双侧冠突过长导致开口受限2例

张艳艳 刘飞 沈颉飞 李晓箐

1.口腔疾病研究国家重点实验室国家口腔疾病临床医学研究中心四川大学华西口腔医院口腔修复科，成都 610041；2.口腔疾病研究国家重点实验室国家口腔疾病临床医学研究中心四川大学华西口腔医院颞下颌关节科，成都610041

冠突过长（coronoid process hyperplasia，CPH）又名下颌骨冠突过长（mandibular coronoid hyper‐plasia，MCH）、下颌冠突增生（hyperplasia of the mandibular coronoid process，HMCP）、下颌冠突肥 大（mandibular coronoid process hypertrophy，MCPH），是一种罕见的下颌骨发育过程中冠突形态和长度的异常疾病[1-4]。根据美国口腔颌面疼痛学会指南，CPH 被分为一类先天性或发育性颞下颌关节（temporomandibular joint，TMJ）病[5]。CPH 主要在人体生命的第二个10 年中发病[6]，多在25岁左右，并且男性较女性发病率更高[7]，在全景片中观察到的患病率为0.5%[8]。CPH 可分为单侧及双侧发病，双侧CPH 通常不伴有疼痛，而单侧CPH 多伴有疼痛[2,8]。由CPH 引起的下颌运动及开口受限在临床上极为罕见[1-2,8]。临床上患者常因开口受限就诊，经常被误诊为颞下颌关节紊乱病（temporomandibular disorder，TMD）、牙关紧闭及发生于冠突的肿瘤、Jacob病等[1,8-11]，耽误早期治疗。

本文将报道2例于四川大学华西口腔医院就诊的由CPH 引发开口受限的临床病例，以期为该疾病的诊断和治疗提供参考，本报道经四川大学华西口腔医学院伦理委员会批准（WCHS-IRB-CT-2021-314）。

1 病例报告

1.1 病例1

患者魏某，男，6岁。2021年1月25日因“自出生起开口受限数年”于四川大学华西口腔医院就诊，未曾行相关治疗，入院查体：颌面部基本对称（图1A）；最大自由开口度9 mm，最大前伸2 mm，最大向左2 mm，最大向右2 mm；开口型无偏斜；髁突滑动度下降，无弹响；双侧髁突无明显压痛及运动疼痛，咀嚼肌扪诊无压痛；患者为混合牙列期，前牙开（图1B、C，图2）。影像学检查：锥形束CT（cone beam CT，CBCT）及螺旋CT 示双侧冠突增长（图1E、F、H、I），高于髁突水平，Dicom数据三维重建显示双侧冠突明显伸长，超过颧弓上缘（图1D、G，图3A～C）；双侧髁突未见明显异常（图1E、F、H、I）；髁突顶水平的轴位CT截面仍可见冠突影像（图3D）。

图1 病例1术前面相及影像学检查Fig 1 The facial and imaging examination of case 1 before surgery

图2 病例1术前全景片Fig 2 The panoramic image of case 1

入院诊断：双侧CPH。

2021 年4 月25 日在鼻腔插管全身麻醉下行双侧冠突切除术，术中见冠突过长，顶部呈弯曲状，于下颌切迹水平处切除双侧冠突（图3E～H），术后开口度为20 mm。术后常规行被动开口训练（每天3 次，每次20 min）（图4A），术后6 个月复诊，开口度为24 mm（图4B）。

1.2 病例2

患者杨某，男，11 岁。于2019 年8 月13 日因“开口受限1+月”于四川大学华西口腔医院就诊。入院查体：颌面部基本对称，下颌后缩；最大自由开口度22 mm；开口型无偏斜；触诊髁突滑动度下降，无弹响；双侧髁突无明显压痛及运动疼痛，咀嚼肌扪诊无压痛；恒牙列期（图5A），深覆盖正常覆（图5B）。CBCT 示：双侧冠突增长，高于髁突水平（图6A～D），髁突顶水平的轴位CT截面仍可见冠突影像（图7D），Dicom 数据三维重建显示双侧冠突明显增生伸长，大张口时冠突与颧骨上颌骨交界处紧贴（图7A～C），双侧髁突未见明显异常。

图6 病例2术前CBCTFig 6 The CBCT images of case 2 before surgery

入院诊断：双侧CPH。

2019 年10 月17 日在鼻腔插管全身麻醉下行双侧冠突切除术，术中见冠突过长，抵在颧弓部位，于下颌切迹水平处切除双侧冠突（图7E～H），术后开口度为28 mm。术后常规行开口训练（每天3次，每次20 min），术后2 个月复诊，开口度为30 mm。术后2 年复诊，开口度再次变小，仅为18 mm，CBCT示双侧CPH 复发，开口位时冠突位于颧弓以上（图8）。

图7 病例2术前及术后螺旋CT重建图与髁突顶水平的轴位CT层面图像Fig 7 The spiral CT reconstruction map and CT slice images at the level of condyle apex of case 2 before and after surgery

图8 病例2术后2年随访影像学资料Fig 8 The follow-up imaging examination after 2 years

2 讨论

CPH 是下颌骨发育过程中冠突形态和长度的异常疾病，发生率较低，文献报道CPH 发生的平均年龄为22.64 岁，男女比例为5∶1[8]。关于CPH的病因目前尚无统一定论[1-2,12-13]，许多学者[14-15]提出了涉及TMJ、外伤、激素水平变化及家族遗传等因素的多种理论。Farrar 等[16]认为，CPH 与TMJ结构紊乱有关，提出CPH 多继发于关节盘前移位，有学者[3,8]研究表明CPH 也常与未经治疗的TMJ 强直同时存在。CPH 也与外伤有密切关系[2,7-8]。颞肌附着于冠突上，冠突的形态会随肌肉牵拉力量的大小而改变[17]。当面部创伤后，颞肌施加在冠突上的拉力变化导致冠突伸长[18]。Smyth 等[19]提出，CPH 继发于颞肌腱撕裂附近，而由此引起的局部血肿及随后的血凝块中可能释放成骨因子，从而促进冠突处形成新骨引起发育过长。在CPH 的发生中，激素的作用也不容忽略。Goh 等[8]发现，CPH 患者大部分集中在11～20 岁之间（生长发育期），提出内分泌因素可能发挥重要作用。近年来，家族遗传因素在CPH 发病机制中的作用越来越受到关注[15,20]。van Hoof 等[21]指出，CPH 存在 于患有赫克特综合征的患者中；Leonardi 等[22]指出，在患有基底细胞癌综合征的患者中也存在CPH，进一步提及基因在CPH 的作用。Colquhoun 等[23]和Khandavilli 等[24]发现，双侧CPH 同时存在于有血缘关系的兄弟和姐妹中，表明双侧CPH 可能有遗传倾向。但是关于特定基因的调控尚需进一步研究。

CPH 的临床表现是以始发于发育期的下颌开口及侧方运动受限为主，且运动受限情况逐渐加重[1]。多数患者无关节区疼痛，但是也有7%患者会表现开闭口疼痛[25]。文献[26]提出，若患者存在以下临床症状：1）无与TMJ或咀嚼肌疾病有关的症状；2）开口受限且存在僵硬感；3）开口时颧骨颧弓区域疼痛；4）反复保守治疗，但症状无改善；则可以考虑CPH 的可能。然而，临床上部分患者还同时伴有TMD，对该疾病的诊断仅通过临床表现存在困难[1,9]，需要结合影像学检查[2,27]。通过CT 获取的Dicom 数据能够重建头颅骨组织，直观显示冠突的位置及测量冠突的长度，也为外科手术设计提供了数据依据[2-3]。CBCT可作为金标准用于CPH 的检查诊断[3,28]。当下颌位于最大开口位时，冠突抵在颧弓或颧骨上，阻止进一步开口，严重时可有上颌窦后壁及颧骨受压吸收、变细变薄等表现[1-2,29]。另外，还可借助影像资料获取冠突及髁突的长度进行CPH 的量化诊断。文献提出，在正常情况下，成年人的冠突长度（从下颌切迹至冠突顶）平均为13.02 mm[30]，而青少年的冠突长度平均为12.43 mm[31]。鉴于不同年龄段的人群冠突绝对长度不一致，近年来有学者[32]提出使用冠突与髁突的长度比例作为相对量，同时结合临床对CPH 进行诊断。Stopa 等[32]基于计算机断层扫描的3D 重建及临床病例观察提出，冠突长度与髁突长度比率大于1.15 提示存在CPH 的可能，需结合临床诊断。

CPH 引起的开口受限会引发许多继发性问题，例如气道问题、营养不良和生长迟缓、发音问题及口腔卫生保健不良，还会由于缺乏有效的咀嚼运动而引发肌肉萎缩[33]。因此CPH 应尽早诊断，减少后续并发症，也可减少因误诊为TMD 而进行的一系列重复无效的治疗[26]。

CPH 一般采用外科手术进行治疗，冠突切除术是首选治疗方法[1,3,8,15,29,34-35]，也有学者[11]提出，运用间隙冠突切开术来代替全部切除伸长的冠突。冠突切除术可采用口内切口[12,34]，虽存在形成术后血肿或继发纤维化的风险，但因其可避免口外入路引起的面部瘢痕仍是目前手术入路的首选，也可在内窥镜辅助下实现微创切除[35-36]。若患者存在极度开口受限，也会选择从下颌下或耳前和进行口外入路[3,26]。该入路的优点是纤维化和/或血肿形成较少，并且可以更好地暴露术区[3]。通过切开患侧升支前缘黏膜及肌层，暴露升支前缘骨质，切断颞肌的冠突附着，沿冠突根部截断冠突，术后即刻患者的开口受限即可得到缓解[37]。先前切除的冠突再增生、血肿形成或继发纤维化都可能导

致预后不良[26]，因此长期的开口训练仍然对维持疗效意义重大[25,38]。在术后1～2 周开始规律的开口训练，3～5周配合侧方运动，也可配合肌松药和磷酸盐药物辅助肌肉松弛及减缓成骨活性[26]，稳定手术疗效。

目前尚缺乏CPH 的随访指南，Goh 等[8]在综述中报道的CPH 病例涉及从1～144 个月的随访[15]，开口增大的变化范围为2～65 mm[38]。术后配合良好的开口训练，CPH 的预后效果较佳。但是，仍有个别病例会出现术后复发[19]，如上述病例2 中所示，可能与手术引起的纤维化、术后的开口训练不足或由基因调控的冠突切除后再增生有关[4]，因此，探讨影响CPH 长期疗效的因素及其预防措施尚需进一步探究。

利益冲突声明：作者声明本文无利益冲突。