回盲部黄色肉芽肿性炎1例并文献复习

朱亚莉

（安徽中医药大学第二附属医院影像中心 安徽 合肥 230000）

黄色肉芽肿性炎是一种少见的慢性炎症，其可破坏受累器官组织结构，病灶由含脂质成分的泡沫细胞以及混合炎性细胞（淋巴细胞、中性粒细胞、巨噬细胞等）构成。该病常累及胆囊、肾脏，子宫及附件受累也有报道，肠道受累十分罕见，影像学上病变可有恶性征象，常被误诊为恶性肿瘤，导致患者过度手术治疗。黄色肉芽肿性炎可分为局灶型及弥漫型，前者表现为实性软组织密度为主，其内可有小囊变、坏死，后者常表现为囊性为主的病变，弥漫型较常见。

1 病例资料

患者，男，66岁，因“右下腹胀痛1月余”入院。患者1月余前无明显诱因下出现右下腹胀痛，疼痛不剧，可忍受，每次持续约3 h左右，后自行缓解，与呼吸、体位改变、进食、大小便等均无关系，无发热，无腹胀、腹泻，无黑便、便血。体格检查：右下腹轻压痛，无反跳痛，murphy征阴性，余无殊。当地医院查结肠镜示：升结肠距肛门75cm见黏膜隆起，质硬，病理示：升结肠：结肠黏膜慢性炎其中一块符合腺瘤型息肉。实验室检查：大便隐血弱阳性；血常规：白细胞计数4.3×109/ L，中性粒细胞6.02×109/L，单核细胞0.62×109/L，肿瘤指标：CEA 2.01 ng/mL，尿常规无异常。肝胆胰脾超声无异常。

行CT增强扫描示：升结肠后缘一大小约29 mm×28 mm×41 mm软组织密度肿块，边缘欠光整，周围脂肪间隙模糊，病灶与升结肠后壁、邻近腹膜及末段回肠分界不清，病灶下缘与一肠管样结构分界不清，该结构考虑可能为阑尾，病灶CT值约5～63 HU。增强后病灶明显强化，内可见小囊状无强化区（图1～3）。CT诊断：升结肠后缘壁增厚伴邻近软组织肿块，恶性肿瘤考虑癌可能。

图1 腹部CT平扫

图2 腹部CT增强

图3 腹部CT增强

肠镜检查示：升结肠距肛70 cm见环周黏膜粗糙隆起，伴管腔狭窄，性质待定（图4）；直肠糜烂，余肠管未见明显异常。肠镜病理示升结肠黏膜慢性炎。

图4 肠镜

手术与病理：升结肠与右腹壁粘连明显，回盲部后方肿块，直径约3 cm，与肠管关系密切，肠系膜上血管根部及升结肠系膜未见明显肿大淋巴结。腹腔无积液，肝脏、腹膜及盆腔未见明显转移病灶。大体病理：右半结肠切除标本，小肠长约13.5 cm，大肠长约20.5 cm，紧邻回盲部浆膜面可见一肿块，大小约4.5 cm×4 cm，质硬，界清。紧邻肿块可见阑尾，长6 cm，直径0.6 cm，未见阑尾盲端，与大肠粘连，阑尾开口扩张。免疫组化结果：ALK（-）、IgG（+）、IgG4（ 散 在 +）、CD20（+）、CD3（+）、Ki-67（+）、CD56（-）、CD68/KP-1（+）、CKpan（-）。最终病理诊断：回盲部黄色肉芽肿性炎（图5）。

图5 病理切片

2 讨论

黄色肉芽肿性炎是一种少见的特殊类型的慢性炎症，1935年Oberling等报道第1例黄色肉芽肿性炎。1986年Davis M等报道第一例消化道黄色肉芽肿性炎。该病肉眼观呈黄色肿块样病变，显微镜下由富含脂质的泡沫细胞，混合炎症细胞和纤维细胞组成[1]。几乎可累及全身各个系统，最常累及的器官是胆囊及肾脏。其他描述的罕见部位有附睾、卵巢、输卵管、子宫内膜、甲状腺、肾上腺、阑尾、淋巴结、肺、骨、软组织和皮肤，肠道受累更是十分罕见。据相关文献报道黄色肉芽肿性胆囊炎在胆囊切除人群中发生率为0.6%～10.0%[2]，比例较高。在某些病例中，当炎症累及到邻近器官时，临床上可误诊为侵袭性胆囊癌，导致广泛的手术切除。影像学上黄色肉芽肿性炎常表现为形态不规则的肿块样病变，浸润至周围组织，所以很难与恶性肿瘤鉴别。即使术前行内镜下黏膜活检，泡沫细胞也很容易被误认为细胞核深染的不典型细胞，导致误诊。既往报道的肠道黄色肉芽肿性炎病例术前几乎均诊断为恶性侵袭性肿瘤，并进行了根治性切除[3-6]。本例患者术前肠镜病理示升结肠黏膜慢性炎，但由于肠镜活检所取组织较少，当时临床医师并不能完全排除恶性肿瘤，确实有文献描述了癌可与黄色肉芽肿性炎共存[7]。

黄色肉芽肿性炎大体及镜下病理特征都比较明确，典型大体表现为亮黄色或金黄色肿块样病变，伴脓腔和微小脓肿，镜下可见大量富含脂质的泡沫细胞、少量慢性和急性炎症细胞以及纤维细胞组成[1]。本例患者术后病理也发现由大量富含脂质的泡沫细胞聚集形成黄色肉芽肿结节，黄色肉芽肿结节是该病的典型病理特征之一。

黄色肉芽肿性炎确切发病机制仍不明确，有学者认为当梗阻、免疫失调及脂质运输异常出现时，可导致机体微生物感染，微生物与机体细胞发生相互作用导致慢性化脓性炎症，进而导致泡沫细胞形成、聚集，最终形成黄色肉芽肿性炎[5]。黄色肉芽肿性胆囊炎、肾盂肾炎及阑尾炎可能是由梗阻引起，肠道黄色肉芽肿性炎可能是慢性化脓性炎症的持续过程，伴有组织破坏和泡沫细胞聚集。Guo G等[8]报道两组病人，其中一组为22例患者因阑尾急性穿孔无法行急诊手术，而择期行阑尾切除术，术后提示8例患者患有黄色肉芽肿性炎；另一组44例因急性阑尾炎行急诊手术，术后提示无一例患者患有黄色肉芽肿性炎，该44例患者中有一部分病人并发阑尾穿孔，这一发现提示择期性阑尾手术患者更发生黄色肉芽肿性炎，进而说明慢性感染及炎症可导致黄色肉芽肿性炎。所以我们猜想本例患者最初可能先出现阑尾炎伴微小穿孔，由于早期症状比较隐匿，患者并未就诊，经过缓慢的炎症反应过程，最后导致回盲部黄色肉芽肿性肿块形成，并且该患者术前CT及术后病理均提示肿块与阑尾关系紧密，这些征象也辅证黄色肉芽肿性肿块可能来自阑尾，遗憾的是该患者切除的阑尾标本并未制成病理切片，不能确定患者是否存在阑尾炎。

黄色肉芽肿性炎患者临床症状缺乏特异性。Rastogi A等报道，黄色肉芽肿性胆囊炎患者多为女性，临床表现为呕吐、右上腹疼痛，常被诊断为胆囊结石[9]。Goyal S等[10]报道黄色肉芽肿性肾盂肾炎以年轻女性多见，占慢性肾盂肾炎的比例不到1%，常合并尿路梗阻、肾结石等，由于其临床表现不具有特异性，实验室及影像学检查特征性不明确，黄色肉芽肿性肾盂肾炎易误诊为肾结核或肾癌，该病术前诊断准确率小于20%[11]。下消化道黄色肉芽肿性炎临床表现多样，可表为腹痛、腹胀、腹泻、便秘、恶心、呕吐等消化道症状，还可出现乏力、发热、体重减轻等表现，均缺乏特异性。本例患者表现为右下腹胀痛，亦不缺乏特异性。

Anadol A Z等[12]报道的一例盲肠黄色肉芽肿性炎患者CT表现与本例相似：右下腹实性肿块与周围组织分界不清，周围脂肪间隙浑浊，术前诊断为盲肠来源的肿瘤性病变。本例患者CT表现为位于右下腹升结肠后方实性肿块，与周围组织分界不清并伴有周围脂肪间隙浊，与Anadol A Z等报道该病影像表现相似。另外Chieco P A也报道一例回盲部黄色肉芽肿性炎患者，CT表现为右下腹一不规则混杂密度肿块影，大小为96 mm×91 mm×66 mm，内部伴大片坏死区域和周围可见数个肿大淋巴结，病灶与邻近肝Ⅵ段分界不清，术前诊断为结肠癌[4]。黄色肉芽肿性炎根据形态可分为两型：一是局灶型，较少见，以实性为主，内部坏死可有囊性成分；二是弥漫性，较常见，多呈囊实性病变[13]。本例患者病灶较小且局限考虑为局灶型黄色肉芽肿性炎，内可见无强化小囊灶，借鉴黄色肉芽肿性胆囊炎CT表现及黄色肉芽肿性炎病理特点考虑病灶内小囊状无强化灶为小片的黄色肉芽肿[14]。另外也可借鉴黄色肉芽肿性肾盂肾炎CT表现，当黄色肉芽肿突破肾包膜，累及肾周脂肪间隙时，病变主要成分为炎性肉芽肿和纤维组织，CT增强时病灶强化不均匀，并可见脓腔形成，脓腔的密度高低取决于脓液和脂类的比例，当为脂肪密度时更能提示肉芽肿性炎[15]。本例点测病灶CT值时确实测及脂肪密度。

肠道黄色肉芽肿性炎主要需与肠癌本鉴别：肠癌CT表现为肠壁僵硬、不规则增厚或肠腔内不规则形、分叶形肿块，增强后病灶明显强化，肿瘤突破浆膜面时表现为浆膜面毛糙、不规则，病灶邻近脂肪间隙、后腹膜及肝脏可有多发转移病灶。另外可能还需与结肠淋巴瘤鉴别：结肠淋巴瘤起源于黏膜下层，影像上表现为肠壁增厚，并且肠管受累节段较长，结肠淋巴瘤易引起淋巴结肿大，体积较大并且数目较多，并且可引起原处淋巴结肿大，如肠系膜或膈上[16]。现回顾分析该患者CT图像，有以下几点不支持恶性肿瘤诊断，其一：病灶主要位于肠腔外，虽局部与肠壁关系密切，但肠壁未见明显增厚，此点最具有提示意义；其二：病灶周围未见可疑淋巴结显示；其三：病灶周围可见少许渗出改变，此点支持病灶为炎性病变。

本例肠镜检查提示黏膜粗糙隆起，肠镜病理为升结肠黏膜慢性炎。既往文献也有相似报道，黏膜面仅表现为粗糙或隆起，还有一些病例表现为黏膜溃疡，但都未提示黏膜肿物。

本研究具有一定的局限性，肠道黄色肉芽肿性炎罕见，目前国内外文献均为个案报道，缺乏原始影像学资料，该病影像学特点及典型征象未能深入挖掘。该病病理上可见泡沫细胞，泡沫细胞含大量脂质，磁共振化学位移成像技术可能会更有助于诊断，可将该序列应用于更常见的黄色肉芽肿性肾盂肾炎或胆囊炎，以进一步求证[17]。

综上所述，肠道黄色肉芽肿性炎临床上罕见，其影像学表现缺乏特异性，容易误诊为恶性肿瘤。需要结合患者临床表现、内镜检查及术中冰冻病理等做出诊断，从而避免过度手术。