大前庭水管综合征患者的耳蜗径线测量与对比分析

文骏雄 李珏颀 马秀岚

1 中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉头颈外科(沈阳 110004)

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)是一种常见的常染色体隐性遗传性非综合征型听力障碍疾病，前庭水管(vestibular aqueduct，VA)扩大并伴有感音神经性聋症状，且没有其他内耳结构发育异常和其他器官发育异常的听力障碍患者，可以诊断为大前庭水管综合征。该病典型表现为波动性或渐进性听力下降，部分患者可伴有发作性眩晕或平衡障碍。影像学显示前庭水管外口到半规管总脚或峡部中点1/2处直径≥1.5 mm为LVAS的诊断标准；文献报道，LVAS患者占先天性感音神经性聋患者的1%～12%[1，2]。目前，对重度或极重度感音神经性聋的LVAS患者行人工耳蜗植入是改善其听力的主要方法[3]。人工耳蜗植入术相关耳蜗结构测量研究方面，对大前庭水管综合征患者的耳蜗径线测量数据资料较少，更缺乏与内耳结构正常的先天性感音神经性聋患者的耳蜗径线测量数据比较。故本研究使用颞骨高分辨率CT(HRCT)影像资料，并进行多平面重组(MRP)，比较LVAS与内耳结构正常的先天性感音神经性聋患者的耳蜗径线，进行人工耳蜗植入术前评估，以指导对LVAS患者人工耳蜗植入时个性化电极选择、评估手术的难易程度并预测人工耳蜗开机后的效果。

1 资料与方法

1.1研究对象及分组 收集2017年～2019年在中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为双侧重度或极重度感音神经性聋并行人工耳蜗植入术的患者80例,其中,大前庭水管综合征40例(80耳，LVAS组)，内耳结构正常的先天性感音神经性聋40例(80耳，对照组)，为消除男女差异带来的影响，每组病例中男女各20例(40耳);年龄9个月～51岁，其中≤3岁31例(62耳)，>3岁49例(98耳)。收集患者的一般信息、颞骨HRCT影像、听力学以及手术治疗等相关资料。所有患者的单侧耳均作为一个独立的研究对象。

入选标准：①双耳ABR反应阈均大于等于 90 dB nHL；②无人工耳蜗植入手术禁忌症；③术前完善颞骨HRCT检查以及耳蜗MRI检查；④LVAS组符合诊断标准，并且耳蜗MRI提示内淋巴囊扩大;⑤对照组内耳结构无异常。排除标准:①既往有中耳疾病以及中耳手术病史；②既往有脑膜炎、脑积水以及大脑其他发育异常；③伴有除前庭水管扩大以外的其他内耳畸形，包括Modini畸形在内的耳蜗、前庭以及半规管等发育异常及发育不全；④蜗后病变，如听神经发育异常、听神经病以及其他颅脑疾病等。

1.2耳蜗径线的测量

1.2.1耳部HRCT扫描及处理 患者行颞骨HRCT 检查，扫描设备为德国Siemens 64排螺旋CT扫描仪，轴位扫描以眶耳线为基线，扫描技术参数:窗宽4 000 HU,窗位700 HU, 描矩阵为 512×512；扫描层厚0.6 mm，层间距0.6 mm，采用骨算法。应用耳科手术专业分析软件Otoplan处理CT扫描图像，首先使用多平面重组(MRP)技术获得测量所需各个层面，测量耳蜗长径A、宽径B、高度H，Otoplan软件支持三维曲面重建3D CPR技术，可以进行耳蜗蜗管长度L的测量[4,5]。

1.2.2耳蜗各径线测量 调整水平径线，在轴位及冠状位让其与耳蜗轴平行，经过MPR重建，根据耳蜗标准坐标系统，获得耳蜗位(cochlear view)平面图像[6]，使之完整显示耳蜗基底的底回结构，随后重建与之对应的斜矢状位图像。耳蜗的相关测量径线包括：①耳蜗长径A：耳蜗位平面上，从圆窗膜中点过蜗轴中心至耳蜗对侧骨壁的距离；②耳蜗宽径B：耳蜗位平面上，过蜗轴中心并垂直于耳蜗长径，该径线在耳蜗两侧壁之间的距离；③耳蜗高度H：在斜矢状位平面上，为耳蜗顶部到耳蜗底回的垂直距离，测量方法为在耳蜗底回中间高度做水平径线，从耳蜗最顶部做垂直于该径线的垂直线，测量顶点到底圈径线的距离，即为耳蜗高度；④耳蜗管长度L：结合MPR重建后的耳蜗图像，以圆窗中点为起点，以蜗顶为终点，沿耳蜗外侧壁测量长度，即为耳蜗管长度(图1)。两位测量者分别进行耳蜗各径线测量，1周后两人再次进行重测，数据通过影像科医师审核，测试耳最终数据采用以上四组测量数据的平均值。

1.3统计学方法 使用SPSS20.0统计软件进行对数据统计与分析，测量数据采用均数±标准差表示，对数据进行KS检验(Kolmogorov-Smirnov test)，判断数据符合正态性。各组内男女之间、LVAS组与对照组间比较，采用独立样本t检验，检验水准P<0.05。

图1 耳蜗径线测量图 绿色标记点之间距离为耳蜗长径A,蓝色标记点之间的距离为耳蜗宽径B,红色标记点之间的距离为耳蜗高度H

2 结果

不同年龄组患者耳蜗径线测量数据见表1，可见，不同年龄组间各项耳蜗径线比较差异无统计学意义(P>0.05)。LVAS组组内男女患者耳蜗各径线见表2，对照组组内男女患者耳蜗各径线见表3，可见，无论LVAS组还是对照组组内男女患者之间差异皆有统计学意义，女性耳蜗各径线值均小于男性(P<0.05)。LVAS组与对照组患者耳蜗各径线值比较见表4，可见，LVAS组与对照组间长径A、宽径B以及蜗管长度L比较，差异有统计学意义(P<0.05)；两组间高度H比较差异无统计学意义(P>0.05)。

表1 不同年龄组间耳蜗径线比较

表2 LVAS组男女患者耳蜗径线比较

表3 对照组男女患者耳蜗径线比较

表4 LVAS组与正常组耳蜗径线比较

3 讨论

近年来，人工耳蜗植入手术禁忌症逐渐缩小，植入对象范围也逐渐变大，1983年Mangabeira-Albernaz打破此前内耳畸形作为人工耳蜗植入手术的禁忌症，完成第一例内耳畸形患者的人工耳蜗植入手术，使该手术从内耳结构发育正常患者扩展到部分内耳畸形患者。LVAS是人工耳蜗植入患者中最常见的内耳畸形，孙宝春等[7]2 747例感音神经性聋的内耳畸形病例中，LVAS占40.43%。多项研究[8～10]表明，LVAS患者人工耳蜗植入术后听觉言语能力效果与其他内耳结构正常的感音神经性聋患者无统计学差异，效果良好，因此，对LVAS患者进行充分的术前评估尤为重要。此前对于LVAS患者的术前准备更多是注意面神经形态、面神经隐窝、圆窗解剖、“镫井喷”的预估以及防止术后脑脊液耳漏等[11]，对其耳蜗影像学径线的术前评估报道较少。

颞骨CT是人工耳蜗植入患者重要的术前检查，但有一定的局限性，仅从形态学分析无法充分评估患者手术条件并指导手术。即使是耳蜗结构发育正常的听力正常者中，耳蜗各径线以及蜗管长度可存在较大的差距，在不同个体之中，蜗管长度最长者与最短者之间，可以存在超过10 mm的差距[12]，这对人工耳蜗电极的个性化选择带来了挑战。故术前充分分析耳蜗影像学，提前测量手术患者的耳蜗各项径线，成为术前重要的评估工作。即使沿用统一基线扫描，耳蜗的实际位置有所差别，且耳蜗底回的倾斜角度各异，故直接在轴位或冠状位测量耳蜗径线，存在较大的偏差[13]。MRP技术可以在不增加患者检查负担的情况下，在同一标准方位上显示耳蜗结构，获得耳蜗位平面图像，使耳蜗径线的测量精确度提高，可靠性增加，误差减小，从而为术者提供更全面的手术指导，为电极的个性化选择提供依据，提高开机后的听力效果。

对于耳蜗径线的测量方法，除通过HRCT影像资料间接测量外，最直接和最古老的方式为使用颞骨标本，分离耳蜗骨性结构进行径线测量；Erixon等[14]对51例颞骨标本进行处理后测量耳蜗各径线，结果显示耳蜗长径A为8.3～9.9 mm，平均值为9.3±0.4 mm；耳蜗蜗管长度L为 37.6～44.9 mm，平均41.2±1.86 mm。本研究通过颞骨HRCT测量得到的耳蜗长径A和蜗管长度L与其他研究者[8，15]通过耳部CT的测量数据较为接近，但较通过颞骨标本测得的径线值偏小，可能原因是测量方法以及测量对象不同导致，也不除外是由于内耳结构发育正常的先天性感音神经性聋患者耳蜗各径线与内耳结构发育和听力均正常者对比，存在差异，尚需要更多的证据支持。本研究结果中LVAS组的耳蜗长径A、宽径B以及蜗管长度L均小于对照组(P<0.05)，但高度H组两间差异无统计学意义(P>0.05)，但本研究样本量不够大，尚需要更多的样本。

目前，人工耳蜗植入逐渐进入微创植入的新理念时代，其中重要的是电极的选择，这关系到术中操作顺利与否，及术后听力水平提高与生活质量改善程度。长度不适的电极可能加重耳蜗内部结构的损伤，降低患者术后的残余听力；且更会对耳蜗内的位置频率匹配机制造成不利影响，进而使患者术后的言语识别能力下降；因此，只有选择合适长度的电极，才能为患者带来最优的效果[16，17]。有研究表明[18]，植入全覆盖软电极，以接近正常耳蜗基底膜的生理特性，可以为患者提供更好的言语识别功能，进而获得更好的聆听效果，因而术前需要准确测量耳蜗蜗管长度。本研究结果显示，LVAS患者的耳蜗蜗管长度L与结构正常的对照组患者相比，长度较小，说明对LVAS患者行CI术前，选择相对较短的电极，更有利于术中操作与术后恢复。

综上所述，颞骨HRCT作为人工耳蜗植入术前的常规检查项目，除了观察耳蜗形态以及耳蜗回数等以外，还可进一步进行耳蜗各径线的测量，有利于预估手术难易程度以及耳蜗电极长度的个性化选择，以便进一步保障手术安全及术后康复效果。