儿童蝶窦内原始神经外胚层肿瘤1例

黄文鹏，杨永强，朱丽娜，李莉明，高剑波

(1.郑州大学第一附属医院放射科，2.放射治疗科，河南 郑州 450052)

女性患儿，11岁，双眼进行性视力下降2周，左眼前仅余微弱光感3天，伴阵发性额部疼痛；既往体健。查体：左眼对光反射迟钝，微弱光感；右眼对光反射灵敏，视力0.15。实验室检查：泌乳素38.50 ng/ml。颅脑MRI：蝶窦内、鞍窝前方、颅前窝底及鼻腔左后份内3.3 cm×3.8 cm×4.2 cm T1WI稍低、T2WI稍高信号病灶，累及双侧筛窦后部、左侧上中鼻甲及斜坡，包绕双侧海绵窦，压迫视交叉(轻度受压)，致垂体形态异常且与其前缘分界不清(图1A)；增强后病灶明显不均匀强化，垂体强化欠均匀(图1B)。颅脑CT：双侧蝶窦、筛窦及鞍区内软组织密度影，突出于左侧鼻道，鞍背、斜坡、蝶骨及蝶窦壁骨质破坏(图1C)。影像学诊断：双侧蝶窦、筛窦及鞍区恶性肿瘤？行神经内镜下经鼻蝶鞍区占位切除术，术中见蝶窦腔内3.5 cm×2.8 cm×3.4 cm肿瘤，血供极其丰富，部分自筛窦后方突出于鼻腔内；蝶窦前壁部分骨质缺失，鞍结节、鞍底、蝶窦中隔及颅前窝底后部骨质破坏。术后病理：肿瘤呈灰红色，质韧，无完整包膜，切面呈灰黄灰褐色；光镜下见弥漫密集分布的小圆形肿瘤细胞，呈假菊形团结构，间质内血管丰富，核分裂象多见(图1D)；诊断为蝶窦内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

讨论PNET由原始神经管胚基细胞构成，为具有多向分化潜能的高度恶性小圆细胞肿瘤，好发于儿童及青少年，多位于幕上脑实质及脊髓，原发于蝶窦者罕见；主要临床表现多为肿瘤压迫症状；首选治疗方案为根治性切除术，辅以局部放射及化学治疗。本例CT表现为蝶窦内较大软组织肿块，边界欠清，周围骨质溶骨性破坏，未见明显囊变、坏死，可能与其神经上皮组织的分化阶段有关；病灶MR T1WI呈稍低、T2WI稍高信号，增强后呈明显不均匀强化，垂体强化欠均匀，考虑与肿瘤累及周围组织结构有关；病理学表现基本符合典型PNET。蝶窦内PNET需与嗅神经母细胞瘤、鼻腔鼻窦癌及鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤等相鉴别。确诊需赖病理学检查。