髓外硬膜下脊髓海绵状血管瘤导致的蛛网膜下腔出血的临床分析(附1例报告)

方永康，薛峥，闵喆

蛛网膜下腔出血(SAH)多见于脑部蛛网膜下腔，还有少部分出血源于脊髓蛛网膜下腔[1]。自发性脊髓蛛网膜下腔出血(S-SAH)极为罕见，占比不到1%。由于此类患者头颅CT及DSA多呈阴性结果，常导致临床误诊，造成病情加重[1]。常见的临床症状包括背部疼痛和头痛，但也可以表现为偏瘫、神经根病或感觉异常[2]。病变部位对S-SAH病因追寻十分重要，颈段脊髓最常见，但胸段，甚至腰段脊髓病变同样也可引起S-SAH。外伤、血管病变及系统性疾病均可导致S-SAH，其中脊髓动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、脊髓海绵状血管畸形及血管母细胞瘤是S-SAH最常见的病因[3]。脊髓海绵状血管畸形又名脊髓海绵状血管瘤(SCH)，是脊髓血管畸形的一种。1930年Hadlich首次报道了SCH，1939年Schultze成功切除了1例29岁患者的SCH病灶[4]。脊柱系统的SCH可发生于锥体、髓内、髓外硬膜下及硬膜外，髓外硬膜下SCH发病率较低，其自然病程尚不完全清楚，治疗方式仍存在争议[5]。本文报道了1例以突发头痛为首发症状的髓外硬膜下SCH患者，头颅CT检查及DSA呈阴性，最终通过腰穿CSF检查见均匀的血性CSF证实为SAH，脊髓MRI检查明确其病因为胸髓的髓外硬膜下SCH。通过本例资料回顾和文献复习，总结这类少见疾病的临床特点，以期提高临床医生对此病的认识。

1 临床资料

1.1 病例 患者，男性，58岁，因“突发头痛7 d”于2019年4月6日入住我院。患者于7 d前雨中劳作后突发前额部及头顶部疼痛，呈持续性钝痛，伴头晕、恶心。病程中呕吐1次，呕吐物为胃内容物，非喷射样。门诊查头颅CT未见明显异常。病程中无发热、视物旋转、肢体无力、意识丧失及大小便障碍。患者既往体健，无特殊病史，无手术及外伤史，无药物食物过敏史，预防接种史不详。家族史及个人史无特殊。入院查体：体温36.5 ℃，心率88次/min，呼吸20次/min，血压142/86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心、肺、腹查体未见异常。神经科查体：神清语利，双瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，对光反射灵敏，双眼球活动正常，无眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈项强直，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射()，双侧病理症阴性，双侧Kernig征阳性，感觉及共济查体无异常。实验室检查：头颅MRI平扫+DWI+增强成像显示，双侧额顶叶、双侧半卵圆中心皮质及皮质下、左侧小脑半球多发点片状缺血灶，弥散未受限，未见明显强化。头颅MR磁敏感成像(SWI)示右侧枕叶混杂异常信号，考虑为海绵状血管瘤？进一步完善腰穿CSF检查示压力200 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，CSF呈持续肉眼可见的均匀红色，红细胞计数220 000个/μl，白细胞900个/μl，蛋白2 903 mg/L。CSF一般细菌涂片检查、墨汁染色、真菌涂片检查均未见异常。完善颅脑DSA排查颅内动脉瘤，结果提示未见动脉及静脉异常。考虑到存在脊髓病变导致的SAH可能，进一步完善颈、胸及腰椎MRI发现T12椎体水平髓外硬膜下短T1、短T2信号灶，周围斑片状异常信号影，增强扫描见结节状强化灶(13×12×10 mm)，考虑海绵状血管瘤可能(图1)。为排除穿刺损伤导致的血性CSF，4 d后复查腰穿CSF检查仍为持续均匀的血性CSF(红细胞计数120 000个/μl，白细胞1 100个/μl，蛋白1 610 mg/L)。诊断：(1)脊髓SAH；(2)胸段髓外硬膜下占位：海绵状血管瘤可能。患者转至我院神经外科行开椎探查+占位显微切除术，切除组织肉眼可见边界清楚的血管团。病理检查见病变由许多扩张和不规则的薄壁血管腔隙组成，可见血栓形成、机化等改变，最终确诊为SCH(图2)。术后患者行抗感染及对症支持治疗。术后3个月复诊，患者无头痛及肢体活动障碍，复查胸椎MRI呈术后改变，未见脊髓信号异常。术后1年随访，患者未诉任何不适。

图1 颈、胸、腰椎MRI检查 A：矢状位扫描T2WI示T12水平髓外硬膜下混杂信号影，周围斑片状异常信号；B～E：病灶局部放大，增强扫描可见结节状强化灶

图2 切除标本的病理学染色图像 低倍率(HE染色，40×)(A)和高倍率(HE染色，100×)(B)下可见病变由许多扩张和不规则的薄壁血管腔隙组成，可见血栓形成、机化等改变

1.2 文献复习

1.2.1 检索策略 以“脊髓髓外硬膜下海绵状血管瘤”、“脊髓髓外硬膜下海绵状血管畸形”、“Intradural extramedullary cavernous hemangioma”、“Intradural extramedullary cavernous malformation”为主题词，检索万方数据库、中国知网、Pubmed上报道的髓外硬膜下SCH病例，检索时间至2022年4月，排除未合并急性或者慢性SAH的患者。

1.2.2 一般资料 共纳入11篇文献中的11例患者，包含本例共12例患者(表1)。其中，男性10例(83%)，女性2例；年龄20～65岁，平均42.9岁；病程0.1～240个月，平均42.6个月。6例SCH发生在腰段，4例发生在胸段，2例发生在颈段。多数病灶(9例)起源于神经根，2例起源未明，1例起源于硬脑膜。

表1 脊髓髓外硬膜下SCH导致SAH相关文献资料

1.2.3 临床表现 12例患者中有9例患者(病例1～8[6-13]及本病例)以SAH起病。其余3例患者中，病例9[14]以头痛和头晕起病，进一步检查发现脑表面含铁血黄素沉积，提示有慢性SAH；病例10[15]有头痛、听力障碍、呕吐，完善MRI及腰穿检查后发现脑表面的含铁血黄素沉积、脑水肿及SAH；病例11[16]以头痛、间歇性发热、背部和腿痛起病，在进一步MRI检查中发现SAH以及慢性SAH导致的含铁血黄素沉积。其中病例1除SAH表现外还合并感觉运动障碍及括约肌功能障碍。

1.2.4 治疗与预后 12例患者均采用手术切除病灶和/或神经根经，83%(10例)恢复良好，2例症状无好转。

2 讨 论

脑部病变可导致SAH，脊髓病变也可导致SAH[1]。S-SAH可由创伤(通常由腰椎穿刺引起)、脊髓血管病变(动静脉畸形、动静脉瘘、动脉瘤)、脊髓肿瘤病变、凝血功能障碍、结缔组织病等引起。而脊髓肿瘤病变以及脊髓血管病变(脊髓动静脉畸形(AVM)、脊髓动脉瘤、硬脊膜动静脉瘘、海绵状血管瘤等)是S-SAH最常见的原因[17]。S-SAH患者通常以突发性背痛或头痛起病，而急性肢体瘫痪、坐骨神经痛、感觉或括约肌障碍则相对少见[2]。因血液可以逆行进入颅内，因而部分S-SAH患者可呈脑SAH的表现。体格检查中，几乎所有患者脑膜刺激征都阳性，而肢体体征多不明显。在辅助检查中，头颅CT及DSA多呈阴性结果，脊髓MRI通常有阳性发现，且腰椎穿刺可见均匀血性CSF。由于此类病因较少见，临床医生往往不够重视，在对病史回顾不充分的情况下，将首次DSA筛查阴性的病例归为DSA“真阴性”，继而放弃进一步脊髓检查，造成误诊[3]。本例患者以突发头痛起病，且起病前有淋雨等诱因，入院后初步诊断不排除颅内感染的可能性。进一步完善腰穿CSF检查可见均匀一致的血性CSF，提示SAH，但颅脑DSA未发现颅内动脉及静脉异常。由于该患者无背痛、肢体无力及大小便障碍等脊髓病变表现，极易忽略S-SAH的可能性，若未进行脊髓病灶排查，将造成误诊或漏诊。

海绵状血管瘤是沿神经发生的良性血管病变，由扩张的不规则血管组成，内衬单层内皮细胞，不含神经细胞或胶质细胞等成分[18]。海绵状血管瘤可以呈家族性出现，也可以散发。病变可发生在CNS的任何部位，通常位于幕上区域的脑实质内[19]。脊柱系统的SCH可发生于锥体、髓内、硬膜外及髓周，髓内及硬膜外病变较多见，髓外硬膜下病变相对罕见，约占3%～15%[20]。髓外硬膜下SCH在脊髓全段均可发生。有文献[21]报道，超过一半的髓外硬膜下SCH发生于腰段。髓外硬膜下SCH首先由Hadlich等[6]发现，迄今为止仅有几十例报道[22]，而其合并SAH更为罕见，目前仅有十几例报道。SAH可能是这种良性血管性肿瘤的首发症状[23]。有文献[24]报道，SAH约发生在超过25%的髓外硬膜下SCH病例中。本研究检索的目前国内外报道的髓外硬膜下SCH合并SAH的12例患者中，9例患者以SAH为起病表现，3例患者合并慢性SAH。此3例均有头痛等临床表现，1例合并听力障碍等神经功能缺损的表现，推测为慢性SAH导致的含铁血黄素沉积所致。文献报道的患者中有6例病灶在腰段(50%)，3例在胸段，2例在颈段，与文献报道的髓外硬膜下SCH腰段多见[21]基本一致。本例病灶位于下胸段(T12)，但由于髓外硬膜下SCH合并SAH患者极其罕见，因此病例数较少，仅代表了某一部分髓外硬膜下SCH患者的临床特征。

髓外硬膜下SCH通常以脊髓前方和侧前方为多见[18]。MRI对髓外硬膜下SCH的出血成分沉积、血栓形成及胶质增生等病理变化非常敏感，是诊断髓外硬膜下SCH、准确了解其出血特征以及与其他解剖结构关系最灵敏的影像诊断方法[25]。因病灶由密集而扩张的血管构成，管腔内充满血液，因而在MRI上呈“爆米花”或“桑葚样”，而无流空征象[19]。在MR-T1和MR-T2加权成像中的SCH信号是可变的。在MRI-T2相上，病灶周围的低信号环(牛眼征)是本病特征，与病灶反复出血、不同时期出血液成分(含铁血黄素等)沉积和胶质增生有关。该特征通常不会出现在脊柱肿瘤(神经鞘瘤、转移瘤、淋巴瘤等)中。脊髓血管造影常为阴性，可与动静脉畸形等血管病鉴别[24,26]。病灶的病理检验为诊断金标准，肉眼观病变为暗红色圆形或分叶状血管团，无包膜，但边界清楚，呈“桑葚状”，其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙，切面尤如海绵状。光镜下可见其由不规则的窦状或直径在1 mm以上的蜂窝状血管腔隙组成，管腔内面覆盖单层扁平内皮细胞[5]。本例脊髓MRI平扫可见髓外硬膜下边界相对清楚的类圆形(爆米花样)病灶，周围斑片状异常信号影为病灶出血所致，增强扫描可见结节状强化灶，符合典型的髓外硬膜下SCH的影像学表现。因此，完善脊髓MRI通常对诊断髓外硬膜下SCH具有重要的提示意义。

由于髓外硬膜下SCH的自然病程尚不完全清楚，其治疗策略仍存在争议。对于无症状的患者，很多医师倾向于定期MRI复查及长期随访，但必须意识到的是，该类患者每年仍有4.5%的出血可能性[27]。对有症状的患者，手术治疗是唯一有效的治疗手段[28]，但手术时机存在一定的争议。Amin-Hanjani等[29]认为，SCH首次出血后再出血风险可高达66%，早期进行手术切除病灶是预防再出血、减轻神经功能损害的有效措施。而Jallo等[30]和Aoyama等[27]建议，对于急性出血的患者，应当观察数周后再进行手术。一方面可使海绵状血管瘤与正常脊髓的界限更清楚，降低手术难度，利于完整切除血管瘤；另一方面脊髓水肿减轻，病变周围的神经胶质可以保护正常脊髓组织。手术切除一般行后方入路椎板切除术或椎板半切术，术中应用运动诱发电位及体感诱发电位监测，术后3～6个月行MRI复查。本文检索的12例患者均进行了手术治疗，包括病灶及(或)神经根的切除，83%(10例)恢复良好，提示手术治疗对多数伴有SAH的髓外硬膜下SCH患者而言，临床获益大于风险。对于本例患者而言，由于病灶部位出血导致血液经蛛网膜下腔逆行至大脑，患者出现头痛等表现，因此积极的手术治疗不仅有助于缓解症状，还可以预防病灶再出血导致的神经功能损害。

本文报道了1例我院收治的以头痛为主要临床表现的髓外硬膜下SCH的患者，该患者没有典型的背痛、神经根痛、肢体瘫痪及感觉异常等脊髓压迫症状。入院时的头颅CT及DSA检查阴性，经腰穿CSF检查证实为SAH。脊髓MRI发现“真凶”为胸髓的髓外硬膜下SCH。另外，通过查阅文献总结了国内外报道的11例髓外硬膜下SCH伴SAH的病例，对该少见病的临床特征加以归纳总结，以提高临床医生对该病的认识。临床遇到“DSA阴性”的SAH要想到来源于脊髓的病变。其中，髓外硬膜下SCH是S-SAH的少见且重要的原因之一，此类患者SAH的模式可能为潜在原因提供线索[31]。因此，临床医生应仔细研究临床病史和体格检查信息，明确SAH的可能脊髓病因，以防止出现严重后果。