胃间质瘤、肝内胆管细胞癌及胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤并存1例

侯巧茹，王晓男，刘 杰，张文军

(威海市中心医院影像科，山东 威海 264400)

患者男，70岁，腹痛、腹胀、反酸10余天；既往无特殊病史。查体：右上腹轻压痛。实验室检查：癌胚抗原5.99 ng/ml，糖类抗原199 33.75 U/ml，谷丙转氨酶48 IU/L，谷草转氨酶301 IU/L，血清淀粉酶3 200 IU/L。腹部CT(图1A、1B)：胃小弯侧6.0 cm×5.2 cm×4.1 cm类圆形稍低密度影，边缘光整，边界清，CT值35 HU，增强扫描呈不均匀轻度强化；肝S8段低密度病灶，边界不清，动脉期边缘明显强化，门静脉期及延迟期呈均匀一致的持续强化；胰管扩张，胰头部见多发囊性低密度灶，无明显强化。影像学诊断：(胃小弯侧)胃间质瘤；肝右叶(S8段)血管瘤？胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)。行胃小弯肿瘤切除、肝右叶肿瘤切除及胰十二指肠部分切除术。术中见胃小弯处6 cm质韧带蒂肿物，肝右叶3 cm质韧肿物，胰头处1.5 cm质韧肿物，边界均清。病理：①胃小弯侧肿瘤由梭形细胞组成，条束状排列，细胞密集、异型，可见核旁空泡，偶见核分裂象(图1C～1E)；②肝右叶肿瘤由大小不等、结构异型的腺体构成，细胞中度异型，间质明显纤维化；③胰头肿物黏液柱状上皮增生明显，呈乳头状排列，细胞中度异型增生。病理诊断：(胃小弯侧)胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)；(肝右叶S8段)高分化胆管细胞癌；胰腺IPMN。

图1 胃间质瘤、胆管细胞癌及胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤并存 A、B.上腹部增强动脉期冠状位(A)及轴位CT图(B)(*示胃肿物；黑箭示胆管肿物；白箭示胰腺肿物)； C～E.病理图(HE，×400)，分别为胃小弯侧GIST、肝右叶胆管细胞癌及胰腺IPMN

讨论GIST来源于卡哈尔(Cajal)间质细胞，具有多向分化潜能，其中5%以上与某些综合征或特定的遗传基因突变有关，易发生肝脏转移。GIST与其他肿瘤并存的概率为4.5%～33.0%，常见并存肿瘤为肝胆腺癌和胰腺癌，胰腺IPMN少见，且多于GIST确诊1年内发现并存肿瘤。影像学检查可早期发现并存病灶，为定位及诊断提供关键信息。本例手术切除3处肿瘤，术后病理显示GIST与肝内胆管细胞癌及IPMN并存而非GIST转移；随访18个月，未见复发或转移征象。