异位支气管源性囊肿的CT 与MRI 表现及误诊分析

李小双，朱建国，周 浩，李海歌

（1.南京医科大学第二附属医院放射科，江苏 南京 210011；2.南京中医药大学附属医院放射科，江苏 南京 210029）

支气管源性囊肿（bronchogenic cyst，BC）是一种少见的先天发育异常性疾病［1］，发生于纵隔及肺以外的BC 称为异位支气管源性囊肿（ectopic bronchogenic cyst，EBC），其发病率低，易误诊。笔者搜集2017 年1 月至2020 年7 月南京医科大学第二附属医院及南京中医药大学附属医院经手术病理证实的腹腔及腹膜后EBC 患者12 例，并对其CT 及MRI 特征进行分析，以提高放射科医师对该病的认识和诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12 例中，男7 例，女5 例；年龄26～66 岁，平均（51±14）岁。12 例均为偶然发现，均行CT 平扫，其中10 例加行CT 增强扫描；3 例行MRI平扫+增强扫描，1 例仅行MRI 增强扫描。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT 扫描 采用Philips 128 排256 层CT 扫描机（Brilliance iCT）及64 排128 层CT 扫描机（Brilliance 64）。患者扫描前饮水500 mL，取仰卧位，扫描范围从膈顶至双肾下极。扫描参数：120 kV，160～250 mAs，层厚及层距均为3 mm，重建层厚1 mm。增强扫描使用高压注射器经患者肘静脉注射对比剂欧乃派克（碘浓度350 mg/mL）80～100 mL，流率3 mL/s，注药后30～50、80～120 s 分别行动脉期、静脉期扫描，部分患者行5 min 延迟扫描。

1.2.2 MRI 扫描 采用Siemens Verio 3.0 T 超导MRI成像仪，8 通道相控阵线圈，扫描范围与CT 检查一致。扫描序列及参数：平扫采用横断位T1WI，TR 300～850 ms，TE 10～25 ms；T2WI，TR 2 500～3 800 ms，TE 60～85 ms；DWI，TR 6 000 ms，TE 73 ms；以上序列层厚3 mm，矩阵320×320。增强扫描采用STIR 序列，对比剂采用马根维显（Gd-DTPA），剂量0.1 mmoL/kg体质量，注射流率2.5 mL/s。

1.3 图像分析 平扫CT 值为0～20 HU 的病变定义为水样密度，20～80 HU 的定义为软组织密度。

2 结果

12 例均为单发，其中4 例（33.3%）位于腹腔内（图1），5 例（41.7%）位于左侧腹膜后（图2），3 例（25.0%）位于右侧腹膜后；病灶边界清晰，4 例（33.3%）边缘可见钙化，2 例（16.7%）病灶内见线样分隔；4 例（33.3%）呈葫芦形、病变局部可见尖角样凸起，8 例（66.7%）呈类圆形。病灶长径2.3～9.8 cm，平均（4.8±2.6）cm；短径1.6～7.4 cm，平均（3.4±1.6）cm，长径/短径比为1.4±0.3。12 例中4 例（33.3%）呈水样密度，8 例（66.7%）呈软组织密度；平扫CT 值15～68 HU，平均（35.3±17.7）HU。10 例行增强扫描，其中9 例未见强化，1 例病灶动脉期轻微强化。MRI 检查4 例病灶均未见强化，其中3 例T2WI 呈高信号；3例T1WI 呈高信号，1 例呈低信号。12 例中，8 例（66.7%）误诊为神经源性肿瘤，1 例（8.3%）误诊为淋巴管瘤。

图1 男，49 岁，腹腔异位支气管源性囊肿（EBC）图1a CT 平扫示腹腔内囊性病变（白箭），呈类圆形，边界清晰，呈稍低密度图1b，1c 增强扫描动脉期及静脉期病灶未见明显强化图1d，1e 平扫T2WI 及T1WI 均呈高信号（白箭）图1f，1g 增强扫描动脉期及静脉期病灶均未见强化图1h，1i 病理图片，镜下显示病灶囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮（黑箭）（HE，低倍放大）图2 男，62 岁，左侧腹膜后EBC图2a CT平扫示左侧腹膜后软组织密度病变（白箭），CT 值约61 HU，呈类圆形，边界清晰，边缘见点状钙化灶图2b～2d 增强扫描动脉期、静脉期及延迟期病灶未见明显强化图2e 平扫脂肪抑制T1WI 示病灶呈高信号（白箭）图2f～2h 增强扫描动脉期、静脉期及延迟期病灶均未见强化

3 讨论

3.1 EBC 的临床与病理表现 BC 是一种胚胎时期发育异常的先天性良性疾病。根据病灶的分布情况，BC 可分为肺内型、纵隔型及异位型3 类。肺内型及纵隔型占大多数［2-5］，EBC 较前两型罕见，国内外相关文献报道较少，且多为个案报道［6-8］。EBC 来源尚不十分清楚，目前学者较多认同肺芽脱落异位假说，即EBC 来源于胚胎发育过程中肺芽的分离及迁移：在妊娠的第26～40 天，气管支气管树的异常腹侧肺芽被关闭的隔膜阻断、迁移至胸腔外，由于异常的肺芽未能形成完整的管状组织，其内部液性成分无法排出，导致其分化为具有盲端的液囊，在迁移部位形成EBC［1］。

EBC 可发生于皮下、心包、椎管、腹腔、腹膜后等［9-11］，发生于腹腔及腹膜后的EBC 多位于左侧［3，12］，与本研究相符。究其原因可能为在胚胎发育过程中，尾侧的原始前肠和中肠自左向右转位，而脱落的胚芽并未随其转位，残留在左侧所致［13］。EBC 常发生于中青年，本组患者平均年龄（51±14）岁，较文献报道［12］年龄略大，原因可能为腹腔或腹膜后空间较大，如不并发感染或推挤周围脏器可无明显症状，临床不易发现。

病理上，EBC 可见纤维包膜，囊壁内衬呼吸道上皮组织，囊壁可包含软骨、平滑肌及黏液腺体，囊肿内可充满清亮的浆液或含高蛋白黏液性物质，并发感染或出血时囊肿体积可增大。

3.2 EBC 的CT 及MRI 表现 EBC 的术前诊断主要依靠影像学检查，组织病理学的差异可导致其影像表现不同。

EBC 典型的CT 表现为圆形或卵圆形软组织结节或肿块，边界清晰。本组8 例为类圆形；4 例为葫芦形、局部可见尖角样凸起，其原因可能为EBC 质地较软，在腹腔或腹膜后沿组织间隙呈塑型生长。由于EBC 内容物可能为水或富含蛋白的黏液样物质，因此在CT 平扫图像上可表现为CT 值＜20 HU 的水样低密度，或CT 值＞20 HU 的软组织密度［14］；当病灶较大出现感染或出血时，CT 值可进一步升高。本组4 例病灶平扫CT 值＜20 HU，8 例CT 值＞20 HU。本组4 例（33.3%）病变边缘出现斑片状钙化，高于McAdams 等［1］报道的10%的钙化率，低于王丽娜等［12］报道的56%的钙化率。CT 增强扫描可为诊断EBC提供有力的依据，在增强扫描的不同时相，囊内容物均无强化，而囊壁若并发感染或含平滑肌成分则会出现强化。本组10 例行CT 平扫及增强扫描，9 例未见强化；1 例动脉期囊内容物轻微强化，静脉期CT值下降至与平扫CT 值相同，其原因可能与对比剂团注后图像采集时机选择不当有关［15］。

MRI 示EBC 病灶T2WI 常呈明显高信号，T1WI因病灶内成分不同可呈低、等或高信号［8，16-17］。本研究4 例行MRI 检查，3 例T2WI 呈明显高信号，1 例T1WI 呈低信号，3 例T1WI 呈高信号，病理证实囊内为胶冻样物质。

3.3 鉴别诊断及误诊分析 发生于腹腔及腹膜后的EBC 需与以下疾病鉴别：①节细胞神经瘤，常发生于腹膜后或肾上腺区，沿交感神经链分布，质地软，可呈塑型生长，典型者可见伪足征，呈均匀稍低密度，易与腹膜后或肾上腺区的EBC 混淆，增强扫描节细胞神经瘤可见轻度渐进性强化［18］，而EBC 无强化；此外，节细胞神经瘤MRI 平扫时T1WI 常呈低信号，而含黏液成分较多的EBC 在T1WI 上呈高信号，有利于两者的鉴别。②腹膜后淋巴管瘤，发生于人体包含淋巴组织的部位，可继发于炎症、外伤、手术及放疗后，常为密度或信号均匀的水样囊性肿块，囊壁菲薄，边界清晰，可伴或不伴分隔，以多房性多见，形态常不规则，CT 值近似于水，可向周围脏器蔓延生长［19］，但占位效应常较轻，增强扫描常无强化。EBC 为先天发育异常性病变，且发生于腹膜后的EBC 较淋巴管瘤少见。③腹膜后畸胎瘤，常由2～3 个胚层的组织衍生而来，因此病灶内结构混杂，可包含骨骼、毛发、脂肪及软组织等［20］，CT 检测到脂肪或骨骼组织有助于其与EBC 的鉴别，脂肪抑制MRI 序列也有利于两者的鉴别。

临床上EBC 误诊常见，原因主要有以下几点：①发生于腹腔及腹膜后的EBC 罕见，易与腹部其他囊性病变混淆；②密度较高，EBC 常因含黏液较多呈软组织密度并可伴钙化，且部分EBC 出现一过性强化，极易误诊为肿瘤性病变；③检查不完善，临床仅依赖平扫检查无法反映EBC 的血供特点，难以对其进行精准诊断。

本研究存在一定的局限性：①由于发生于腹腔及腹膜后的EBC 罕见，因此纳入例数较少，后期需增加样本量进一步分析其典型影像学表现；②MRI 图像数据较少，后期应增加该病MRI 检查的样本量。

综上所述，发生于腹腔及腹膜后的EBC 常无明显临床症状，呈圆形、卵圆形或葫芦形；CT 平扫表现为软组织密度，少数囊壁可见钙化，增强扫描病灶无强化，MRI 扫描T1WI 高信号有助于该病的诊断。