椎管内孤立性纤维瘤两例

卜碧玉，阮志兵

本文为回顾性研究,经贵州医科大学附属医院医学科学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号为2021720。

病例1：患者男，47 岁，因“颈脊膜瘤术后10 年，颈项部疼痛并持续加重4 个月，全身麻木1 个月”于2018 年12 月3 日就诊于我院，无双上肢放射痛，无手指活动障碍。患者10 年前因“脊膜瘤”于我院手术治疗，术后未行放化疗。家族史无特殊。查体：颈项部可见7 cm 陈旧性手术瘢痕，左颈项部按压痛，下颌以下感觉减退，并束带感，右侧肢体及躯干部较左侧明显，双足Babinski 征、Chaddock 征及Oppenheim 征均(+)，双下肢膝、踝反射亢进，踝阵挛未引出。实验室检查无异常。颈椎MRI 增强示：C1～C3 椎体上缘水平后方椎管内脊髓左后方及C4～C5 椎间盘水平脊髓后方见多发结节状占位，增强呈明显均匀强化，大者约2.1 cm×1.2 cm×1.3 cm，邻近硬脊膜增厚呈线状强化，相应节段脊髓受压。影像诊断：结合临床病史，考虑脊膜瘤复发(图1A～1C)。

行椎管内肿块切除术，术中所见：C1～C3 及C5 水平硬膜隆起，可见硬膜下方乳白色占位性隆起，C2～C3水平偏左侧纵向排列两枚较大肿块，硬膜搏动消失，肿瘤组织质地软，与背侧硬膜囊内壁粘连严重。术后免疫组化结果：梭形肿瘤细胞呈Vim (+)，CD34 (+)，SMA (灶+)，CD99 (+)，Desmin (+)，CK (-)，GFAP (-)，EMA (-)，PR auto (-)，S100 (-)，Ki-67 (5%+)。网织染色(丰富)。病理诊断：结合组织形态学、免疫组化结果及特殊染色：(椎管内肿瘤)符合孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT) (WHO Ⅱ级) (图1D)。

图1 男，47 岁，孤立性纤维瘤(WHO Ⅱ级)。1A～1C：分别为轴位、矢状及冠状位颈椎MRI T1WI 压脂图，C1～C3 椎体上缘水平后方椎管内脊髓左后方及C4～C5椎间盘水平脊髓后方多发结节状占位，呈明显均匀强化，肿瘤跨越椎间孔生长(1A，箭)，邻近硬脊膜增厚呈线状强化，相应节段脊髓受压(1B、1C，箭)；1D：术后免疫组织化学检查示组织细胞对CD34呈阳性反应(×200)。 图2 男，54岁，孤立性纤维瘤(WHO Ⅱ级)。2A～2B：分别为胸椎平扫矢状位T1WI序列、T2-短时翻转恢复(short time inversion recovery，STIR)序列图，T7椎体下缘-T11椎体下缘脊髓内梭形占位，边界尚清，T1WI病灶呈均匀等信号(2A，箭)，T2-STIR 病灶上半部分呈均匀稍高信号(2B，箭)，病灶下半部分以高信号为主，其内见条带样低信号；2C：矢状位T1WI增强，病灶上半部分为环形强化，病灶下半部分为均匀明显强化，其内条状低信号未见强化(箭)；2D：术后组织病理学检查示肿瘤细胞呈梭形，细胞核大小、形态不一，排列密集且不规则，可见血管腔(HE×100)。Fig. 1 Male, 47 years old, solitary fibrous tumor (WHO Class Ⅱ). Fig 1A-1C shows axial, sagittal, and coronal MRI images of cervical spine respectively.T1WI fat compression enhancement shows multiple nodular mass in the left posterior spinal cord at the level of the upper margin of C1-C3 vertebral canal and in the left posterior spinal cord at the level of C4-C5 intervertebral discs, showing obvious uniform enhancement. Fig 1A shows tumor growth across the foramina (arrow).Fig 1B and Fig 1C show adjacent dural thickening and linear enhancement,with corresponding spinal cord compression(arrow);Fig 1D shows the positive reaction of tissue cells to CD34 by postoperative immunohistochemical examination(×200).Fig.2 Male,54 years old,solitary fibrous tumor(WHO Class Ⅱ)Fig 2A-2B shows the sagittal T1WI and T2-short time inversion recovery (STIR) sequences of thoracic vertebrae; the fusiform mass in the spinal cord from the lower edge of T7 vertebrae to T11 vertebrae, with clear boundaries. Fig 2A shows the homogeneous signal in the T1WI lesions (arrow), and Fig 2B shows the homogeneous and slightly higher signal in the upper part of the T2-STIR lesions (arrow).The lower part of the lesion is dominated by high signal, and there is low signal like band in it;Fig 2C shows sagittal T1WI enhancement,with annular enhancement in the upper part of the lesion and uniform and obvious enhancement in the lower part of the lesion, and no enhancement in the strip-shaped low signal (arrow); Fig 2D shows postoperative histopathological examination showing fusiform tumor cells with different sizes and shapes of nuclei,dense and irregular arrangement,and visible vascular lumen(HE×200).

术后未行放化疗，复查行MRI 增强扫描示：术区结构紊乱，强化不均。随诊2 年3 个月后颈椎MRI 增强示：C1～C2 水平椎管内肿瘤复发。

病例2：患者男，54 岁，因“T8～T9 硬脊膜瘤术后伴双下肢活动障碍7 年”于2018 年3 月5 日就诊于我院。患者7 年前于我院行“硬脊膜瘤切除术”，术后双下肢进行性活动障碍7 年，伴双下肢感觉异常，左下肢浅感觉消失，右下肢深浅感觉均消失，不能行走，大便排便困难。既往史：患者分别于2000 年、2006 年、2008、2010 年、2013 年及2014 年共6 次于我院行“硬脊膜瘤切除术”，术后未行放化疗。专科查体：双下肢肌力0级，肌张力高，踝阵挛。实验室检查无异常。胸椎MRI平扫+增强示：T7椎体下缘至T11椎体下缘脊髓内可见梭形占位，边界尚清，T1WI 病灶呈均匀等信号，T2-短时翻转恢复(short time inversion recovery，STIR)序列病灶上半部分呈均匀稍高信号，病灶下半部分以高信号为主，其内另可见条带样低信号；增强扫描所见：病灶上半部分呈环形强化，大小约4.3 cm×1.3 cm，病灶下半部分呈均匀明显强化，其内条状低信号未见强化。影像诊断：结合临床病史，考虑脊膜瘤复发(图2A～2C)。

行椎管内肿块切除术，术中所见：切开硬膜后见其下方实质性肿瘤组织，占据椎管绝大部分，未见明显脊髓及脊神经。术后免疫组化结果：梭形肿瘤细胞呈CD34 (+)，CD99 (+)，BCL-2 (+)，CK (灶+)，CK7 (-)，EMA (-)，TLE1 (散在少数+)，Vim (+)，sox10 (-)，S100 (-)，Caldesmon (-)，Desmin (-)，SMA (+)，CD31 (-)，STAT6 (+)，CK19 (-)，Calretinin (-)，WT1(-)，E-cd (+)，PR (-)，Ki-67 (5%～10%+)。病理诊断：结合组织形态学、免疫组化结果，(T8～T11 髓内肿瘤)符合SFT (WHOⅡ级) (图2D)。

术后未行放化疗，复查行MRI 增强扫描示：术区未见异常强化。随诊至今未见肿瘤复发。

讨论 SFT是一种起源于间叶组织的罕见梭形细胞肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1%[1]，目前该病病因尚不明确，因组织学特点和免疫表型与血管外皮细胞瘤类似，且均存在12 号染色体长臂(12q13)处基因的断裂倒置、NAB2-STAT6 基因的融合，故2016 WH0 中枢神经系统肿瘤分类将SFT 和HPC 组合成SFT/HPC，并根据病理特点将其分为Ⅰ～Ⅲ级，且组织学分级高低与肿瘤复发和转移具有相关性[2]，但最新2021 WH0 中枢神经系统肿瘤分类为与软组织病理诊断术语保持一致又将两者分开命名[3]。SFT 多见于中老年人，男性略多见，可发生于人体任何部位，发生于椎管内的不足1/3，以胸段多见，其次为颈段，临床表现无特异性，多为相应脊髓或神经根受压症状[4]。结合本组两例及既往文献报道，该病MRI 影像表现：(1)平扫：T1WI 常为等信号，T2WI 信号多变，可为等、低、高或者混杂信号，以高、混杂信号多见[5]，Ⅱ～Ⅲ级肿瘤内囊变坏死多见，钙化少见[6]；(2)增强：肿瘤常为明显强化，尤其是T2WI 病灶内散在片状低信号的胶原纤维基质，延迟增强扫描时渐进性明显强化为较具特征性影像表现。本组2 例病灶分别发生于髓外硬膜下、髓内且均可见明显均匀强化，病例1 可见肿瘤跨椎间孔生长及“脊膜尾征”两个文献报道少见征象，病例2 病灶上半部分可见囊变坏死区，病灶下半部分T2WI 高信号区增强明显均匀强化，考虑为肿瘤细胞富集区。当肿瘤出现以上影像表现时，需要考虑到SFT的可能。误诊原因分析：首先，2例患者既往均有“脊膜瘤”病史，易误诊为原发肿瘤复发，但因间隔时间较长，当时的病理结果医院信息系统已无法查询；其次，本组2 例病灶均未出现较具典型的影像表现，且医师对该病认识不足。鉴别诊断：(1)脊膜瘤：女性多见，多位于髓外硬膜下且较小，常合并钙化，常呈宽基底与硬脊膜相连，增强可见“脊膜尾征”，尤其是成纤维型脊膜瘤组织学亦含丰富梭形细胞，若未行免疫组化易造成误诊。(2)神经鞘瘤：为椎管内最常见的良性肿瘤，胸、腰段多见，易囊变，极少钙化，常有跨椎管内外生长的典型“哑铃征”，增强多为不均匀明显强化。

综上，该病确诊仍需病理及免疫组化检查，其中免疫组化CD34 (+)对诊断较为关键。目前该病主要采取手术治疗，是否完整切除是预后的关键，术后是否需辅以放疗或化疗尚存在争议[7]。虽然该病大部分为良性，但仍有约6%的恶变率，中枢神经系统的SFT/HPC 临床表现侵袭性突出，复发率约为61%～76%[8]。望临床提高对该病的认识并需要以低度恶性肿瘤来对待该病，术后注意定期随访。

作者利益冲突声明：全部作者均声明无利益冲突。