一例枕大孔区不典型毛细胞型星形细胞瘤影像学表现

张旭莲，袁倩倩，戚文章，宋坤，王娟，黄清玲

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytomas，PA)是WHO Ⅰ级星形细胞瘤胶质瘤，是儿童最常见的后颅凹良性星形细胞瘤[1]；成人很少发生PA，通常预后良好[2-3]。正确的术前诊断是选择手术方法的先决条件。因此，PA术前准确诊断对治疗策略的制定以及改善患者预后有重要意义。PA的典型影像学特征为MRI上显示境界清晰的囊性肿块，并伴有均匀显著强化的实性结节[4]。影像学表现为无强化的实性肿块极为罕见[3,5-6]，而伴有砂质钙化的实性无强化PA目前未见报道，现报告如下。

病例资料患者，男，37岁，因“间断性头痛、头晕伴头颈部不适感1年多”入院。查体：神清，精神一般，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，颈软，四肢肌力肌张力正常，声嘶，悬雍垂右偏，耸肩正常，伸舌左偏，舌颤。入院前头颅CT示枕大孔区一团块状等密度占位，瘤体大小3.33 cm×2.42 cm×2.95 cm，伴有斑片状钙化，无明显水肿；肿瘤通过枕骨大孔延伸至颈1平面椎管内，压迫延髓、颈髓(图1a)。头颅MRI示肿瘤在T1WI和T2WI呈均匀等信号(图1b、c)，内见散在点状低信号，注射钆对比剂后病灶无增强(图1d)。弥散加权图像(DWI)和表观扩散系数(ADC)图显示肿瘤呈等信号(图1e、f)，无扩散受限。扩散张量成像(DTI)的各向异性图显示皮质脊髓束有位移但完整性尚存(图1g)。考虑到病灶无强化伴钙化且位于中线部位，不排除其他可能诊断如畸胎瘤、错构瘤等，术前未能做出正确诊断。术后病理证实为PA(WHOⅠ级)(图1h)。

图1 a) 术前轴面头颅CT平扫示枕大孔区团块状等密度肿块伴钙化(箭)； b) T2WI像肿瘤呈等信号，其内点状低信号(箭)； c) T1WI像瘤体与T2WI对应，呈等低信号； d) 增强后肿块无强化； e) DWI呈等信号，其内钙化为低信号(箭)； f) ADC图肿块呈等信号； g) DTI图肿瘤似推移脊髓； h) 术后病理示瘤细胞呈长条形、梭形，顶端可见胶质纤维丝，瘤细胞胞核大小不一；瘤细胞间见较多Rosebthal纤维。瘤组织小血管丰富，未见坏死区域，局部见钙化灶(HE染色×400)。

讨论PA是儿童最常见的WHO Ⅰ级星形细胞胶质肿瘤，约占儿童和青少年所有胶质瘤的5%～6%，成年人很少发生[1-2]。PA的常见发生部位为小脑，约占总数的90%，其中又以小脑蚓部最为常见[7]。其他部位以中线结构多见，如视神经、下丘脑、脑干、侧脑室、大脑半球(颞叶)、脊髓也可见[2,4]。PA的临床特征主要取决于病变发生的部位。因小脑蚓部为PA最常见的发生部位，故随着肿瘤增大，常压迫第四脑室而引起梗阻性脑积水，从而导致头痛、呕吐、视力障碍或躯干共济失调等症状[1]。本例患者表现为间断性头痛发作1年余，无明显颅高压症状，其头痛可能是因颅底神经受压迫引起。PA的影像特征常分为囊肿型、囊肿伴结节型和实质型3种类型，其中囊肿伴结节型最常见。PA通常形态规则，周边境界清晰，水肿及出血钙化较少见[7-8]。CT典型的PA影像表现为囊性部分呈低密度影，实性部分呈等密度影。对应于MRI，肿瘤囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，实性部分T1WI及T2WI均呈等信号。PA不典型的临床、影像学特征包括：成年人患病，瘤体境界可不清，伴有出血、坏死、不均匀强化等间变性的特点，甚至肿瘤呈完全囊性变等。位于脊髓的PA常表现为脊髓增粗，瘤体沿脊髓长轴分布，境界欠清，范围可达多个椎体节段[10]。本病例CT和MRI检查显示肿瘤从枕大孔上下至颈1节段平面，边界清楚。肿瘤在CT上呈均匀等密度影，伴有散在点状钙化，无水肿，幕上脑室无扩大。肿瘤在MRI上呈等信号，从延髓延伸至脊髓，增强扫描无明显强化。实性无强化的PA较为罕见，检索文献仅发现3例[3,5-6]。1例患者为女性17岁，肿瘤位于小脑，增强扫描无强化，DWI显示无扩散受限。另2例患者为儿童，肿瘤均位于脊髓，增强扫描亦无强化。结合本例患者可发现实性不强化PA多发生在中线部位。与既往报道的少年儿童患者不同，本例患者为成年人，CT除显示实性肿块外还伴有瘤内钙化灶，DTI示肿块周围纤维完整。而无论是CT还是MRI的影像学表现均间接佐证了该肿瘤的良性生物学特征。但这些不典型的影像学表现很难在术前对PA做出明确的诊断。

典型的PA可依据发生部位及影像学特征进行鉴别。发生于小脑的PA需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤等鉴别。本例患者PA影像学表现不典型，术前定性诊断较为困难。虽然PA具有潜在侵袭性的生物学特性，但本例患者没有进展为间变性的组织病理学证据。PA在显微镜下呈双相结构，伴有毛发样突起、Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体，瘤组织间有丰富的微血管，核分裂少见[9]。本例患者同典型的PA一样，肿瘤组织有与Rosenthal纤维相关的致密双极细胞；在没有囊性变的神经纤维背景下伴有砂粒状钙化，免疫组化检测进一步证实为PA。尽管本例患者的PA瘤组织小血管丰富，但无血管壁明显增生这一特质，与影像学增强扫描无强化相吻合，即瘤体是乏血供的，而非常见的明显结节样强化的富血供病理学改变。

总之，对于枕大孔区的肿瘤，CT或MRI提示病变无强化同时伴有钙化，要考虑到有这种不典型的PA的可能，从而避免误诊及进行不适当治疗的风险。