凶险的特发性肺纤维化早期诊治最关键

刘杰

特发性肺纤维化是一种呼吸系统罕见病，是间质性肺疾病中凶险的疾病之一，5年生存率不足30%。得了这么凶险的疾病还有治疗的希望吗？到底是什么原因导致了特发性肺纤维化？

特发性肺纤维化是癌症吗？

特发性肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”，这个说法是有一定科学依据的，并非空穴来风。

特发性肺纤维化的患者从诊断到最后死亡，历时平均2～3年，致死性非常强，可在短短几年内迅速进展到死亡，其凶险程度比很多癌症有过之而无不及，很多特发性肺纤维化的患者也闻之色变，为此它被称为“不是癌症的癌症”。特发性肺纤维化本质是肺泡发生损伤后产生间质性肺炎，肺炎反复发作后出现了肺纤维化，最后形成“蜂窝肺”。

什么是特发性肺纤维化？

人体的肺部好比一块海绵，肺部的吸氧如海绵吸水一般，吸氧后再挤出去供给其他部位。而纤维化的肺如同无收缩力的海绵，吸水、排水功能逐渐丧失、减弱，最后形成蜂窝肺，就像一块没有弹性的海绵。

特发性肺纤维化有什么症状？

特发性肺纤维化的患者会出现咳嗽（特征：干咳、无痰，剧烈时可能会有漏尿、咳断肋骨等）、呼吸困难等症状。很多晚期患者甚至表示不敢喝水、吃饭，上厕所都会大汗淋漓，随时需要吸氧。

应对特发性肺纤维化，要高度警惕，如果平时出现干咳、呼吸困难等症状，或者有相关临床表现等，一定要及时到医院就诊。

建议有这些症状的人群，或者体检时发现可能有间质性肺炎表现的患者，尽快到正规医院进行薄层CT检查。

如何治疗特发性肺纤维化？

在过去十多年，特发性肺纤维化的治疗是没有特效药的，随着医疗技术的发展，辅之医护工作者的努力，新一代抗特发性肺纤维化药物于2015年面世了。

目前临床中用得比较多的主要是吡非尼酮、尼达尼布，在特发性肺纤维化患者治疗方面取得了不错的临床效果，为特发性肺纤维化患者带来了曙光。相关临床统计数据表明，新一代抗特发性肺纤维化药物能有效延长患者的生存期6～8年，甚至更长的时间。

一旦特发性肺纤维化发展到中晚期，药物治疗没有效的时候，则可以考虑“肺移植”，这是延长生命的“最后一线希望”。

特发性肺纤维化的患者，要树立战胜疾病的信心，抵御這种疾病进展的最好方法就是早发现、早诊断、早治疗，这样有可能获得较好的预后效果。

特发性肺纤维化可以根治吗？

对“不是癌症的癌症”，很多患者或其家属也会提及特发性肺纤维化的治愈问题。慢病是不可能根治的，特发性肺纤维化也是慢病之一。通过规范治疗可以延缓病情加重，但是让病情完全逆转，将已经出现蜂窝、纤维化的肺恢复至完好如初，这是不现实的。

此外，很多人在体检时发现肺部有“纤维灶”，就立即与肺纤维化挂上了钩，其实不需要过度恐慌。纤维化和纤维灶两者有天壤之别。纤维灶是曾经感染过炎症留下的瘢痕，无须特殊处理。如果不确定是纤维化还是纤维灶，则可以到医院做相关的评估，及时确诊治疗。