第四脑室脂肪神经细胞瘤一例

努尔比亚·克然木，王红

本研究经新疆医科大学第二附属医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2022K001。

患者男，59岁，自诉于一周前无明显诱因出现头晕、头痛，呈间断性胀痛，头昏沉感，头晕时感天旋地转，同时伴黑蒙，偶感恶心，无明显呕吐，坐立时头晕能缓解，1天前再次出现头晕表现，随后摔倒，于2022 年3 月7 日来我院就诊。专科检查：患者神志清，精神不佳，语言缓慢，理解能力正常，双侧瞳孔等大。实验室检查：大生化γ球蛋白19%，A/G 1.22。既往史：慢性胃炎、食管炎病史，口服奥美拉唑胶囊。头颅CT 血管造影（CT angiography, CTA）检查示第四脑室内可见多个点状钙化影（图1A）。头颅MRI检查示第四脑室可见一结节样异常信号，大小约11 mm×8 mm，边界清楚，形态欠规整，与小脑蚓部及脑干关系密切，T1WI 呈高信号，其内可见斑点状低信号（图1B），T1WI压脂呈等低信号（图1C），T2WI呈高低混杂信号，周围可见脑脊液环绕（图1D～1E），扩散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI）呈低信号（图1F），双侧侧脑室、第三脑室扩大，增强扫描后第四脑室病变强化不明显（图1G～1H），波谱成像病变区Cho 峰、NAA 峰未见明显升高，纤维束成像第四脑室内未见纤维束走形（图1I），周围纤维束环绕，未见中断及推移。MRI 诊断为第四脑室占位性病变并梗阻性脑积水，考虑：室管膜瘤、脑膜瘤。手术记录：2022年3月17日在我院行第四脑室占位切除术，术中见第四脑室内11 mm×8 mm 大小的肿瘤组织，质地硬，包膜完整，内有钙化，与小脑蚓部及脑干关系密切，完整切除肿瘤组织。组织病理检查：肿瘤组织由纤维脂肪及少量短梭形及类圆形的细胞组成，间质有钙化，罗氏染液做免疫组化协诊（图1J）。结合免疫组化结果，病变符合小脑脂肪神经细胞瘤。免疫组化：NeuN（+）、Olig-2（散在+）、GFAP（+）、EMA（-）、PR（-）、CD34（-）、STAT6（-）、Ki-67 阳性率约1%（图1K）。

讨论小脑脂肪神经细胞瘤是一种临床较少见的颅内中枢神经系统肿瘤[1-2]，其发病率为中枢神经细胞瘤的3%[3-4]，好发于成年人，绝大多数会侵犯小脑，偶尔发生于小脑以外的脑组织，其中以幕上脑室系统，尤其是侧脑室多见，其次为第四脑室[5-6]，可能由外胚层起源而来。研究者曾用多种称呼命名和认识此肿瘤，2000 年世界卫生组织在《WHO 神经系统肿瘤分类》中将其命名为小脑脂肪神经细胞瘤。2016 年版WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其定为WHO Ⅱ级[7]。2021 年版WHO 中枢神经系统肿瘤分类中，小脑脂肪神经细胞瘤分为胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤中的胶质神经元和神经元肿瘤一类[8]。临床上有不同占位效应对应的临床表现，当肿瘤生长较大时，可使邻近的脑干、第四脑室推压移位，进一步引起不同程度的脑干的功能紊乱及脑积水。

结合本例影像表现，病变发生在第四脑室，与小脑蚓部及脑干关系密切，是较为罕见的发病部位，结合头颅CTA 可见有点状钙化密度，符合小脑脂肪神经细胞瘤间质内有钙化的特点。T1WI 呈高信号，其内可见低信号，脂肪抑制T1WI 像可见信号减低，T2WI 呈高度混杂信号，表明病变内有脂肪组织成分。DWI 呈低信号。病变边界清楚，并引起梗阻性脑积水，使双侧的侧脑室及第三脑室扩大，无明显瘤周水肿。进行增强后病变无显著强化，与脂肪组织不强化的特点相符。患者为中年男性，考虑到发病年龄、性别及影像特点，需要与以下肿瘤鉴别：（1）少突胶质细胞瘤，好发于成人，高峰发病年龄为50～60 岁，儿童鲜见，男性略多于女性；易侵犯大脑皮质和大脑半球，尤以额叶多见，约占60%，小脑、脑干、脊髓等部位亦可受累；影像学表现多为低或等密度影，边界清楚，常见钙化；少突胶质细胞瘤中无脂肪瘤样成分[9]。（2）中枢神经细胞瘤，中青年人群中较为多见，常位于侧脑室或第三脑室，尤其是近中线区域的透明隔或室间孔旁，T1WI 呈等信号，T2WI 呈等信号，囊变、钙化及血管流空影较为多见，典型的囊变可以在T2WI 像表现为皂泡样的改变，增强呈不均匀强化[10]。

综上所述，小脑脂肪神经细胞瘤属于罕见病例，以往的报道较少，缺乏特异性，影像诊断的特点是肿块内部有脂肪密度或信号。所以当肿瘤内可见脂肪成分，并有钙化密度，无明显瘤周水肿，增强后无明显强化或强化程度较轻微时，结合成人发病的特点[11]，应考虑到本病的可能性。因复发率高于预期，应当给患者交代好后期随诊事项。

作者利益冲突声明：全部作者均声明无利益冲突。