神经纤维瘤病合并多发脑膜瘤及三叉神经鞘瘤1例

屈晓东 张晟豪 曹 丽 荔志云 周 杰

1 病例资料

37岁女性，因双侧进行性听力下降5年伴右侧面部疼痛1年、加重17 d于2020年3月18日入院。24年前在我院行右顶部脑膜瘤切除术，12年前行后颈部及右臂皮肤神经纤维瘤切除术。入院体格检查：神志清楚；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，直径3 mm；双侧听力下降明显；颈软无抵抗，脑膜刺激征阴性；四肢肌力及肌张力正常；右顶部术后改变，无明显手术瘢痕，后颈部有一长约10 cm手术直切口瘢痕，右上臂及下臂分别有一长约8 cm左右手术切口瘢痕。头颅MRI平扫+增强示双侧听神经瘤，右侧三叉神经鞘瘤，多发脑膜瘤，脑积水（图1）。此病例的特点：青年女性，有明确神经纤维瘤病史；头颅MR平扫+增强示双侧听神经瘤、右侧三叉神经鞘瘤、多发脑膜瘤、脑积水；双侧听力下降，右面部疼痛明显。入院诊断：神经纤维瘤病；双侧听神经瘤；多发脑膜瘤；右侧三叉神经鞘瘤；右侧继发性三叉神经痛。入院后完善术前准备，全麻下经乙状窦后入路行右侧听神经瘤、右侧三叉神经鞘瘤、右侧桥小脑角脑膜瘤切除术。术后复查头颅CT示右侧桥小脑角肿瘤全切除。术后病理诊断：右侧听神经瘤，伴瘤实质出血；右侧三叉神经鞘瘤；右侧桥小脑角区脑膜瘤。术后右侧面部疼痛消失，康复出院。

2 讨论

颅内多发不同性质的肿瘤在临床上并不多见。本文病例同时发生神经纤维瘤病、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤，更属罕见。

图1 神经纤维瘤病合并多发脑膜瘤及三叉神经鞘瘤MRI表现

神经纤维瘤病是一种主要由常染色体显性遗传引起的疾病，包括多种基因病变，可分为Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，属神经皮肤综合征之一，主要累及中枢神经系统，双侧听神经瘤为其特征，是由常染色体22q12.2 缺失所致，主要伴有脑膜瘤和/或神经鞘瘤（单发或多发）。神经鞘瘤可发生在第3～12对颅神经，最常发生于听神经，其次是三叉神经。本文病例有双侧听神经瘤，同时伴有多发脑膜瘤，右侧三叉神经鞘瘤。

本文病例手术方法采用右侧乙状窦后入路手术切除右侧桥小脑角区脑膜瘤+右侧听神经瘤+右侧三叉神经鞘瘤，二期手术再切除其他肿瘤。因为右侧听神经瘤体积大且占位效应明显，需首先解除肿瘤对脑干的压迫；切除右侧三叉神经鞘瘤以缓解右侧三叉神经痛，提高病人的生活质量。

本文病例因为第一次手术后长时间没有复查，以致肿瘤体积很大，占位效应明显，生活质量很差才来就诊，因此神经纤维瘤病虽是良性肿瘤，仍建议术后常规复查，做到对肿瘤早发现、早诊断、早治疗，以期延长病人生存期，提高病人的生活质量。