多参数心脏MR对心尖肥厚型心肌病诊断及分型价值研究＊

程凤燕 张文巨 张添辉 程亚宝 黄 送 范伟雄

梅州市人民医院磁共振科 (广东 梅州 514031)

心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM)是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)中相对少见类型，以左室心尖部肥厚为特征，通常不伴有左室流出道梗阻[1-2]。AHCM占肥厚型心肌病的13%～41%[3]。过去本病的影像学诊断主要依靠超声心动图，近年来磁共振技术快速更新发展，心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance，CMR)在心脏疾病诊断中的作用得到重视。本文通过分析31例AHCM患者的CMR特征，并与超声心动图进行比较，评价CMR在AHCM诊断及分型中的临床价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料连续选取2016年7月至2019年12月在我院接受MR检查的AHCM患者31例，年龄19～78岁，平均年龄(55±13)岁，其中男24例，女7例，男女比例为3.43:1.00。另选20例性别、年龄相匹配，行相同检查而结果正常的其他患者作为正常对照组。同步收集患者的临床基线资料，包括性别、年龄、症状、家族史等，收集心电图、超声心动图等检查结果。

1.2 心脏MR图像采集采用3.0T超导型MR扫描仪(Magnetom Skyra，Siemens)，采用18通道体部线圈及心电门控技术。采用半傅立叶采集单次激发快速自旋回波(HASTE)、真实稳态自由进动(True FISP)序列，采集黑血序列、左心室两腔、四腔心长轴、左心室连续短轴电影成像；经肘静脉注射钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，12min后采集与电影序列相同切面的延迟增强图像。

1.3 MRI图像分析主要通过电影序列观察心肌受累节段，测量各节段左心室舒张末期最大厚度。在西门子Syngo Via后处理工作站计算左室射血分数。

1.4 诊断标准及分类方法AHCM的MRI诊断标准[4]：舒张末期心尖段最大室壁厚度≥15mm或舒张末期心尖段最大室壁厚度/基底段后壁厚度比值(LVA/LVPW)≥1.5诊断为典型心尖肥厚型心肌病(typical apical hypertrophic cardiomyopathy,T-AHCM)。心尖部舒张末期室壁厚度≥12mm且＜15mm或舒张末期心尖段最大室壁厚度/基底段后壁厚度比值≥1.3诊断为早期心尖肥厚型心肌病(pre-apicalhypertrophic cardiomyopathy, P-AHCM)。本研究采用此诊断标准，由2名副主任以上职称MRI诊断医师分别测量，取其平均值。同时，根据累及不同节段心肌肥厚的情况，对AHCM分为单纯型AHCM及混合型AHCM两类[2,5]。

1.5 统计学分析采用SPSS 20.0软件进行统计学分析。符合正态分布的计量资料以(±s)表示，2组间比较采用t检验。定性数据采用Fisher精确检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 临床特点MRI共诊断AHCM 31例，占同期全部肥厚型心肌病的22.63%(31/137)。其中T-AHCM 16例，P-AHCM 15例。临床症状无特异性，以胸闷、心悸、胸痛等为主要临床症状，部分无症状者仅体检心电图发现ST-T段改变。各例患者心电图均表现为ST-T段异常，表现为左侧胸前导联T波倒置。31例AHCM患者中完成钆对比剂增强扫描30例(30/31)，其中1例未做钆对比剂增强扫描。

2.2 CMR特征全部患者MRI均明确诊断。单纯型T-AHCM 3例，混合型T-AHCM 13例，单纯型P-AHCM 13例，混合型P-AHCM 2例。AHCM的MRI表现为心尖部室壁弥漫性或部分节段肥厚，典型表现为左室长轴切面见左室腔呈“黑桃心”样改变(ace of spades)或收缩期心尖部闭塞(图1～图4)，以T-AHCM患者多见，而P-AHCM患者左室腔“黑桃心”样改变(ace of spades)较少见或程度较轻，收缩期心尖部闭塞较少见(图5～图7)。AHCM患者左心房前后径大于对照组，左心室射血分数高于正常对照组，见表1；但T-AHCM、P-AHCM 2组间以及单纯型AHCM、混合型AHCM 2组间的左心房前后径及左心室射血分数差别均无统计学意义。单纯型AHCM、混合型AHCM心尖部最大室壁厚度组间比较差别具有统计学意义(P＜0.01)，见表2。30例增强患者中16例延迟强化(LGE)阳性。延迟强化表现为点灶状、斑片状、或弥漫晕状(图4)。单纯型T-AHCM患者1例合并心尖部室壁瘤。T-AHCM与P-AHCM结果比较，见表3。

表2 单纯型与混合型AHCM患者CMR结果比较

表3 T-AHCM与P-AHCM患者CMR结果比较

图1 ～图4 同一患者 混合型T-AHCM 图1电影序列两腔心切面舒张末期，左室腔呈“黑桃心”样改变。图2 左心室短轴电影舒张末期，肥厚心肌累及左室中间段。图3 CMR电影序列四腔心切面，收缩末期左室腔远段近乎闭塞。图4 钆对比剂延迟增强成像，心尖部肥厚心肌可见不均匀斑片状强化。图5～图7 同一患者 单纯型P-AHCM。图5：CMR电影序列两腔心切面舒张末期，心尖部各节段轻度肥厚(＜15mm)；图5～图6：CMR电影序列四腔心切面，舒张末期心尖部室壁轻度肥厚，收缩末期，心尖部心腔闭塞。

表1 AHCM组与对照组CMR指标比较

2.3 超声心动图本研究31例AHCM中，超声心动图提示AHCM诊断仅15例，漏诊率达51.6%(16/31)。其中P-AHCM组超声心动图仅提示诊断4例，漏诊率高达73.3%(11/15)。

3 讨 论

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊亚型，最早由日本学者Sakamoto等[6]于1976提出，以左心室心尖部肥厚为特征。AHCM的国内发病率约占肥厚型心肌病的13%～41%，明显高于西方国家的1%～3%[3-4]。本研究中AHCM所占比例22.63 %，与文献报道一致[4,7]。AHCM的发病年龄在16～80岁之间，以40～60岁多见，文献报道男性发病率远高于女性[4]；本组患者中男：女比例达3.43∶1.00。AHCM临床表现多为特异性的胸闷、胸痛、心悸等，心电图主要表现是左侧胸前导联T波倒置。

AHCM的诊断主要依靠影像学检查。超声心动图具有简单方便、相对经济和普及率高等优点，仍然是目前临床诊断AHCM应用最为广泛的影像学手段。本研究中AHCM的超声心动图检查漏诊率51.6%，其中P-AHCM组漏诊率高达73.3%。分析原因：由于操作者经验不足、声窗的限制以及未使用高频探头测量心尖区室壁厚度，导致超声检查漏诊率居高不下，文献报道达61%～64%，甚至更高[4,8]。

MR视野大，具有良好的时间和空间分辨率，可任意角度成像和多参数成像，客观性和重复性好，可清晰显示心脏结构，观察心尖的结构细节，精确显示、测量心肌厚度，敏感性和特异性高，比超声心动图更有利于心肌病分型、心脏功能分析。P-AHCM和T-AHCM被认为是AHCM发展的不同阶段，P-AHCM是AHCM的早期阶段，可进展为T-AHCM[9-10]。而单纯型AHCM和混合型AHCM是根据累及节段不同进行分类，既往研究认为混合型AHCM较单纯型AHCM预后差[5]，部分单纯型AHCM可逐渐演变成混合型[11]。本研究队列中，相对于单纯型AHCM，混合型AHCM心尖部室壁肥厚程度明显，与文献报道一致[5]，而且混合型AHCM与T-AHCM的重叠较多，提示混合型也可能是单纯型AHCM病程发展的结果，两种分型方式既有区别也有关联。本研究中AHCM患者左心房前后径增大，研究表明，左心房扩大是肥厚型心肌病患者发生房颤的重要诱导因素，而房颤是患者预后恶化的最主要原因[12-13]，因此，CMR测量左心房内径在AHCM患者全面评估中起着重要作用。

CMR除了提供心脏形态诊断依据，延迟钆剂增强还可以展示心肌组织特征。受累心肌延迟强化是肥厚型心肌病常见的特征之一。延迟强化范围主要位于形态改变明显区域[7]。LGE提示肥厚心肌内的纤维化，延迟强化和病理显示的心肌纤维化部位程度高度一致[14]。本研究30例AHCM对比剂延迟增强患者中，16例出现肥厚心肌延迟强化，占53.3%，其中T-AHCM组肥厚心肌LGE出现率为80.0%(12/15)，远高于P-AHCM的26.7%(4/15)，提示T-AHCM心肌纤维化程度更为严重。心肌纤维化是AHCM的不良预后因素之一，心脏MR的延迟增强扫描有助于判断心肌纤维化的部位、范围及程度[13,15]。

本研究存在一定的局限性，由于AHCM相对少见，纳入的病例数较少，但已足以显现出心脏MR的优势。因随访时间较短，之后拟对这些患者作中期随访研究。

综上所述，CMR能够提供心脏形态结构及运动变化的情况，同时钆对比延迟增强扫描能够反映其组织特性。CMR对AHCM的诊断及分型敏感、可靠、准确，其诊断效果明显优于超声心动图，应作为AHCM诊断的首选影像学方法，有助于对AHCM确诊断及全面评估。