纵隔巨大神经内分泌肿瘤综合治疗1 例

2022-07-20詹鹏超叶书文谢炳灿韩新巍

介入放射学杂志 2022年5期

于琦，李臻，李鑫，纪坤，石洋，詹鹏超，叶书文，谢炳灿，韩新巍

1 临床资料

患者男，32 岁。以“胸闷、胸痛2 个月余”为主诉入院。患者2 个月前无明显诱因出现胸闷、胸痛、咯痰、心慌等症状，至当地医院就诊，胸部CT 示，纵隔及右肺占位，未治疗。后至本中心肿瘤科就诊，穿刺病理活检示纵隔神经内分泌肿瘤（NEN），免疫组化符合非典型类癌。实验室检查：肿瘤异常糖链蛋白TAP 209.8，肝肾功能、血常规、凝血功能等无异常。CT 示右前纵隔肿块不均匀强化。遂以足叶乙苷/顺铂和依托泊苷/顺铂（EP+IP）全身化疗5 个周期，配合安罗替尼、阿帕替尼治疗。复查CT 示肿块边缘不均匀强化，根据改良实体瘤疗效评价标准（mRESIST）评价为疾病稳定（SD）。多学科会诊建议先行介入降期治疗后再行外科切除。遂决定行化疗栓塞术，以载药微球经动脉化疗栓塞（DEB-TACE）行肿瘤血管床栓塞。术后1 个月复查CT 示瘤体缩小，血供减弱，后续行2 次DEB-TACE 巩固治疗。第3 次治疗后1 个月复查CT 示肿瘤明显缩小，边缘轻度强化，疗效评价为部分缓解（PR）。外科会诊后认为肿瘤负荷明显减小，决定行肿瘤切除术、右肺上叶切除术。术后病理示纵隔NEN；右肺上叶慢性炎症，间质纤维化。切除术后1 个月复查，肿瘤无残留，患者自述生活质量较前明显好转，胸闷、胸痛症状较前明显缓解。

介入治疗过程：患者仰卧位于DSA 手术台上，心电监护。局麻下穿刺右股动脉，置入5 F 血管鞘，5 F Cobra 导管及导丝配合分别行支气管动脉、肋间动脉造影、右内乳动脉、右膈肌动脉造影，显示纵隔区、右肺上叶明显肿瘤染色。支气管动脉、右内乳动脉、右膈肌动脉分支为责任血管。交换引入SP微导管系统分别超选入责任血管，共灌注多西他赛40 mg 水化液100 mL，后以300～500 μm 载药微球（江苏恒瑞伽利生生物医药科技有限公司，载奥沙利铂100 mg）分别栓塞以上责任血管，复查造影染色消失。术毕，加压包扎。术后对症处理，减轻水肿、防治感染。术后1 个月以同法行DEB-TACE巩固治疗。

2 讨论

NEN 多发于胃、肠、胰腺，原发纵隔者罕见［1］。由于NEN的症状和体征不典型，临床表现复杂，多数患者确诊时已局部扩散或远处转移，丧失根治手术机会［2］。针对纵隔NEN 的治疗策略目前仍无定论，但手术切除仍是基本治疗方法。对于高、中分化（G1／G2）无法手术切除的局部晚期及远处转移的患者，应采取全身治疗联合局部治疗［3］。减瘤术或姑息性原发灶切除术是否能够延长生存，尚存争议［4］。根据2010 年WHO/NCCN 推出的NEN 分级，本例患者可分为G2 期［5］，入院后以EP+IP 方案进行化疗［6］，疗效差。由于瘤体巨大，血管包绕，外科切除困难，遂决定行栓塞治疗以快速减轻瘤负荷，达到肿瘤降期目的。

TACE 已列入肝癌治疗指南，且广泛用于治疗肝外肿瘤［7-9］。载药微球可加载化疗药物，在栓塞肿瘤血管床的同时缓释药物。纵隔NEN 血供主要来自支气管动脉，肋间动脉，内乳动脉等。指南推荐对于NEN EP/EC/IP 作为一线用药［3］，5-FU 或卡培他滨联合奥沙利铂或伊立替康等方案，也可以作为二线治疗，故选择奥沙利铂作为加载药物［10］。对于肺部肿瘤，一般选择300～500 μm 的微球，以避免可能存在的瘘或危险吻合。