原发性坐骨神经淋巴瘤1例

王爱霞 朱向明 沈忠兵 胡国兵 韦天军

摘要： 神经淋巴瘤（NL）被定义为淋巴细胞侵袭周围神经系统。它是一种非常罕见的淋巴瘤。 虽然NL通常是由淋巴瘤全身播散或相邻病变直接延伸至神经引起的（继发性NL），但也可因恶性淋巴细胞累及孤立的周围神经系统而发生，称为原发性外周NL，极为罕见。这里我们报道一例31岁女性患者，左侧大腿后外侧患有原发性坐骨神经淋巴瘤，该患者有11年的RA病史，国外有文献报道淋巴瘤的发生、发展可能与RA病史及其治疗有一定关系。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤;周围神经系统原发性淋巴瘤;类风湿性关节炎;淋巴瘤

【中图分类号】  R745.4+2【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）14--02

病例介绍：

病史：患者，女性，31岁，2009年4月查出患类风湿性关节炎（RA），2018年3月出现晨僵，疼痛明显，开始规律服用治疗RA药物（甲泼尼龙片、羟氯喹），2020年1月前开始发现左下肢出现肿块伴酸胀、麻木疼痛。

查体：患者左侧大腿中外侧皮下包块，质地坚韧，压痛伴下肢放射痛，表皮不红，无明显静脉怒张。患者神志清晰，气平。皮肤粘膜无黄染，无斑点瘀斑，无贫血貌。无全身浅表淋巴结肿大。无鹅口疮，扁桃体无肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸音清。心率80次/分，心率齐，无杂音。腹部平坦，无压痛，未触及肝、脾。腹部无移动性浊音，无下肢浮肿，无锥体压痛。

超声表现：左侧大腿后侧肌间隙见一个椭圆形实性中等回声肿块，约126mm×45mm。肿块包膜光滑，规整，肿块实质回声不均匀，两端呈鼠尾状与坐骨神经相连（箭头所示）。肿块周边及内部见血管彩流信号。（图1）

磁共振表现：左侧大腿中上段后外侧肌间隙见梭形信号影，T1WI呈等信号，T2压脂呈高信号，大小约138mm×44mm×48mm（上下径×前后径×左右径），信号欠均匀，边界清晰，周围软组织见少许渗出，余所示大腿软组织结构清晰，形态及信号未见明显异常。（图2）

穿刺活检结果：免疫组化结果：CD3（-），CD5（-），CD20（+），CD79a（+），Ki67（90%+），CD10（-），Bcl-2（+），Bcl-6（部分+），ALK（-），CD30（部分+），CK（-），Vimentin（部分+），PAX5（+），MUM1（-）。结合免疫酶标记结果，符合弥漫大B细胞淋巴瘤（图3）。

PET/CT结果：左大腿中上段肌间隙肿块，葡萄糖代谢异常增高，结合病理，符合淋巴瘤表现（图4a）。

治疗：完善相关检查后给予R-CHOP方案（利妥昔单抗注射、环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、强的松））化疗。化疗6个周期后，行PET/CT复查：原左大腿中上段肌间隙肿块，现未见明显显示，葡萄糖代谢未见明显增高，考虑肿瘤治疗后活性受抑制表现（图4b）。

随访：患者化疗后至今20个月，左侧大腿肿块及酸胀疼痛感消失，但左侧腿脚目前仍麻木无力（考虑坐骨神经受损表现）。现在病人每三个月复查一次大腿增强MRI，左侧大腿中上段肿块消失。

讨论：

神经淋巴瘤（NL）被定义为淋巴细胞侵袭神经系统，这是一种非常少见的淋巴瘤[1]。虽然NL通常是由淋巴瘤的全身扩散或邻近病变直接延伸到神经（继发性NL）引起的，但它也可以发生在孤立的外周神经系统的恶性淋巴细胞受累的结果，称为原发性外周NL[1]。该病例是起源于坐骨神经的孤立性弥漫大B细胞淋巴瘤，极其罕见。

类风湿性关节炎是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响骨骼之间的滑膜关节。 RA患者发生恶性淋巴瘤的风险增加，特别是非霍奇金淋巴瘤（NHL），发病率随疾病持续时间和严重程度增加。 这种癌症风险增加的致病机制可能是多因素的，包括共同的风险因素以及慢性炎症。也有文献报道，RA治疗本身可能会进一步增加这种风险，特别是使用生物疾病修饰抗风湿药物（DMARDs）治疗。 已有文献报道称甲氨蝶呤免疫抑制剂可加速淋巴瘤的发生[2，3]。 这个病人用羟氯喹治疗，是否与淋巴瘤发生发展之间存在关系，还需要进一步的研究来阐明。

参考文献：

[1]. Kim KT， Kim SI， Do YR， Jung HR， Cho JH. Sciatic nerve neurolymphomatosis as the initial presentation of primary diffuse large B-cell lymphoma： a rare cause of leg weakness. Yeungnam Univ J Med. 2021 Jul;38（3）：258-263.

[2].Fujimi A， Nagamachi Y， Yamauchi N. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma， leg type， in a patient with rheumatoid arthritis undergoing etanercept therapy. Mod Rheumatol Case Rep. 2021 Jul;5（2）：195-199.

[3]. Chung SW， Park EH， Kang EH， Lee YJ， Ha YJ. Diffuse large B-cell lymphoma involving the left sternoclavicular joint mimicking rheumatoid arthritis flare： a case-based review. Rheumatol Int. 2020 Apr;40（4）：651-655.

[4]. Gan， Hui K et al. “Neurolymphomatosis： diagnosis， management， and outcomes in patients treated with rituximab.” Neuro-oncology vol. 12，2 （2010）： 212-5.

[5].陳涛.Ⅰ型神经纤维瘤病周围神经病变的超声诊断[J/CD].中华医学超声杂志（电子版），2012，9（10）：858-859.

[6].Quiñones-Hinojosa A， Friedlander RM， Boyer PJ， Batchelor TT， Chiocca EA. Solitary sciatic nerve lymphoma as an initial manifestation of diffuse neurolymphomatosis： case report and review of the literature. J Neurosurg. 2000;92：165–9.

[7]. De Cock D， Hyrich K. Malignancy and rheumatoid arthritis： Epidemiology， risk factors and management. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018 Dec;32（6）：869-886.

[8]. Simon TA， Thompson A， Gandhi KK， Hochberg MC， Suissa S. Incidence of malignancy in adult patients with rheumatoid arthritis： a meta-analysis. Arthritis Res Ther. 2015 Aug 15;17（1）：212.