1例血友病一例患者右侧胫骨近端骨折后并发骨筋膜室综合征的病例报告

王其

【摘要】血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起，血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占15%-20%。女性血友病患者極其罕见。本科室于2021年10月收治1例甲型血友病骨筋膜室综合症患者，通过制订安全的治疗方案及针对性较强的护理管理，患者住院期间未出现明显并发症，恢复良好，顺利出院。

【关键词】血友病;骨筋膜室综合征;护理

【中图分类号】R274.1 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2022）04--01

1. 临床资料

患者，男，32岁，因“外伤致全身疼痛、活动受限1天”于10.13 12：00收入院。患者年幼诊断“甲型血友病”。患者自诉于1天骑电动车摔伤头面部、左髋部、右膝部，伤后疼痛、活动受限。诊断为“1、右侧胫骨近端骨折、右侧腓骨骨折、甲型血友病、头面部软组织损伤、左髋部皮下血肿、右侧膝关节血友病关节炎。”化验显示：凝血功能APTT：101s。Ⅷ因子活动度（FA-Ⅷ）：55.1%，Ⅷ因子抑制物：0，Ⅷ因子抑制物定性：阴性。查体发现：右下肢近端肿胀明显，压痛，表面可见散在张力性水疱，可触及明显骨摩擦感，右下肢远端血运、感觉可，足背动脉及胫后动脉可触及。

2.围手术期护理

2.1出血的预防和护理隐匿性出血在血友病伴关节炎患者其多见，口腔、关节及肌肉为好发部位，即使凝血功能正常，凝血因子的相对缺乏也能够增加围手术期意外出血的风险。留置针穿刺时，一次成功，避免穿刺失败带来的损伤。避免肌内注射、深部组织穿刺，以免发生血肿。仔细检查手术区域皮肤，有无红、肿、硬结、皮下出血点、瘀斑等，备皮区域无需剃毛。住院期间该例患者患肢置于舒适的功能位，尽量抬高患肢，促进静脉和淋巴回流，减轻切口渗血和患肢肿胀。切口处及时用软体冰袋冷敷，以促进血管收缩，减少出血。术后切口采取加压包扎法，达到较少切口渗血、渗液的目的。同时告知患者术前3d及术后5d内避免刷牙，改为漱口水漱口，日常生活中防止摔伤跌倒坠床，做好下床活动的指导，修剪指甲和使用剃须刀防止刮伤。饮食上注意避免进食带刺、硬壳类食物。该例患者术前无口腔及肢体关节出血，术后无消化道出血或者关节肌肉出血。

2.2用药护理

2.2.1凝血因子的应用注意事项根据血友病出血特点，用药原则为静脉注射，避免使用肌肉注射和皮下注射，禁用抗血小板药物或含抗血小板药物，如阿司匹林。患者按照治疗方案采用注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗，药物保存温度为冷藏室2～8℃，每250IU溶于5m L生理盐水中。每kg（体重）1个单位本品，Ⅷ活性提高2IU/dl。治疗所需本品剂量（IU）=体重（kg）×预期的因子Ⅷ升高值（IU/dl或%）×0.5。此药的半衰期为（11.8±3.8）h，输注后最大的血药浓度（100.5±25.6）（IU/dl），平均留存时间（15.1±4.7）h。主要常见的不良反应为头痛、发烧等。Ⅶa静脉推注给药，推荐起始剂量为90毫克/每公斤体重。术前及术后给予注射用重组人凝血因子Ⅶa静脉注射，将1mg溶于1m L生理盐水中，缓慢静脉注射，给药速率的确定以使患者舒适为宜，最快不宜超过10m L/min，用药后患者无不良反应。用药间隔最初间隔2-3小时，以达到止血效果。如需继续治疗，一旦达到有效的止血效果，只要治疗需要，可增至每隔4、6、8或12小时给药。对本品中含活性成份，赋形剂，或对牛蛋白过敏者禁用。在组织因子表达强度可能高于正常的病理情况下，使用本品有发生血栓事件或导致弥散性血管内凝血（DIC）的潜在风险。患者手术后调整注射用重组人凝血因子Ⅶa，每次用药后定期检查凝血五项并监测因子活性。

2.2.2凝血因子用药调整的护理

该例患者重组人凝血因子Ⅷ及Ⅶa的治疗、手术应激刺激，均能导致术后凝血功能的波动，促进凝血因子的消耗，术后用药护理应重点关注用药剂量的变化。患者入院时凝血因子抑制物为阴性，输注凝血因子Ⅷ后复查Ⅷ因子抑制物定性：阳性，将患者用药方案改为Ⅶa。该例术后1-2d给予患者凝血因子Ⅶa，5mg，iv q6h。术后2～3d，4mg，iv q6h。术后4～7d，3mg，iv q6h。术后8～10d，2mg，iv q6h。术后11～15d，1mg，iv q8h。术后16～30d，1mg，iv q12h。护士用药前后评估患者有无不适，有无异常出血点;用药过程中，严格遵循查对制度和无菌操作原则，同时防止发生配伍禁忌。根据凝血因子水平监测结果，动态调整用药，未发现患者有异常出血点和不适主诉。经有效的护理和安全用药，该例患者术后凝血因子Ⅷ活性均维持在理想水平。

3.健康随访

向家属介绍血友病疾病相关居家知识，并做好凝血因子的用药指导，提醒患者定期监测血常规和凝血功能。护士定期电话随访，了解患者居家用药、锻炼等情况，并指导术后早期以卧床休息为主，每日按照制订计划有序运动，活动时注意避免碰撞，定期复查。

4.讨论

血友病患者右侧胫骨近端骨折后并发骨筋膜室综合征临床病例少见，同时血友病并发骨筋膜室综合征本身能够增加术前及术后出血风险，因此临床护理在心理干预及围手术期出血及血栓护理方面更应注意。结合血友病防治指南和血友病专科护理结合，在围手术期出血、血栓及功能锻炼等方面进行相应护理，获得较理想的效果。鉴于凝血因子在血友病的发病及术后凝血功能的稳定中发挥重要作用，术后凝血因子的合理应用和用药护理能决定患者术后康复过程;有效康复性训练及术后严密的出血-血栓倾向的观察，能避免危险性血栓事件的发生。

参考文献：

[1]董晓燕，陶贵彦，赵娟，等.一例血友病性关节炎合并丙肝患者同期行单侧髋、膝关节置换术的护理[J].中国实用护理杂志，2021，37（9）：688-694.

[2]郭玉林，赵华，田丽姣，等.家庭康复训练在血友病病人家庭护理中的应用[J].护理研究，2019，33（17）：3074-3077.