甲状腺未分化多形性肉瘤一例

巫恒平 仲建全 冯 浩唐 翎 周洪园

自贡市第一人民医院放射科(四川 自贡 643000)

1 一般资料

患者，男，62岁，发现颈部包块20+年入院。21年前因颈部包块曾行“甲状腺包块切除术”(具体不详)。术后患者无特殊不适。手术1年后患者颈部右侧再次出现包块并进行性长大，仍不伴特殊不适。1月前，患者出现呼吸不畅、活动后气促、进食梗阻感。主要体征：颈软，颈前见最大径约3cm陈旧性手术疤痕；右侧颈根部见大小约9cm×6cm×6cm巨大肿块，质硬、不活动。

影像检查：彩超示右侧甲状腺内大小约7.0cm×6.5cm×5.3cm不均质稍低回声，其内见强回声斑及少许不规则液性暗区，CDFI示其内可见血流信号。CT示右侧甲状腺区最大径约10.2cm巨大团块状混杂密度肿块，其内见坏死及多发斑点、斑片状钙化，增强扫描实性部分轻度不均匀强化，邻近气管及食管、颈部血管受压移位(图1～图3)，肿块下份胸廓入口处气管后方见最大径约4.6cm肿块并部分坏死，未见明显强化，邻近气管及食管受压推移(图1～图2)。MRI增强扫描示右侧颈部大小约10.7cm×5.3cm×5.1cm混杂信号肿块，边界大部分可见，其内见斑片及斑条状STIR高信号及条状低信号，实质部分不均匀强化，邻近气管及食管受压、颈部血管受压并向左侧移位，右侧甲状腺显示不清(图4～图6)；肿块下份胸廓入口处见最大径约5.0cm不规则团块状肿块，轻度不均匀强化，两者部分分界欠清。

图1～图3 示右侧甲状腺区巨大团块状混杂密度肿块，其内见坏死及多发钙化，增强扫描实性部分轻度不均匀强化，肿块边界尚清；肿块下份胸廓入口处不规则团块状肿块，轻度不均匀强化。图4～图6 示颈部右份甲状腺区混杂信号肿块，边界大部分可见，其内见坏死及钙化，实质部分不均匀强化，邻近气管及食管、颈部血管受压并向左侧移位。图7 示主要由交织条束状或席纹状排列的多形性梭形细胞组成，还可见大圆形瘤细胞，或畸形瘤巨细胞，核分裂象易见，包括病理性核分裂HE x200。图8 示梭形细胞中阳性表达Vimentin SPx200。

手术及病理所见：颈部皮下疤痕形成；右侧颈部大小约10cm×7cm×6cm巨大肿物，肿物内为液化坏死组织，肿物与带状肌、气管、食管粘连严重，取出肿物后上纵隔内仍有质硬肿块，与周围粘连严重，肿瘤将食管向左侧推移且粘连严重，向后达椎体，向下无法探及，行局部活检。大体观察：甲状腺右叶包块，灰白不整形组织一个，大小约8cm×7cm×5cm，切面灰白，质脆，中央为囊性，内为坏死样物。镜下见主要由交织条束状或席纹状排列的多形性梭形细胞组成，还可见大圆形瘤细胞，或畸形瘤巨细胞，核分裂象易见(图7)；免疫组化表型示肿瘤细胞呈Vimentin(+)(图8)、CD31(+，部分)、S100(+，部分)、CyclinD1(+)、Lys(+)、Bcl-2(+)、CD68(+)、CD99(+)，Ki67(+，约50%)，P-CK、p53、CD34、ERG、STAT6、SMA、Desmin、EMA、MelanA、TTF-1、PAX-8、ALK、CD30阴性表达。病理诊断：未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphicsarcoma，UPS)。

2 讨 论

UPS又称为恶性纤维组织细胞瘤，2013年WHO分类将其归类于未分化或未能分类肿瘤，这是一组未分化或利用现有技术不能明确分化方向的多形性、异质性间质肿瘤[1]。UPS是一个排他性诊断，依其光学显微镜下形态，分为多形性、梭形细胞、圆细胞及上皮样未分化肉瘤，虽然免疫组织化学检查可提示间叶来源，但缺少特征性标记，必须在排除其他相似的疾病后方可确诊[2]。Vim及CD68是诊断UPS的极为重要的标志物[3]。UPS病因不明，但可继发于放疗电离辐射(特别是头颈部)、畸形性骨炎、骨梗死、炎性肉芽肿及手术术区慢性修复过程中[1-4]。UPS影像表现无明显特异性，呈浸润性生长，约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质，病灶密度及信号与组织成分有关，而与肿瘤大小无关，坏死、囊性变多见，可伴有钙化。

本病需与颈部结核、颈部恶性肿瘤转移性包块、恶性淋巴瘤等鉴别。颈部结核呈颈部串珠样肿物，病程长，肿物质韧，严重时有全身症状，病检可明确诊断。颈部恶性肿瘤转移性包块病程较长，多见于成年人，肿物质硬，不活动，多有原发肿瘤病史。恶性淋巴瘤全身多处淋巴结肿大，严重时有全身症状，病检可明确诊断。

UPS是一种常见的软组织肉瘤，可发生于全身各部位，多见于四肢及腹膜后，影像学表现缺乏特异性，误诊率较高，发生于甲状腺罕见报道。通过本病例讨论，可以提高对UPS影像学征象的认识，对甲状腺占位病变，进行排他性诊断后应考虑本病可能。