脉络膜骨瘤合并渗出性网脱1 例

金淑萍 王玉萍 王娟 李芳兰 崔文俊

兰州大学第二医院，甘肃 兰州 730030

脉络膜骨瘤是一种较为少见的、好发于青年女性的良性肿瘤。大部分为单眼发病，双眼发病者也可见，但较少［1-4］。脉络膜骨瘤可并发黄斑中心凹下脉络膜新生血管（CNV），继而并发息肉样脉络膜血管病变（PCV）［5］。本文报告1 例脉络膜骨瘤并发渗出性网脱患者的治疗经过。

1 病例介绍

患者，女，30 岁。因“右眼视物变小、变暗1 周”于2018 年2 月24 日就诊于兰州大学第二医院眼科。查体：视力：右眼1.0，左眼1.2。眼压：右眼12mmHg，左眼13mmHg。双眼前节未见明显异常。右眼眼底视盘边清色正，于视盘颞上方邻近黄斑区网膜下可见1 约5～6PD 大小黄白色病灶，下方累及黄斑区，边界较清晰整齐，未见明显伪足突出（图1）。眼部B 超示：右眼视盘旁（颞上方）可见一条形扁平隆起的强回声光斑，其后伴声影降低增益眼球正常结构消失强回声光斑仍可见（图2）。Humphey24-2 视野显示旁中心暗点伴生理盲点扩大，普遍敏感度降低（图3）。OCT 示黄斑区局限浆液性神经上皮层脱离，未见脉络膜新生血管（CNV）形成（图4）。自发荧光影像可见颞上血管弓附近见多发大小不一的高自发荧光病灶（图5）。FFA 示：早期可见多发片状弱荧光区，30s 左右弱荧光灶旁出现点状强荧光，造影过程中荧光逐渐加强，晚期荧光仍强并有弥漫的斑驳状染色（图6、7、8 分别为早期、中期、晚期荧光图示）。眼眶CT 示右眼眼环后极部高密度影，大小约3.17mm×2.18mm，CT 值为205HU，提示钙化点（图9）。初步考虑：右眼眼底占位性病变，脉络膜骨瘤？全身及实验室检查无异常。诊断：①右眼脉络膜骨瘤；②右眼渗出性网脱。因患者视力较好，我院未行治疗，建议观察。患者于1 月后自觉右眼视力下降，遂就诊于北京某医院。查体：视力：右眼0.4，左眼1.2。眼压：右眼10mmHg，左眼12mmHg。其余结果无特殊。外院诊断：①右眼脉络膜骨瘤；②右眼渗出性网脱。并于外院行右眼玻璃体腔贝伐珠单抗0.08mL 注射术。术后一周查体：视力：右眼0.6，左眼1.2。眼压：右眼8mmHg，左眼10mmHg。患者于术后3 月至我科复查视力：右眼1.0，右眼眼压11mmHg，行黄斑OCT 示黄斑区浆液性神经上皮层脱离明显好转（图10），患者自觉症状稳定，视力良好，遂自行中断随访，拒绝继续治疗。于术后6 月、1 年及两年半后电话随访，患者自诉右眼视力1.0，未出现下降。

图1 术前眼底照相

图2 术前眼部B 超

图3 术前24-2 视野

图4 术前 黄斑OCT（中心凹厚度414μm）

图5 术前自发荧光

图6 术前FFA（30S）

图9 术前眼眶CT

图10 术后三月黄斑OCT（中心凹厚度244μm）

图7 术前FFA（中期）

图8 术前FFA（晚期）

2 讨论

Gass 等［1］于1978 年首次报道了脉络膜骨瘤的病例，但至今为止，其病因及发病机制未知［6］，有人认为是一种骨性迷离瘤［7-8］，有学者认为在特定的情况下，该疾病可能更出现在血清电解质紊乱的患者，比如甲状旁腺功能亢进症、低美血症或磷酸盐平衡紊乱［9］。患者一般初诊平均年龄为26 岁，但也有报道出生4 周到67 岁患者确诊该病的［3，5］。

脉络膜骨瘤患者的视力预后取决于骨瘤是否累及黄斑中心凹、CNV 形成或光感受器细胞的丢失［8，10］、与脱钙有关的脉络膜及RPE 萎缩［3，8］以及PCV［5］、渗出性网脱等并发症。脉络膜骨瘤患者在10 年内，约50%患者出现脱钙现象，且脱钙与RPE 及脉络膜毛细血管萎缩相互影响，因此脱钙被认为是视力低下的危险因素［3，8］。一般初次来就诊的患者因为出现或轻或重的视力障碍，比如视物变形、变暗或视力下降，甚至有患者因为出现CNV 视力严重下降而就诊的。有数据显示初次就诊有62%的患者视力是高于0.5 的，56%到58%的患者发病10 年后视力下降至0.1 甚至更低［3，4］。

脉络膜骨瘤患者的治疗目前无统一标准，近年来抗血管内皮生长因子（抗-VEGF）治疗在某些眼底疾病的良好反应，受到眼底病医生的青睐，随之在脉络膜骨瘤的治疗上也被关注起来，尤其针对并发CNV 患者。有研究显示在无CNV 的脉络膜骨瘤患者渗出性网脱为视力下降的主要因素，且抗VEGF 治疗可用于无CNV 脉络膜骨瘤患者［11］。本病例渗出性网脱为该患者视力下降的主要原因。患者初次就诊时视力为1.0，但1 月后患者视力下降至0.4，进行抗-VEGF 治疗后1 周视力提高至0.6，术后3 月视力恢复至1.0，说明抗-VEGF 治疗对该患者有效。该患者虽未并发CNV，但治疗后视力有所提高，后期电话随访，视力稳定。但也有单纯抗-VEGF 治疗效果不佳，孙阿利等［11］报道一例双眼脉络膜骨瘤患者并发浆液性视网膜脱离后经过2 次抗-VEGF 治疗后网膜下积液未吸收，再次行光动力治疗后网膜下积液吸收，视力明显提高。故而在脉络膜骨瘤患者并发渗出性网脱时，除抗-VEGF 治疗还可考虑联合光动力治疗。

无症状脉络膜骨瘤患者及症状较稳定患者需长期随访观察，血流OCT（OCT-A）的广泛使用及其优越性可以更好地监测是否有CNV 的征象及抗VEGF 治疗后的评估［12］，以达到早期干预，早起治疗，控制病情的目的。脉络膜骨瘤发病后10 年内，约有31%～47%的患者会出现CNV，发病后20 年，CNV 的并发症约为46%到56%［3，4］。这预示着发病后10 年为患者视力出现变动较大的时间点，在这10 年的随访、观察及治疗将对患者视力是否能保留起到关键的作用。

玻璃体腔抗-VEGF 治疗可促进网膜下积液的吸收，对于脉络膜骨瘤合并渗出性网脱患者有较好的治疗效果，故而可提高患者最佳矫正视力。该病例报道的局限性为患者治疗后期因病情平稳，视力稳定（电话随访），未能按时随访，缺乏后期相关数据及证据。