探讨手部先天畸形的临床手术治疗效果

朱柯楠

( 沈阳积水潭医院手外科，辽宁 沈阳 110000 )

先天性手部畸形在我国有很高的发病率，其中复拇畸形最为常见，其发生率约占手部先天性多指畸形的82.9%-90.6%。复拇畸形又称桡侧多指畸形，是一种较为常见的手部畸形，表现为拇指孪生、拇指桡侧或尺侧多指。复拇畸形的病因大致可概括为2种。一种为内因，即遗传因素，通过染色体中的遗传因子，将畸形遗传给下一代，是先天性畸形发病的主要原因；手部畸形的发生，常见于常染色体显性遗传。另一种为外因，即胚胎时期受外界因素影响而发生的畸形，孕早期不良精神刺激、孕早期用药、孕早期接触有害化学因素、营养因素、内分泌因素孕早期疾病因素、创伤因素等都会影响胎儿健康，导致胎儿发生先天性畸形。由于拇指在手部美学及功能方面发挥着重要作用，临床手外科中断指断肢再植、周围神经松解、带蒂与游离皮瓣移植、游离骨皮瓣移植以及手部先天畸形矫治均属于常见的诊治技术。在手部先天畸形中，多指畸形发病率居于首位，其次为并指畸形。重复拇指畸形属于常见的手部畸形，其大多为单侧发病，通常情况下患者无家族史[1]。由于拇指直接影响手功能，因此通过实施有效的治疗，可使患者的手功能改善。拇指重复畸形病因不清楚，大多为散发情况，提示该疾病与环境因素有关，而与遗传无关。典型分叉拇指为孤立畸形，不伴其他畸形综合征，偶尔有报道伴内脏畸形的，特别是手心或Holt-Oram综合征[2]。目前研究报道显示，在妊娠周期达到7-8周后，指间部间叶细胞出现的生理性坏死减少，由此可导致胎儿的手指分化出现局部停顿，从而使胎儿出现先天性手指畸形[3]。患儿的手指全部或部分皮肤相互连接，指蹼消失，发生连接的手指屈伸以及内外展幅度降低，会对手指功能产生严重影响。手部先天畸形会使患儿身心均受到严重损伤，对患儿的成长产生严重影响，因此采取有效手段使患儿手部先天畸形得到矫治尤为重要。手部先天畸形的类型包括多指、合指、拇指发育不全等，因此在为患儿开展治疗时，需根据其具体情况来实施针对性治疗，尽可能使患儿痛苦减轻。目前临床上治疗手部先天畸形的方式以手术为主，可使手外观与功能尽可能得到恢复，可减轻术后副作用程度。本次研究就回顾性分析2018年1月-2020年12月我院收治的手部先天畸形60例，探讨手部先天畸形的临床手术治疗效果。报告如下。

临床资料

1 一般资料：回顾性分析2018年1月-2020年12月我院收治的重复拇指畸形患儿60例，其中男32例，女28例，年龄5-8岁，平均为(6.10±0.50)岁。全部患儿手术先天畸形均经临床检查确诊，同时在确诊后9个月内接受手术治疗。全部患儿及家属均对研究内容知情同意。

2 研究方法：对于分型为Ⅱ型的患儿，手术治疗难度较低，将发育较差一侧的拇指进行切除，使相应的关节囊得到修复，或为其开展Bilhaut-Cloqyet手术治疗。若患儿的拇指出现偏斜畸形，可为其开展截骨术实施矫正，若患儿的远节骨存在重复的情况，而外形显示有1个增粗拇指，则需要在侧方取1个舌形皮瓣，将多余的甲床切除，并采用皮瓣对甲皱襞予以重建。尺侧为主型手术方法是将桡侧发育较差的拇指进行切除，促使桡侧韧带以及关节囊发生紧缩，并将拇短展肌腱止点移位，使其在尺侧近节指骨基底得到重建，若发生偏斜畸形的情况，则需要同时开展矫正处理。桡侧为主型的手术是将尺侧拇指单纯切除，注意采用尺侧拇指的皮肤对虎口进行重建，防止手术治疗后出现挛缩的情况。若患儿的掌骨未能得到均衡发育，即Ⅵc型则具有较高的治疗难度，需要将和大多角骨构成关节的掌骨进行保留，对良好发育的远端实施转位，将其固定在保留的掌骨上。为患儿开展3个月时间随访。

3 观察指标：(1)本组患儿的手术治疗效果，根据手部功能恢复程度，分为显效、有效与无效，显效：术后3个月开展X线复查，手部畸形位置的关节得到良好融合，手部可正常活动，手指外形美观度好，肉眼观察下和正常人手指不存在明显差异；有效：术后3个月开展X线复查，手部畸形位置的关节得到良好融合，手指屈伸受到一定限制，手指外形美观度良好，肉眼观察下和正常人手指存在轻微差异；无效：术后3个月开展X线复查，手部畸形位置的关节未得到有效融合，手指功能无改善。(2)本组患儿手术治疗前后生活质量，采用MOS健康状况调查问卷来评估患儿入院时与出院后3个月的生活质量，评分越高则生活质量越好[4]。

5 结果

5.1 本组患儿治疗效果：本组患儿治疗后X线检查显示，手术治疗关节得到良好融合，骨骺线清晰；本组患儿显效50例，有效6例，无效4例，治疗总有效率为93.33%。术后未出现感染、皮瓣坏死等并发症。

5.2 本组患儿治疗前后生活质量评分比较：本组患儿出院后3个月的生理功能与生理职能评分均高于入院时，差异有统计学意义(P<0.05)，见表1。

表1 本组患儿治疗前后生活质量评分比较

讨 论

随着工业建设的不断发展，工业原料与化学物质污染加重，手部先天畸形发病率呈升高趋势。为使手部先天畸形的发病率降低，孕妇在妊娠过程中需避免与化学污染物质接触，同时将胎儿发育过程中受到的药物刺激与辐射减少。目前有研究报道显示，遗传因素在手部先天畸形中占比为10%，因此，做好家族史调查，完善产前检查，可有效避免手部先天畸形患儿的出生[5]。手部先天畸形会对患儿生活质量产生影响，使患儿身心健康均受到伤害。因此采取有效手段使患儿的手部功能恢复，对于患儿健康成长具有积极意义。目前研究报道中对于手部先天畸形的手术时机尚无统一定论，有学者认为，手部先天畸形患儿自身的年龄较小，自控能力差，无法配合手术检查与治疗的开展，同时在手术治疗后的功能锻炼中依从性差，且患儿手指具备较多的脂肪，神经血管束内径小，手术治疗中操作难度大，因此，认为在患儿3-5岁间为其实施手术较为合理[6]。但随着显微外科技术不断发展，显微镜分辨率提高，可使神经血管束细小的问题得到解决，皮瓣与植皮部位手术治疗后均能够得到良好恢复，同时早期手术可减少儿童心理承受的伤害，因此在条件允许的情况下，可尽早为患儿实施手术治疗。

本次研究结果显示，本组患儿治疗后X线检查显示，手术治疗关节得到良好融合；本组患儿显效50例，有效6例，无效4例，治疗总有效率为93.33%。表明在手部先天畸形治疗中，手术治疗可取得确切治疗效果。同时本组患儿出院后3个月的生理功能与生理职能评分均高于入院时，提示重复拇指畸形手术治疗的疗效确切，可使患儿的生活质量明显提升。有研究报道表明，手术治疗手部先天畸形的有效率为90%，本次研究结果与其报道基本相符[7]。重复拇指畸形具备多样的表现形式，因此在进行治疗时，治疗的方法也存在差异，通过为重复拇指进行开展系统分类，可有利于选择合适的指导治疗方法。在为手部先天畸形患儿实施手术治疗后，常见的并发症包括感染、皮瓣坏死、植皮区坏死、手指屈曲畸形等。感染发生会对患儿的疾病康复产生影响，因此在手术治疗后，需为患儿常规应用敏感抗生素治疗，使患儿的感染发生得到预防，保障术后康复的顺利进行；皮瓣坏死的发生主要是由于皮瓣发生静脉危象，当发生皮瓣坏死后，需实施减压治疗，在不对皮瓣血运产生影响的前提下，将部分皮下脂肪去除，促使皮肤血运得到恢复，并且在实施皮瓣缝合时，可能是边缘部位发生缺血而出现坏死的情况，因此在设计皮瓣时，不可勉强进行缝合，可为患儿开展植皮治疗；植皮区坏死的发生率较低，通常情况下可为患儿实施2次植皮治疗，来使发生坏死的皮肤得到修复[8]；手指屈曲畸形发生主要为切口位置发生瘢痕，或骨质生长速度较周围组织明显更快，从而在分指后发生屈曲畸形的情况，可在手指屈曲畸形出现3-6个月后，再次将疤痕切除，对畸形进行矫正，实施游离植皮Z字成形修复[9]。本次研究结果显示，本组患儿术后未出现感染、皮瓣坏死等并发症。结合我国目前临床工作现状对手部先天畸形治疗和研究，提出以下建议参考：(1)提高对其重要性的认识是手部先天畸形外科的一个重要组成部分，对其发病率尚缺乏准确的统计，但从年国际手外科学会关于先天畸形外科的会议纪要，苏兰、美国和日本手外科中手部先天性畸形临床上已属常见。我国拥有13亿人口，其手部先天性峙形的病例数就可想而知了。我们查阅了近些年以来中文期刊，据不完全统计关于手部先天性畸形的文章共计仅数余篇，且大部分为少见病例报告。即使是常见的手部先天性畸形，其大宗病例报告亦较少，而且多限于一般治疗方法的总结，这与临床如此多的病例数不相称。因此，对手部先天性畸形的治疗和研究急待加强[10]。(2)提高其治疗效果。手部先天性畸形本身就给患儿带来了功能和心灵创伤。治疗的目的就是在改善患手功能的同时，尽可能地改善。然而在临床上即使是对那些最常见和最普通的先天性峙形，如单纯性并指畸形，尽管已有较为成熟的治疗原则和手术方法，也常因认识不足和处理不当而给患儿带来不必要的痛苦和不良的后遗症。据初步统计，我院治疗的先天性并指畸形中，手术不当导致畸形复发和手指屈曲挛缩和侧偏畸形者很高，甚至指关节僵硬，治疗上十分困难。其他常见治疗中存在类似的问题，对此必须有清醒的认识，应从各个不同的方面，手术方法的认真选择、手术技术的提高和改进以保证手术质量，提高治疗效果[11-13]。(3)研究创新。治疗种类繁多，差异很大，常有其他畸形存在，所涉及的手部组织结构复杂，不仅在分类上，而且在治疗上也是手外科领域内一大难题。其中有些病例，如短指缺指畸形，目前尚无有效的治疗方法或根本无法治疗。即使是常见的多指、并指畸形，有时也因畸形复杂多变治疗十分困难。因此，在进一步对手部先天性畸形的分类和功能评价方法研究的基础上,在应用现有治疗方法的同时,要加强研究,积极创新,使治疗方法不断得以改进和完善。可将显微外科技术等方面的新进展应用到手部先天性畸形的治疗上来，经过反复探索,不断地总结出新的有效的治疗方法,把手部先天性畸形的治疗提高到一个新的水平。(4)做好病人手术护理工作。①术前护理：术前 1天为患者做好术前准备，并根据患者的年龄、性别给予不同形式的表扬和鼓励。与患者家长进行良好的沟通，详细交待患者术前禁食时间及注意事项，共同配合使手术能如期顺利进行。② 术后护理：保持呼吸道通畅。患者术中易动，不配合手术，手术一般都是在基础+全麻下进行的，术后为患者取去枕仰卧位，头偏向一侧，禁食 6小时，保持呼吸道通畅，密切观察面色及呼吸，防止窒息等危险的发生。疼痛的护理。疼痛严重影响患者的活动、睡眠、饮食，使患者及家属产生焦虑心理，对术后切口恢复不利。术后应指导家属多与患者玩耍、让患者听音乐、给患者抚触等，分散患者的注意力，必要时遵医嘱给予镇痛药物。切口护理。观察切口出血情况，及时更换敷料，防止感染。适当用力加压包扎，避免术后血肿。适当抬高患肢，高于心脏水平 10-20 cm，以减轻患肢肿胀。还要经常观察暴露在外面指甲的血循环。③饮食护理：给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，如鱼，瘦肉，蛋和乳类，禁食辣等刺激性食物，多吃水果蔬菜。④出院指导：告知家属出院后注意患者患肢的保暖，远离吸烟人群。将科室电话留给患者家属，如患者有不舒服随时电话咨询。对使用支具的患者，在出院前教会家属佩戴支具方法，护士监督是否正确，及时纠正。在支具使用中注意局部衬垫的使用，并经常更换，防止切口感染。教会家属协助患者进行功能锻炼的方法，告知家属要定期到医院复查，防止肌腱粘连等并发症的发生。随着社会的发展，环境污染等因素的加剧，复拇畸形的发生会越来越多[13-16]，分类方法也越来越复杂，了解并确定合适的分类方法有利于对复拇畸形患者选择正确的治疗方法和护理措施，给予患者全方位的护理，以保证复拇畸形的患者早日康复。

综上所述，重复拇指畸形手术治疗的疗效确切，可使患儿的指功能得到有效改善，增强患儿的手部活动能力。手部先天畸形不仅对患儿的正常自由活动有着较大的影响，同时也严重打击了患儿的自信，容易导致患儿产生自卑感，从而严重制约生活质量的提高。对于此种疾病，如果没有及时将患部复位，则会对患儿的手部功能产生巨大影响，同时也会导致手部发育滞后，导致患儿出现严重残疾。因此，对于此种疾病，给予患儿早期的手术治疗非常重要。在本文的研究过程中，对于所有患儿均采用骨骺关节融合术方法进行治疗，效果显著。此种手术方法比较简单，而且对于患指的生长没有影响，手术过程中也不需要进行植骨处理，从而保证了患儿后续的健康成长，此种方法对于通过实行重建手术后仍然没有恢复的患儿有较大的帮助作用。由此可见，临床上采用保留骨骺关节融合手术方法治疗手部先天畸形的效果较为显著，对于患儿病情的改善有较大的帮助，值得推广应用。