木村病超声表现1例分析

邵贝贝，张 艳，何召国，李绪玲

(1.山东省警官总医院特检科，山东 济南 250002；2.中国人民解放军总医院第一医学中心超声诊断科，北京 100080)

嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿(简称木村病)是一种罕见、原因不明的慢性疾病，多表现为无痛性皮下肿块，多发于头颈部的皮下软组织内。木村病因其发病率极低，临床表现不典型，容易被忽视或误诊。作者拟详细介绍本病例的临床及超声表现，让更多的医生认识木村病。

1 临床资料

1.1患者情况 患者，男，52岁，内蒙古自治区牧民。因双侧腮腺肿大及枕部包块来诊。患处皮肤表面完整，触之质软，无红热痛及其他不适症状。询问病史，得知家人在患者幼年时就发现其腮腺饱满，因无症状一直未予重视，10年前自觉腮腺局部有所增大，遂于当地医院行左侧腮腺“肿块”切除术，术后病理未见恶性证据，于是继续观察。近两年双侧腮腺局部持续增大明显，故来中国人民解放军总医院就诊。

1.2实验室检查 血常规检查结果显示，患者嗜酸性粒细胞百分比为27.2%(参考范围0.4%～8.0%)，嗜酸性粒细胞计数为2.53×109/L(参考范围为0.20×109/L～0.52×109/L)，其余指标均在正常范围内。

1.3磁共振成像(MRI)及超声检查结果 MRI检查结果显示，患者左侧腮腺后方可见卵圆形等T1、稍长T2信号影，病灶与左侧腮腺分界不清，大小约为5.4 cm×3.1 cm×5.3 cm，DWI序列呈明显高信号，ADC序列呈低信号，增强扫描呈明显不均匀强化。双侧颈静脉链区、颈后部肌间隙及皮下软组织内可见多发肿大淋巴结，DWI序列呈高信号，增强扫描呈明显均匀或不均匀强回声。左侧腮腺区占位伴颈部多发肿大强化淋巴结，考虑恶性病变，黏液表皮样癌或淋巴瘤可能，建议穿刺活检。超声检查结果(图1、2)显示，双侧腮腺深叶内均可探及不均质偏低回声团块，左侧大小约为7.0 cm×2.8 cm×4.0 cm，右侧大小约为3.9 cm×1.3 cm×2.2 cm，边界不清，形态不规则，彩色多普勒血流图(CDFI)示其内可见较丰富血流信号。左侧枕部肌间隙、右侧头皮皮下软组织内均可见一不均质低回声区，左侧范围约为5.0 cm×1.2 cm×4.4 cm，右侧范围约为1.7 cm×0.3 cm×1.8 cm，边界尚清，形态欠规则。上述病变，常规超声难以定性诊断，不能鉴别炎性及肿瘤性病变，因此推荐患者行超声造影检查。超声造影(图3)选取病变显著的左侧腮腺深叶低回声团进行检查，经静脉团注声诺维造影剂，见该团块于注射后10 s开始增强；18 s达峰值强度，呈不均匀高增强，边界不清；24 s团块内强度开始缓慢消退；1 min后呈中等增强。超声造影提示为富血供病变，考虑免疫性疾病或淋巴瘤，建议患者行超声引导下穿刺活检以进一步明确性质。完善术前检查后，患者于次日行超声引导下穿刺术。

1.4病理结果 穿刺组织内见增生的淋巴组织伴淋巴滤泡形成，伴大量嗜酸性粒细胞浸润，未见涎腺腺泡结构，考虑为木村病。

2 讨 论

木村病是一种罕见、原因不明的慢性疾病，由中国学者金显宅在1937年首先报道，1948年日本学者再次对其进行了较详细的叙述[1]。木村病的病因尚不清楚，但应考虑为过敏反应或免疫系统的改变[2]。该病病程较长，以亚洲青中年男性多见，男女比例为3.5∶1～11.5∶1，患病年龄多为20～50岁[3]。该病临床表现多为无痛性皮下肿块，多位于头颈部(76%)的皮下软组织内[4]，包括颈部、耳后、腮腺、枕部、面部及眶部，也可发生于腋窝、四肢、腹股沟、阴囊等部位[5]。该病的超声表现可分为2种类型：(1)病灶为圆形或类圆形肿大淋巴结，边界清晰，整体呈低回声；(2)病灶为团块样或斑片状混合回声，呈“木纹”样结构，边界不清，彩色多普勒超声可见血流信号[6]。本例患者的超声表现主要为第2种。有研究发现，当木村病累及浅表部位时，二维超声表现低回声及斑片状或短棒状高回声相间[7]，本例患者表现也类似。木村病本质是一种慢性的炎性病变，病程长，进展缓慢，就诊时常病变范围较大，超声表现回声不均匀，边界不清，形态不规则。随着病灶内新生血管的增生，病灶内血流较为丰富，超声造影表现为动脉期高增强，整体为富血供病变，这与本例患者的超声造影表现相同。MRI增强显示，病灶为明显均匀或不均匀强化，这也表示了本例患者的富血供特点。与本例患者相鉴别的疾病主要是腮腺恶性肿瘤，如低分化黏液表皮样癌或者弥漫型淋巴瘤。低分化黏液表皮样癌多为单侧包块，边界不清，形态不规则，边缘可见“伪足征”，回声不均，可见点状钙化及坏死液化灶，肿瘤后方可见声衰减[8]。弥漫型淋巴瘤表现为腺体整体受累，腺体增大伴回声弥漫性不均匀，内见多发极低回声结节，血流信号丰富[9]。常见的木村病治疗方法包括手术切除、局部或系统性糖皮质激素治疗、放射治疗、细胞毒性药物治疗及激光治疗等[10]。经后期随访，本例患者服用糖皮质激素治疗，病变范围较前减小，症状得到缓解。

综上所述，木村病的诊断需要结合临床病史、超声表现及实验室检查结果。如果患者符合以下情况，则需要考虑或提示木村病：(1)以无痛性肿块就诊，特别是发生在头颈部浅表部位，且病程较长；(2)超声表现为肿大淋巴结，或边界不清的团块样混合回声，血供较丰富；(3)实验室检查显示外周血嗜酸性粒细胞增多。当然，最终需要通过病理穿刺活检来确诊，患者可在超声引导下进行精准穿刺。利用超声检查能随时观察病情变化及临床治疗效果。木村病因其发病率低，临床表现不典型，容易被忽视或误诊，希望临床医生能更多地认识木村病，提高疾病诊断率。