泌尿系统吻合性血管瘤临床特点及诊治分析

易小敏，张杰秀，谭若芸，居小兵

吻合性血管瘤(anastomosing hemangioma，AH)是一种罕见的原发性良性血管肿瘤，但其影像学特征与恶性肿瘤相似。AH首次报道于2009年，为6例累及肾脏、肾周脂肪和睾丸的AH，其组织学特点类似血管肉瘤[1]。随后其他部位如软组织、骨骼、精索、卵巢、肾上腺、肝脏、结肠、小肠和肠系膜、膀胱等也见报道[2-3]。AH患者多无明显症状，部分患者因血尿和腰痛进一步行影像学检查而发现。因AH和恶性肿瘤较难区分，容易被误诊为恶性肿瘤导致过度治疗。本文收集南京医科大学第一附属医院收治的术后病理确诊为泌尿系统AH患者的临床资料，分析总结AH的临床特点及诊治经验，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2015年6月至2021年11月我院共收治泌尿系统AH患者10例，其中男性6例，女性4例；年龄40～79岁，平均(56±13)岁；合并高血压7例，糖尿病3例；肾上腺部位4例，肾脏实质部位2例，肾门部位1例，肾盂部位1例，输尿管部位1例，腹膜后1例；3例因腰痛就诊，1例因肉眼血尿就诊，6例为体检发现；输尿管AH者2年前曾行输尿管镜碎石手术史，4例患者无手术史。见表1。

1.2 实验室、影像学、病理学检查结果 收集患者术前血常规、血生化等实验室检查结果，术前泌尿系超声、CT等影像学检查资料，统计肿瘤部位、大小、形态，术后病理检查结果。血尿患者、影像学检查考虑输尿管肿瘤及肾盂肿瘤者连续3 d的尿脱落细胞学检查结果。影像学检查考虑为肾上腺源性肿瘤的患者的肾上腺功能检查结果。

1.3 治疗方案 收集患者的手术方式，统计手术时间、术中情况、术中出血、术中输血、术后住院时间、总住院时间、术后并发症等临床资料。出院后门诊随访，通过泌尿系超声及CT检查评估有无复发及转移。

2 结果

2.1 实验室及影像学检查 所有患者血常规、血生化等实验室检查结果无明显异常。血尿患者、影像学检查考虑输尿管肿瘤及肾盂肿瘤者，连续3 d行尿脱落细胞学检查，均未见肿瘤细胞。影像学检查考虑为肾上腺源性肿瘤者，肾上腺功能检查，未见明显异常。影像学检查结果显示：肿瘤位于左侧5例，右侧5例。其中左肾上腺区2例，右肾上腺区2例，左肾门旁1例，左肾盂内1例，右肾下极2例，左腹膜后1例，右输尿管1例；肿瘤直径1.0～4.3 cm；肿瘤呈类圆形6例，形态不规则4例；CT平扫呈低密度6例，混杂密度4例。CT检查结果见表1。AH肿瘤典型的影像特点为增强扫描时肿瘤呈异常强化，动脉期轻度强化，静脉期进一步强化，边缘明显强化，见图1。

2.2 手术经过及结果 10例患者均完成手术治疗。1例术前CT提示为右输尿管肿瘤的患者行右输尿管镜检查，术中因输尿管中段狭窄进镜困难改开放手术，取右下腹斜切口，切除尿管肿物，直径约1 cm，及输尿管狭窄段，长度约2 cm，术区粘连明显，术中快速病理示输尿管黏膜慢性炎，行输尿管端端吻合术，手术时间延长至275 min。另9例均行腹腔镜手术，其中3例为机器人辅助手术；其中肾肿瘤行肾部分切除2例，因肾肿瘤与肾门及输尿管紧密粘连无法分离行肾切除1例，肾盂肿瘤行肾输尿管切除1例，肾上腺肿瘤切除4例，腹膜后肿瘤切除1例；经腹入路4例，经后腹腔入路5例，机器人手术均为经腹腔入路；手术时间75～275 min；术中出血50～600 ml，输血2例，其中例7术中输2 U红细胞、325 ml血浆，例10术中输325 ml血浆；术后血红蛋白下降6～28 g/L；术后住院天数3～7 d，总住院天数6～25 d；围手术期均无严重并发症发生。

表1 患者临床资料及影像学表现

图1 泌尿系统吻合状血管瘤影像学及病理学图像 1A～1D：中下腹CT平扫图；1E-1H：中下腹CT增强图；1I-1L：术后病理均为吻合状血管瘤(HE染色 ×200)；1A、1E、1I为肾上腺肿瘤；1B、1F、1J：肾肿瘤；1C、1G、1K：肾盂肿瘤；1D、1H、1L：输尿管肿瘤(箭头指向为肿瘤)

2.3 术后病理情况 10例患者术后病理证实为肾脏AH4例，肾上腺AH4例，输尿管AH1例，腹膜后AH1例；影像诊断与术后病理一致率50%(5/10，肾肿瘤2例，肾上腺肿瘤2例，腹膜后肿瘤1例)。

2.4 患者出院随访情况 患者出院后均通过门诊进行随访，随访时间为11～79个月，中位随访时间22个月，所有患者均未见肿瘤转移及复发或疾病进展。术中及随访情况见表2。

表2 术中及术后病理情况

3 讨论

脉管系统病变依据血管内皮细胞是否存在血管内皮细胞的异常增殖，可分为血管瘤及脉管畸形两大类[4]。大多数脉管系统病变由生殖细胞种系突变和体细胞突变引起。在2018年国际脉管性疾病研究学会推出的分类方法中，血管瘤依据其生物学行为进一步划分为良性、局部侵袭性或交界性和恶性。AH又称交织状血管瘤，归类于良性脉管肿瘤[5]。2009年Montgomery首次描述并命名了AH，发现其组织学形态近似脾脏红髓的不规则交织样血管窦腔，易与血管肉瘤混淆，并认为AH是一种独特的需注意鉴别的血管疾病[1]。血管瘤和血管畸形可见于全身各个部位[6-7]。AH也有不同部位报道，包括肾脏、睾丸、精索、卵巢、肾上腺、肝脏、结肠、小肠及肠系膜、膀胱、鼻腔、脑膜、软组织及骨骼等，但肺、胰腺及脾脏未见报道[1-3]。本文首次报道了输尿管AH，此例患者有两年前输尿管镜碎石手术病史，这可能与输尿管AH的形成有一定关联。肾脏AH多为单发，也有部分为双侧或多病灶，此种情况常见于终末期肾病患者[8]。由于AH临床极为罕见，发病部位及临床表现各异，术前难以鉴别，易误诊或过度治疗，因此有必要提高对AH临床特点的认识。

AH的发病年龄区间为2～85岁，好发于肾脏，其次软组织及骨骼，脊柱旁AH也较为多见；肾脏AH的中位年龄为49岁，其他部位AH中位年龄为65岁；肾脏AH男女发病比例为2.3∶1.0[9]。超过60%的AH患者无明显症状，仅为体检发现；极少数肾脏AH患者因血尿或腰痛就诊。近50%的肾脏AH患者存在终末期肾病[10-11]。肾脏AH与肾恶性肿瘤难以辨别，国外学者报道1例肾移植受体术前CT及MRI检查发现右肾1.7 cm肿瘤，术前考虑为肾透明细胞癌，行根治性肾切除术，术后病理证实为肾脏AH[12]。除肾脏、输尿管、膀胱、睾丸等泌尿生殖器官的AH外，还有报道来源于左肾静脉的AH，1例74岁女性患者体检时发现左腹膜后2.6 cm肿瘤，结合CT及MRI检查考虑为神经源性肿瘤，行腹腔镜下肿瘤切除，发现肿瘤来源于左肾静脉，因术中大出血转开放手术，阻断左肾静脉后切除肿瘤并重建左肾静脉，术后病理证实为AH，患者术后恢复顺利且定期随访无肿瘤复发[13]。尽管AH难以和透明细胞癌鉴别，两者并无必然联系。有报道1例发生于肝脏的碰撞瘤，病理结果显示为肝脏AH合并转移性肾透明细胞癌[14]。也有患者影像学检查发现同侧巨大肾及肾上腺肿瘤，诊断为肾恶性肿瘤，随后行根治肾切除及肾上腺切除，术后病理证实为肾脏AH及肾上腺皮质腺瘤[15]。

AH缺乏特异性的影像表现，因此在影像学方面鉴别诊断较为困难。AH形态多样，CT平扫时AH仅表现为高密度、低密度或混杂密度的实性、囊性、囊实性或分叶状软组织影，CT增强时表现为不均一强化或边缘强化，有时呈渐进性强化或仅为明显强化，具有“快进慢出”的特点，而肾透明细胞癌的强化特点为“快进快出”[16]。MRI平扫时T2加权成像AH为高密度影，MRI增强时AH有不同程度的强化。

实体外观方面，AH呈灰色或暗红色肿块，边缘光滑但无明显包膜，切面呈肉质海绵样纹理。AH大小不一，直径0.1 cm至8.0 cm不等，平均2.2 cm。文献记录肾脏AH直径最大为7 cm，腔静脉旁软组织AH为8 cm[17]。肾脏AH可见于肾实质、髓质肾周脂肪、肾静脉及其分支等不同部位。低倍镜下观AH边界较为清晰，无明显包膜，呈弥漫性或分叶状生长，边缘多见供应血管；高倍镜下AH表现为不规则毛细血管样的血管腔隙，交织汇聚成靴钉状结构，血管内皮细胞呈单层排列，偶见内皮细胞轻度局灶性不典型增生或核增大，但无明显细胞核异质性及核分裂相，血管腔隙内可见透明样变及红细胞，间质内轻度或局灶性淋巴细胞浸润[18]。AH行免疫组化检查可见CD31、CD34、ERGFLT1及FACTOR Ⅷ染色阳性；GLUT-1、CD8及D2-40染色均为阴性，可与淋巴系统或脾窦来源的肿瘤鉴别，卡波西肉瘤的标志物HPV-8及上皮细胞标志物EMA抗原检测也为阴性，可做鉴别；Ki-67多呈低表达(<10%)，表明内皮细胞增殖活性较低，显现出良性的生物学行为[19]。

AH患者预后总体良好。既往报道的患者中，完整切除AH后均未见转移或复发，仅有1例因肾脏AH行根治性肾切除术后1个月死亡，但死因与AH无关[20]。由于术前难以和恶性肿瘤鉴别，且肾肿瘤不常规行肾穿刺活检，90%的肾脏AH患者诊断为肾恶性肿瘤并接受根治性肾切除手术[21]。本组病例中也有1例术前检查考虑肾脏恶性肿瘤的AH患者，因肾肿瘤体积较大，且肿瘤位于肾门部，局部粘连严重，最终实施了肾切除手术，其余肾脏AH患者均顺利完成保留肾脏手术；另有1例术前诊断为左肾盂肿瘤的AH患者，因肿瘤位置深达肾盂内无法行保肾手术，最终也实施左肾输尿管切除手术，因AH误诊引发的过度治疗值得反思。非肾脏AH完整切除病灶并坚持随访即可，无需行淋巴结清扫或放化疗，部分非肾脏AH行穿刺活检证实为AH的患者长期随访也无疾病进展。因此，充分认识AH的临床特点及影像特征有助于AH的鉴别，避免过度治疗。由于AH为良性疾病，临床医生应根据病灶大小、部位及患者身体情况综合考虑并制定个体化治疗方案。

综上，泌尿系统AH是极为罕见的良性血管病变。泌尿系统AH行手术切除安全有效且预后良好，但应注重个体化治疗。加强对泌尿系统AH临床特点的认识有助于AH的鉴别诊断，避免过度治疗。