家庭治疗和护理行为干预模式在A型血友病患儿中的临床应用

李颖，高华

(西南交通大学附属医院·成都市第三人民医院，1.康复医学科；2.血液科，四川 成都 610000)

A型血友病是一种遗传性出血性疾病，目前尚无有效的根治方式，只能靠治疗和护理维持生命。临床常以凝血因子替代治疗作为主要治疗手段[1]，患儿大多由其家属自行在家为其注射凝血因子。另外，血友病康复护理治疗是一个漫长甚至可能持续终生的过程，由于疾病、经济等原因，更多的康复护理需要在医院外完成。病人如何在回归家庭后继续系统康复护理，巩固前期治疗效果，成为医患双方亟须解决的问题。因此为其开展家庭治疗与护理行为干预模式对血友病患儿康复至关重要[2]。本研究拟探讨家庭治疗和护理行为干预模式在血友病中的临床价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2019年10月至2021年6月成都市第三人民医院收治的60例A型血友病患儿作为研究对象，按护理方式不同分为观察组和对照组，每组各30例。所有患儿均为男性A型血友病，且均知晓研究内容并签署知情同意书。本研究已通过医院伦理委员会同意(成都第三人民医院伦理编号：2022-S-2)。观察组中，年龄5～11岁，平均(8.07±2.05)岁；对照组中，年龄5～12岁，平均(8.90±2.12)岁。纳入标准：(1)符合血友病A的诊断标准[3]；(2)患儿及其家属均知晓本研究，并经深思熟虑，自愿参与本研究；(3)家庭环境安全，至少有 1 名稳定的亲密家庭成员陪伴，可配合研究。排除标准：(1)B型及C型血友病患儿；(2)不愿参与研究或中途退出研究的患儿；(3)临床资料缺失者；(4)伴有意识障碍或精神疾病不能配合研究者。两组患儿一般资料比较，差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

表1 两组患儿一般资料对比

1.2 方法

对照组给予常规护理干预，医护人员对患儿及其家属给予常规血友病健康宣教、用药指导、饮食指导。干预6个月。

观察组在对照组的基础上，采用家庭治疗和护理行为干预模式，主要内容包括：(1)认真查阅儿童血友病的相关资料与护理文献，且通过电邮、书信等方式咨询国内血友病诊疗中心专家，对血友病A的相关治疗及护理进展进行了解，然后指导并督促患儿及其家属掌握家庭治疗及护理的基本知识及技能，1次/月。(2)根据干预前血友病A家庭治疗护理行为测评结果开展针对性的培训，定期组织患儿家属及患儿进行凝血因子注射培训，1次/月。(3)组织患儿及家属参与血友病A健康知识讲座等，1次/月。(4)对家庭治疗护理行为进行随访，及时纠正家庭护理中存在的问题，1次/两周。(5)与患儿建立良好的医患关系，及时安抚患儿的悲观、抑郁等负面情绪。(6)在患儿病情稳定后，协助患儿适当的进行关节功能训练，通过轻微活动逐渐促进肢体感觉恢复，减少再次出血。总干预时长为6个月。

1.3 观察指标

(1)功能独立性评分(functional independence score，FISH)[4]：评估血友病患儿日常活动能力的特异性量表，主要包括以下3个方面：自我照顾功能(5项，5～35分)、转移功能(3项，3～21分)、移行功能(2项，2～14分)和括约肌控制(2项，2～14分)，采用7分级，共计12项，总分12～84分，分值越高，患儿日常独立活动能力越强。(2)关节健康评估(hemophilia joint health score，HJHS)[5]：评估病人的膝、肘和踝关节以提示关节出血或关节病变，评分越低，说明关节健康状况越好。(3)负性情绪：采用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale，HAMD)[6]评估患儿心理情绪，分值越高，表明抑郁程度越严重。(4)并发症：记录两组患儿在护理干预过程中出血并发症发生情况。

1.4 统计学分析

2 结果

2.1 两组FISH对比

干预前，两组患儿FISH差异无统计学意义(P>0.05)；干预后，两组HJHS均上升(P<0.05)，且观察组FISH优于对照组(P<0.05)。见表2。

表2 两组FISH对比

2.2 两组HJHS评分对比

干预前，两组患者HJHS评分差异无统计学意义(P>0.05)；干预后，两组HJHS评分均下降，且观察组HJHS评分优于对照组，差异均有统计学意义(P<0.05)。见表3。

表3 两组HJHS评分对比

2.3 两组HAMD评分对比

干预前，两组HAMD评分，差异无统计学意义(P>0.05)；干预后，两组HAMD评分均下降，且观察组低于对照组，差异均有统计学意义(P<0.05)。见表4。

表4 两组HAMD评分对比分)

2.4 两组出血并发症对比

观察组出血并发症发生率低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。见表5。

表5 两组出血并发症对比[n(%)]

3 讨论

血友病是一组由于凝血因子VIII生成缺陷导致的先天性出血性疾病，主要包含血友病A、血友病B、血友病C三种类型，其中血友病A型最为常见，约占据全部血友病的85%左右[7]。该病的临床表现以不同程度的出血为主，关节出血是最具特征性的表现，最终导致永久性关节破坏、关节活动受限、变形、出现残疾。重型血友病A患者常自发出现致命性的出血，严重威胁健康及生命安全[8-9]。由于该病为遗传性疾病，现阶段临床上尚无根治的有效方式，仅用凝血因子替代治疗以延长生存期[10]。

随着医疗技术的不断发展，家庭治疗逐渐成为血友病患儿早期治疗的首选方式以提供更便捷、及时的临床干预[11]。家庭治疗不仅节约治疗费用、减轻家庭经济负担，还可减轻医疗系统的压力，提高血友病患儿及家庭的生活质量。而有效的护理干预对血友病患儿家庭治疗效果及行为至关重要。本研究以综合护理方式对A型血友病患儿及其家庭进行家庭治疗及行为干预，结果显示两组干预后FISH均高于干预前，HJHS评分低于干预前，且观察组优于对照组，提示家庭治疗和护理行为干预模式护理可提高A型血友病患儿生活自理能力和关节肌肉功能，与既往研究[12-13]结果基本一致。究其原因可能是：在家庭治疗和护理行为干预模式护理下，患儿肌肉强度提高，关节的稳定性和舒适度增强，同时免去了往返医院的奔波劳碌，更易于继续或恢复日常活动。本研究中，两组干预后HAMD评分均低于干预前，且观察组低于对照组，表明家庭治疗和护理行为干预模式护理可显著缓解A型血友病患儿负性情绪，与Ribeiro等[12]研究类似。此外，本研究还指出观察组出血并发症发生率显著低于对照组，与既往研究[14]结果一致，提示采用家庭治疗和护理行为干预模式护理可减少出血并发症发生，这可能是由于家庭治疗和护理行为干预模式护理通过家庭康复计划使患儿及其家属和医院联系起来，形成了良好的家庭和社会支持系统。但是，本研究局限性在于样本量较小，研究结果仍需进行多中心、大样本、随机、对照试验设计以进一步论证。

综上，家庭治疗和护理行为干预模式护理可提高A型血友病患儿的生活自理能力和关节肌肉功能，缓解负性情绪，减少出血并发症发生，临床应用价值较高。