核医学多模态显像诊断神经母细胞性肿瘤合并坐骨骨折1例

司宇坤，李翠翠，冯莉娟，杨吉刚

(首都医科大学附属北京友谊医院核医学科，北京 100050)

患儿男，6岁，间断性腹痛2个月，1周前摔伤后肛旁轻微疼痛1周；无其他特殊疾病史及家族史。查体：右中下腹触及8 cm×10 cm肿块，质地较硬，活动度差，无压痛；肛旁右侧轻微压痛，未见创面。实验室检查：血清神经元烯醇化酶22.93 ng/ml。123I-间碘苄胍(metaiodobenzylguanidine， MIBG)SPECT/CT显像：右肾前下方8.6 cm×8.0 cm×11.9 cm椭圆形软组织密度肿块，密度不均，内见点状钙化，放射性摄取明显增高(图1A)；右侧坐骨局部骨皮质中断，未见放射性摄取增高(图1B)。18F-FDG PET/CT显像：右肾前下方肿块放射性摄取轻度增高，最大标准摄取值(maximum standard uptake value， SUVmax)1.72；右侧坐骨病变放射性摄取明显增高(图1C)，SUVmax=5.53。骨显像见右侧坐骨局部放射性浓聚(图1D)。考虑为右侧腹膜后神经母细胞性肿瘤伴右坐骨骨折，行CT引导下腹膜后肿物穿刺活检术。病理：光镜下见呈小巢状分布的神经母细胞散在分布于施万细胞基质中(图1E)；诊断为(右侧腹膜后)节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma， GNB)(混杂型)。双侧髂嵴骨髓穿刺和环钻组织活检均未见肿瘤细胞。临床综合诊断：右侧腹膜后GNB合并右坐骨骨折。

讨论神经母细胞性肿瘤(neuroblastic tumor， NT)是儿童最常见的颅外实体肿瘤，起源于可分化为交感神经的神经嵴细胞，可分为节细胞神经瘤、神经母细胞瘤和GNB，后两者为恶性或潜在恶性。NT于平扫CT多表现为软组织密度肿块，常呈椭圆形或分叶状，其内可见钙化；增强后轻-中度强化。123I-MIBG SPECT/CT敏感、特异地显示NT原发肿瘤及转移灶，已广泛用于诊断NT、分期及疗效评估。对MIBG显像阴性NT，可行18F-FDG PET/CT和骨显像，但二者诊断NT骨转移均缺乏特异性，炎症、骨折、骨肿瘤、骨坏死等亦可表现为阳性。本例NT伴坐骨骨折，需与NT骨转移相鉴别，后者可呈溶骨性、成骨性、混合性变化或无变化，伴123I-MIBG SPECT/CT、18F-FDG PET/CT和骨显像放射性摄取增高。