前列腺骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例

周宛璟，贺亚琼，刘鹏，刘建滨，王琨，陈志鸿

病例资料患者，男，45岁，因排便困难伴血便入院。外院电子结肠镜提示前列腺-直肠瘘形成。肛门指诊：前列腺Ⅲ度肿大，指套退出后可见脓性及血性分泌物。实验室检查：前列腺特异性抗原(prostate specific antigen，PSA)浓度为2.386mg/mL。

影像学检查：CT平扫示前列腺形态异常，可见混杂密度肿块，大小约11.6 cm×9.1 cm×10.4 cm，病变周围可见积气，提示肠瘘形成可能(图1)。MR T2WI示盆腔内可见一取代正常前列腺组织的巨大分叶状肿块，呈混杂稍高信号，中央有呈高信号的斑片状坏死区及条索状低信号，病灶与邻近膀胱及直肠分界不清(图2);T1WI示肿瘤呈等信号，其内有条索状高信号影(图3)。DWI(b值=800 s/mm2)示肿块实质成分呈高信号，在ADC图上呈低信号。增强扫描表现：肿瘤实质的动态增强曲线呈速升平台型，延迟期强化程度无明显减低，肿瘤内坏死区无强化呈持续低信号(图4～5)。

图1 CT平扫矢状面图像，示前列腺形态失常，局部可见混杂密度肿块，病变周围有少量积气(红箭)，提示肠瘘形成可能。 图2 MR T2WI 矢状面图像示肿块呈混杂稍高信号，中央有斑片状坏死区呈高信号和条索状低信号(红箭)，病灶与邻近膀胱及直肠分界不清(黄箭)，膀胱受压前移，直肠受压后移。 图3 横轴面T1WI示盆腔内巨大分叶状肿块呈等信号，其内可见条索状稍高信号区(红箭)。 图4 在病灶内勾画ROI，1、2为肿块实质部分，3为肿块坏死部分。 图5 肿瘤实质的动态增强曲线(ROI 1、2)呈速升平台型(蓝线、黄线)，延迟期强化程度无明显减低，肿瘤内坏死区(ROI 3)的动态增强曲线呈持续低平型(紫线)。 图6 病理标本镜下示肿瘤细胞呈巢团状排列，核染色质细致、均匀(×400，HE)。

患者接受经直肠超声引导下前列腺穿刺活检术。标本在光镜下表现：肿瘤细胞呈巢团状排列，核染色质细致、均匀(图6)。免疫组化： CD99(+)、FLI-1(少数细胞+)、Vimentin(+)、Syn(-)、Ki67(+70%)、CD56(+)、CK(pan)(-)、CgA(-)、CD34(部分+)、CD117(-)、DOG1(-)、S-100(灶状+)、INI-1(+)。病理确诊：前列腺尤文肉瘤(骨外)/原始神经外胚层肿瘤。

讨论骨外尤文肉瘤和原始神经外胚层肿瘤是少见的骨和软组织高度恶性肿瘤，它们源自相同的神经外胚层细胞，属于尤文氏肉瘤家族，病理学上常以骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor，E-EWS/PNET)来描述[1]。E-EWS/PNET主要发生于椎旁区、四肢和腹膜后[2]，原发于前列腺特异性抗原水平均未高于正常范围(4.00 ng/mL)[3]。临床上患者多以排尿困难、尿痛等泌尿系症状为首发症状。本例患者发病年龄及PSA水平与文献报道相符，但本例患者首发症状为肿瘤侵及直肠所致前列腺-直肠瘘的相关表现，在以往文献中未见报道。

综合本病例及相关文献，报道发现E-EWS/PNET影像上常表现为取代正常前列腺实质的侵蚀性、多分叶、多结节的软组织肿块，常伴坏死、出血和囊变，可伴有邻近骨质破坏改变。CT平扫示肿瘤实质类似于肌肉组织呈等或稍低密度；T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈高信号，增强扫描呈不均匀强化[4]。肿瘤分化程度高，其强化越均匀[5]。前列腺E-EWS/PNET并无特征性的影像学征象，但影像学检查可明确病变内部结构、与邻近脏器的关系，为肿瘤的分期、评估手术治疗的可行性等提供重要信息。发生于前列腺的E-EWS/PNET需与前列腺癌鉴别：后者好发于老年人，常伴PSA升高；而前者好发于青壮年，PSA在正常范围内。此外，本病还需要与前列腺横纹肌肉瘤和前列腺淋巴瘤相鉴别。

前列腺E-EWS/PNET无特异性影像学征象，确诊依赖于病理及免疫组化检查。但对于发生于青壮年男性的前列腺肿块，且PSA水平正常，影像表现为取代正常前列腺组织的侵袭性、多分叶、多结节样肿块，应考虑E-EWS/PNET的可能性。