咽旁间隙胚胎性横纹肌肉瘤1例

戴鑫雨，赵志莲，王 玮，卢 洁

(1.首都医科大学宣武医院放射与核医学科，3.病理科，北京 100053；2.磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，北京 100053)

患儿男，5岁，反复右侧外耳道出血23天，伴声嘶、进食呛咳22天；既往体健。查体：右耳部触痛，咽部充血。纤维喉镜示右侧声带麻痹。实验室检查无特殊。颅底MRI：右咽旁间隙见团块状肿物，长径约6.59 cm，T1WI呈稍低信号(图1A)，T2WI呈高信号(图1B)，边界清，可见包膜，向前推移右翼外肌，向后推移右茎突、右颈内动脉，向外推移右腮腺，向内压迫咽腔，向上破坏右颞骨岩部；增强T1WI示病灶呈不均匀强化(图1C)；MRI诊断：(右咽旁间隙)良性病变可能，腮腺多形性腺瘤？行内镜下经口、经鼻咽旁间隙病变切除术。术后病理：肿瘤呈鱼肉样；光镜下见肿瘤细胞呈星芒状、卵圆形及多角形巢片状生长，核染色质深，核分裂象易见(图1D)；免疫组织化学：Vim(少许+)，Des(散在+)，Myo(部分+)，MyoD1(+)；特殊染色：AB/PAS(+)。病理诊断：(右咽旁间隙)胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma, ERMS)。

讨论横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是起源于原始间充质细胞的高度恶性肿瘤，临床罕见，易误诊；最常见于头颈部(35%～40%)，其他好发部位包括泌尿及生殖系统、四肢等；ERMS是其最常见亚型。RMS具有高度侵袭性，影像学上常可见肿块边界不清、骨质破坏及局部淋巴结肿大等恶性征象；其MRI表现多无特异性，T1WI多呈等或低信号，T2WI多呈高信号，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)常表现为弥散受限，增强后常显著强化；不同亚型RMS影像学表现亦无显著差异。本例ERMS病灶位于右咽旁间隙茎突前，边界清，T2WI可见包膜，故术前误诊为良性肿瘤。对发生于咽旁间隙的ERMS应与以下疾病相鉴别：①腮腺多形性腺瘤，多位于茎突前间隙，颈内动脉常向后移位，肿瘤与腮腺相连，T2WI呈高信号，病变边缘常有完整包膜，为其特征性表现；②神经鞘瘤，多位于茎突后间隙，颈内动脉常向前移位，大小不等的实性区与囊变区相间为其典型表现。发现儿童头颈部软组织肿块时，即使缺乏明显恶性征象，仍不能除外RMS，需依赖病理学明确诊断。