降主动脉缩窄致继发性高血压1例报告

陆雅婷 王 林 何健乐 肖 融 许 敏 姜 天 何昌永 邓大同

主动脉缩窄是最常见的先天性心脏缺陷之一，占所有先天性心脏疾病的6%～8%[1]，男性发病率高于女性。它通常表现为主动脉的局限性狭窄或闭锁，发病部位常在主动脉峡部原动脉导管开口处附近，个别可发生在主动脉的其他位置，其主要的临床特点为上肢血压增高而下肢血压降低，肱动脉血压高于腘动脉血压20 mmHg以上；颈动脉、锁骨上动脉等搏动增强，股动脉搏动减弱，足背动脉搏动消失；侧支循环形成，且在侧支循环形成的不同部位可听到连续性血管杂音；心尖搏动增强，胸骨左缘至中上腹部可闻及收缩期杂音[2]。未治疗的主动脉缩窄常因心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎、颅内出血等致命并发症而死亡[3]，因此早发现早治疗对于主动脉缩窄的患者来说是十分重要的。

1 资料与方法

1.1 病例资料 患者女性，22岁，因“发现血压升高3年余”入院。患者3年余前体检发现血压升高，后监测血压最高达180/100 mmHg，服用奥美沙坦酯降压治疗效果不佳后多次于当地医院就诊换用不同降压药物，血压仍控制不佳。后患者为求进一步治疗，于2021年10月14日收住入院。病程中患者偶有心慌，无头晕头痛，无发作性大汗、面色苍白，无乏力及软瘫发作。患者既往体健，无其他基础疾病史，其母亲近期发现血压升高，收缩压最高约150 mmHg左右，父亲无高血压。体格检查：心率87次/min，左上肢血压170/80 mmHg，左下肢血压81/23 mmHg，右上肢血压168/81 mmHg，右下肢血压80/21 mmHg，BMI 17.85 kg/m2，心律齐，心界不大，主动脉瓣听诊区可闻及4级收缩期吹风样杂音，主动脉瓣第二听诊区可闻及2级收缩期吹风样杂音，肾动脉听诊区未闻及明显杂音，双侧股动脉、足背动脉搏动减弱，余无明显阳性体征。

1.2 辅助检查 肝肾电糖、止凝血、心肌酶谱、ANCA抗体、ANA抗体、甲状腺功能、COR、ACTH、尿香草苦杏仁酸测定、尿酸化功能、血沉均未见明显异常。血常规：血红蛋白100 g/L（↓，115～150 g/L）。血脂：总胆固醇2.55 mmol/L（↓，2.86～ 5.98 mmol/L），甘油三酯0.45 mmol/L（↓，0.56～1.70 mmol/L）。卧位RAAS：肾素34.3 pg/mL（↑，4～24 pg/mL），血管紧张素Ⅱ 204.3 pg/mL（↑，25～129 pg/mL），醛固酮337.9 pg/mL（↑，10～160 pg/mL）；立位RAAS：肾素40.0 pg/mL（↑，4～38 pg/mL），血管紧张素Ⅱ 203.1 pg/mL（49～252 pg/mL），醛固酮335.8 pg/mL（↑，40～310 pg/mL）。儿茶酚胺：多巴胺984.2 ng/mL（↑，25.0～452.0 ng/mL），去甲肾上腺素207.3 ng/mL（↑，5.0～86.0 ng/mL），肾上腺素20.54%（↓，55.00%～90.00%）。血浆甲氧基肾上腺素类物质：3-甲氧基酪胺、甲氧基肾上腺素正常，甲氧基去甲肾上腺素1.07 nmol/L（↑，≤0.9 nmol/L）。尿常规：蛋白质+-。心电图未见异常。动态血压提示昼夜平均收缩压及舒张压均升高，血压波动曲线正常。肾上腺、泌尿系、肾血管超声提示双肾动脉阻力指数明显减低，频谱呈小慢波，肾上腺区等均未见异常。心脏彩超见降主动脉起始处变窄（最窄处约0.50 cm），压差88 mmHg。外周动脉阻塞检查见双侧下肢胫后踝肱指数（ABI）及足背ABI均低于正常值，提示双侧下肢胫后动脉、足背动脉狭窄，肢体远端动脉血液灌注欠充足。肾脏、肾上腺CT增强+肾脏CT血管成像（CTA）提示双侧副肾动脉。主动脉CTA见左锁骨下动脉以下水平降主动脉局部管腔明显变细，提示主动脉缩窄，见图1。

图1 主动脉CT血管成像

1.3 诊治方法 根据以上资料，患者青年女性，不明原因血压升高，无明确的高血压家族史，予以多种降压药治疗效果不佳，因患者上肢血压较下肢血压显著升高，主动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音，双下肢动脉搏动减弱，主动脉CTA提示降主动脉狭窄，故考虑诊断为降主动脉缩窄致继发性高血压。考虑患者存在手术指征，2022年1月26日于血管外科行主动脉造影+降主动脉球囊扩张成形术+覆膜支架置入术（见图2），术后监测患者血压波动在100～125/60～80 mmHg（未使用降压药），查体见左侧股动脉及足背动脉搏动正常，右侧股动脉搏动弱，左上肢血压140/60 mmHg，左 下肢 血 压135/55 mmHg，右 上肢血压142/65 mmHg，右下肢血压60/25 mmHg。术后复查主动脉CTA提示主动脉缩窄支架术后改变，右侧髂外动脉-股动脉上段血栓形成，予以利伐沙班抗凝治疗。1个月后患者至门诊随访，诉监测血压约140～150/70～80 mmHg，偶有心慌，无头晕头痛、乏力、间歇性跛行等症状。诊间测患者血压为150/80 mmHg，复查其肾功能正常，立位RAAS均较前明显下降，恢复至正常范围。后予以加用硝苯地平控释片30 mg口服qd控制血压，监测血压波动在140/70 mmHg左右。

图2 球囊扩张成形术+覆膜支架置入术术中影像

2 讨 论

虽然主动脉缩窄被列为第五大最常见的先天性心脏病[4]，但它仍有着很高的病死率和发病率，这多与疾病诊断失败相关。由于主动脉缩窄多发病隐匿，许多医生在诊治高血压患者时常忽视下肢血压的情况而仅仅测量上肢血压，所以临床经常有该病的漏诊、误诊导致诊断失败。如果能及早发现患者上下肢血压的差异，或许能更早解除其主动脉的缩窄。除了对高血压患者进行四肢血压的测量外，有研究者提出，主动脉缩窄患者的ABI对称性降低，ABI诊断主动脉缩窄的敏感度为93.5%，特异度为100%，准确性为96.9%，故ABI可作为临床筛查主动脉缩窄的有效手段之一[5]。

该患者为年轻女性，发现高血压3年余，既往予以多种降压药治疗效果不佳，住院期间口服降压药剂量增至哌唑嗪3 mg tid、地尔硫卓90 mg bid，其血压仍控制不佳，需高度怀疑继发性高血压可能。患者既往无肾病病史，肾功能正常，泌尿系、肾上腺彩超及增强CT、肾脏CTA均未见异常，可排除肾实质性和肾血管性高血压及肾素分泌增高性肿瘤（如肾母细胞瘤、肾细胞癌等）。患者体形消瘦，腹部无紫纹，COR、ACTH正常；动态血压监测提示为持续性高血压状态，尿香草苦杏仁酸、儿茶酚胺、血浆甲氧基肾上腺素类物质无明显异常；RAAS系统明显激活状态，肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮均升高，血钾正常；甲状腺功能正常；故可排除皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢等内分泌障碍疾病导致的继发性高血压。结合患者上肢血压显著高于下肢血压，主动脉瓣听诊区收缩期杂音，双下肢动脉搏动减弱，故考虑心血管异常的可能性较大。患者主动脉CTA提示降主动脉缩窄，但主动脉缩窄包括先天性亦和继发性，这两者需要鉴别，尤其是要与大动脉炎鉴别。该患者无发热、关节痛、结节性红斑等症状，血沉及风湿指标均正常，主动脉CTA见主动脉各段管壁光整，未见局限性增厚及钙化斑，故可排除大动脉炎，考虑为先天性主动脉缩窄。对于主动脉缩窄的治疗，需要尽早地解除血管的狭窄，主要包括外科开放手术及腔内介入治疗。如今，球囊血管成形联合支架植入术被认为是青少年和成人主动脉缩窄患者的首选治疗方案。本例患者为年轻女性，超声心动图尚未见明显心肌肥大等表现，但患者动脉狭窄明显，缩窄近远端压力差大于20 mmHg，存在继发性高血压，故手术指征存在，予以行球囊扩张成形术+覆膜支架置入术。

主动脉缩窄的患者往往因高血压就诊，而形成高血压的原因主要与缩窄主动脉的结构和功能异常导致主动脉壁顺应性下降、硬度增加以及双肾血流灌注不足导致RAAS系统激活有关[6]。尽管早期干预可以预防高血压的发生，但是仍然有许多患者在后期会出现高血压。多项研究显示无论使用何种方法成功解除主动脉缩窄，术后高血压的10年发生率仍达30%[7]，且术后仍有可能出现血管再狭窄及心脑血管意外，这些心脑血管意外通常发生在远期高血压的背景下，因此远期高血压与主动脉缩窄患者修复后的生存期密切相关。远期高血压发生的原因目前暂不明确，现有的研究考虑可能与缩窄修复后患者的肌肉交感神经活动增加，交感神经压力反射反应减弱，血管内皮功能障碍[8]等相关。本例患者行降主动脉球囊扩张成形术+覆膜支架置入术，术后血压降至正常范围，右下肢血压未恢复，考虑与右侧髂外动脉-股动脉上段血栓形成相关，术后1个月后随访，监测血压波动在140～150/70～80 mmHg，RAAS系统激素水平已恢复正常，予以加用硝苯地平控释片30 mg口服qd后血压维持在140/70 mmHg。尽管已解除了主动脉的缩窄，但术后患者血压仍偏高，故患者仍需进行长期、仔细随访和观察。每次随访时需监测四肢血压、心电图、胸片及心脏彩超，同时定期复查CTA及头颅磁共振血管造影（MRA）以排查血管再狭窄及动脉瘤。