前纵隔骨外骨肉瘤超声造影表现1例

严定芳 谢 超 贺 赟 张文君

作者单位：442000 湖北省十堰市，湖北医药学院附属太和医院超声医学科

患者男，71 岁，纵隔肉瘤术后11 个月余，因“呼吸困难”就诊。胸部平扫+增强CT 检查：前下纵隔肉瘤术区见一巨大肿块影，边界不清，较大层面大小约11.0 cm×10.0 cm×9.4 cm，内密度不均，明显不均匀强化，边缘强化为主；心包少量积液，双侧胸腔少量积液。CT 提示：前下纵隔肉瘤术后复发。经胸超声心动图检查：前纵隔见一大小约11.7 cm×11.0 cm×9.8 cm 不均质肿块（图1A），边界不清，形态规则，内部回声不均匀，大部分呈低弱回声区，右心明显受压，右心腔狭小；CDFI 于肿块内未探及明显血流信号（图1B）。结合病史超声提示：前纵隔恶性肿瘤术后复发可能。为进一步明确肿块性质及其与心脏关系，行左心声学造影检查：纵隔见一巨大肿块，边界不清，形态规则，内呈不均匀性增强，以边缘增强为主，中心见大片状无增强区（图1C、D）。左心声学造影提示：前下纵隔肉瘤术后复发，肿瘤坏死区较大。后于全麻下行纵隔肿瘤切除术，术中见：肿块巨大，范围由右室流出道水平至膈肌水平，双侧胸膜至膈神经水平均累及，与心脏界限不清（图2A），无法判定心肌是否受侵，切开右室面上方肿块，其内见大片出血坏死（图2B）。术后组织病理学检查：富于巨细胞的肿瘤组织伴大片坏死，可见脉管内瘤栓（图2C）。病理诊断：纵隔高级别肉瘤伴大片坏死，考虑骨肉瘤，可见脉管内瘤栓。免疫组化检查：CD34（-），Ki-67（70%+），STAT6（-），SATB2（+），CD68（多核巨细胞+），CD163（部分+），SMA（部分+），CK（P，-）。 患者术后常规行抗感染治疗，未行放、化疗，随访半年未见肿瘤复发和远处转移。

图1 前纵隔骨外骨肉瘤常规超声及超声造影图（RV：右室；LV：左室；RA：右房；LA：左房；M：肿块）

图2 前纵隔骨外骨肉瘤术中大体观及病理图

讨论：原发纵隔骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma，ESOS）是一种罕见的起源于间充质细胞并向骨、类骨及软骨分化的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%~2%，占所有骨肉瘤的 2%~4%［1-2］。纵隔 ESOS 平均发病年龄约 50 岁［3］，发病机制目前尚未明确，可能与肺部并发非结核分枝杆菌感染有关［4］。前纵隔ESOS 患者早期常无阳性临床体征，多因进行性增大的软组织肿块伴胸闷、咳嗽、呼吸困难而就诊，本例纵隔肉瘤术后11 个月因呼吸困难发现复发。本文首次报道前纵隔ESOS 的超声及超声造影表现，二维超声示肿块形态规则，边界不清，回声不均匀；超声造影表现为肿块内部呈明显不均匀增强，周边组织实性成分明显增强，增强程度不低于邻近心肌且与邻近心肌分界不清，中心见大片状无增强区，提示肿瘤为多血管肿瘤并中心大片状液化坏死可能。本例手术病理诊断为ESOS，为高度恶性肿瘤，与超声造影表现相符。

纵隔ESOS 容易局部复发及发生远处转移，最常见的转移部位为肺及邻近软组织，患者5 年生存率24%~46%，合并转移的纵隔ESOS 患者平均生存期仅为 8 个月［5］。本例前纵隔 ESOS 在第一次手术11 个月后再次复发，且术中探查发现双侧胸膜至膈神经水平均受侵犯，具有高度恶性的生物学行为。

总之，虽然纵隔ESOS 超声表现尚无特征性，但常规超声检查方便、快捷，且超声造影能实时反映肿块组织内血供分布情况，仍可作为评估其血供及远期疗效随访的重要影像学手段；当纵隔内出现非转移性的软组织肿块，图像上可见点状或片状钙化斑，且肿块未与周围骨骼相连时需警惕纵隔ESOS的可能。