右房转移性侵袭性胸腺瘤超声心动图表现1例

徐肖静 崔存英

患者女，20岁，因突发心悸2 h伴晕厥就诊。自述既往体健，此次无明显诱因突发心悸2 h，伴大汗、气短，晕厥1次，跌倒，持续约2 s后意识转清醒。体格检查：双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率90次/min，律齐；血压105/62 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5 cm，未闻及心脏杂音。经胸超声心动图检查：右房增大，一团状低回声自上腔静脉延伸至右房内，在右房内大小约72 mm×70 mm（图1A、1B），无明显活动度，边界清晰，形态尚规则，其内回声不均并可见液性无回声区，实性部分回声致密，与右房游离壁可见间隙，与房间隔关系密切；三尖瓣瓣膜回声光滑，启闭正常。主动脉及肺动脉前方可见一大小约55 mm×28 mm团状低回声（图1C）。下腔静脉管径增宽，管腔内未见明显异常回声（图1D）。心包腔内探及大量积液。超声心动图提示：前纵隔、上腔静脉延伸至右房内实性占位（恶性不除外）。胸部CT、MRI、PET-CT及CTA检查均提示：①前中纵隔肿瘤；②右房占位，突入右室及上腔静脉、奇静脉及右锁骨下静脉近端，无名静脉受侵，右上肺静脉受压；③心包多发结节，心包大量积液；④右侧胸腔积液，邻近肺组织膨胀不全；⑤纵隔淋巴结肿大。病变局限于胸腔内，无肝脏、骨及远处脏器转移。遂行右房肿物穿刺活检，病理提示：考虑上皮源性肿瘤，倾向胸腺来源。患者于全麻下行胸腺肿瘤、心脏肿瘤及周围受侵组织切除术+上腔静脉部分切除并人工血管置换术。切除的胸腺肿瘤大体标本见图2A，部分呈实性、质中，部分区域钙化、质韧，部分呈囊实性、质软；心脏肿瘤大体标本见图2B，呈实性、质软伴出血。术后病理检查结合形态学及免疫组化提示：符合侵袭性胸腺瘤，B3型（约95%），局部鳞状细胞癌（约5%），Masaoka分期Ⅲb期（图3）。术后复查超声心动图及胸部CT示前纵隔、右房及上腔静脉内未见明显残余肿物。患者术后行化疗及辅助治疗，病情稳定，未见复发。

讨论：胸腺瘤是发生于胸腺的上皮性肿瘤，是成人最常见的前纵隔肿瘤［1］，易累及胸膜、心包、肺及大血管等部位。根据WHO组织学分类，可细分为A、AB、B1、B2、B3共5个主要亚型，其中A、AB、B1型为低危胸腺瘤，B2、B3型为高危胸腺瘤，侵袭力更强，转移或复发率更高［2］。本例患者病理符合侵袭性胸腺瘤，为B3型（约95%），伴局部鳞状细胞癌（约5%）。研究［3］报道B3型胸腺瘤混合胸腺癌发生率占胸腺上皮性肿瘤的0.2%～1.0%。本例为胸腺瘤并心脏转移，临床较少见。本病需与其他心脏占位性病变相鉴别，包括：①累及右心的静脉内平滑肌瘤病，是一种罕见的良性平滑肌肿瘤，原发于子宫或子宫盆腔的静脉壁，沿静脉通道蔓延生长至下腔静脉、右房、右室或肺动脉，引起三尖瓣功能异常和/或右心充血性心力衰竭［4］。②巨大的右房黏液瘤，心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏良性肿瘤，约23%位于右房，右房黏液瘤常呈息肉样、有蒂，起源于卵圆窝或房间隔基底［5］。③右房血栓，常继发于结构性心血管疾病，也可由静脉血栓回流右房所致［6］，其中原位血栓为不活动占位，基底宽，附着于心房后壁；继发血栓为圆形、卵圆形可活动占位，较大者附着部位难以确定［7］。

综上所述，超声心动图是早期发现和诊断心脏占位性病变较敏感且可靠的检查方法。在临床工作中，当发现右房内占位性病变时，应注意扫查上腔静脉和下腔静脉，以鉴别原发性与转移性病变。