头皮小汗腺痣合并乳头状汗管囊腺瘤1例

揭丽云， 王娟， 林伟清， 赵庆平， 方杰

1.毕节市第二人民医院皮肤科，2.毕节市第一人民医院皮肤科，贵州 毕节 551700

1 临床资料

患者男，78岁，头皮肤色肿物78年。患者自出生起即被发现头顶部皮肤有一黄豆大小肤色肿物，无特殊不适，故未诊治。肿物随年龄增长而逐渐增大。二十余年前无明显诱因于肤色肿物旁出现一米粒大小丘疹，逐渐增大，伴瘙痒。自行搔抓后出现破溃、结痂，无疼痛、多汗等不适，曾于当地医院予以切除丘疹，术后复发。门诊以“头皮肿物”收治我科。既往史无特殊，否认家族遗传史及类似病史。

体格检查:系统查体无异常。皮肤科查体：头顶部皮肤可见8 cm×3 cm×0.1 cm大小肤色椭圆形斑块，与周围皮肤境界清楚，斑块表面质地粗糙；斑块右侧连接一玫瑰红色圆形菜花状斑块，约3 cm×2.5 cm×0.5 cm大小。皮损未见明显汗液分泌，少量渗出、结痂(图1)。

皮损组织病理示：部分表皮呈疣状增生，真皮深层可见大量结构正常的小汗腺腺体及导管，未见血管增生扩张。另一部分表皮呈外生性，表皮向真皮凹陷形成囊状腔，囊状腔下部见形态、大小不一的乳头状突起伸入囊腔。乳头状突起衬以腺上皮，由两排细胞组成，内层为高柱状细胞，外层为小立方形细胞；乳头状突起基质内可见大量浆细胞及淋巴细胞(图2A～2E)。

诊断： 头皮小汗腺痣合并乳头状汗管囊腺瘤。

治疗：排除明显手术禁忌症后，予手术切除皮损及皮瓣修复术。术后18个月电话随访无复发。伤口愈合良好，无明显汗液分泌及其他异常分泌物。

图1 患者临床图片：头皮肤色、玫瑰红色斑块 图2 皮损组织病理(HE染色) 2A：部分表皮呈疣状增生，另一部分表皮向真皮凹陷形成囊状腔，囊状腔下部见大量乳头状突起(10×)；2B：表皮呈疣状增生，真皮深层见大量结构正常的小汗腺腺体及导管(100×)；2C：真皮深层可见大量结构正常的小汗腺腺体及导管；未见血管增生扩张(400×)；2D：表皮向真皮凹陷形成囊状腔，囊状腔下部可见形态、大小不一的乳头状突起伸入囊腔(100×)；2E：乳头状突起衬以内外两层腺样上皮细胞，内层为高柱状细胞，外层细胞呈小立方形，核圆、胞质少，乳头突起的中央可见扩张的毛细血管、浆细胞及淋巴细胞浸润(400×)

2 讨论

小汗腺痣(eccrine nevus，EN)是一种非常罕见的皮肤病，以局部皮肤小汗腺腺体或导管明显增生为典型病理表现，其本质上是小汗腺错构瘤[1]。具体发病原因不清，各年龄段均可发生，出生时或者幼儿多见。皮损多见于四肢，以前臂为主[2]。临床表现可为外观正常的皮肤多汗症,也可以表现为线状丘疹、结节、斑块。主要需与局部特发性皮肤多汗症、粘液性小汗腺痣、小汗腺血管瘤样错构瘤鉴别[3-4]。本病属于良性病变，一般不会累及全身脏器，所以临床上一般是对症治疗。若皮损局部出现多汗，可以选择肉毒毒素注射治疗、20%氯化铝溶液外用及应用全身抗胆碱药物等治疗[1,3]。若皮损影响美观，可以选择手术切除或者激光治疗。

乳头状汗管囊腺瘤(syringocystadenoma papilliferum, SCAP)，又称为乳头状汗管囊腺痣(nevus syringocystadenomatous papilliferum)，是一种汗腺的良性肿瘤。病因不清，部分肿瘤存在9q22和9p21基因缺失[5]。 容易伴发皮脂腺痣或基底细胞上皮瘤[6-7]。临床表现多样，多见于初生儿或者儿童早期。组织病理是诊断该病金标准，典型组织病理表现为表皮向真皮凹陷形成囊状腔，囊状腔可见形态多样乳头状突起。乳头状突起常由两排细胞组成，外层为小立方形细胞，内层为高柱状细胞，可见顶浆分泌现象；乳头间质内有大量浆细胞和淋巴细胞浸润[8]。临床上需与乳头状汗腺腺瘤、管状大汗腺腺瘤、疣状痣或者皮脂腺痣等鉴别。组织病理是鉴别的主要手段[6，8]。本病多为良性，但约10%可转变为恶性肿瘤[9]。所以临床上本病首选外科手术扩大切除，也可采用激光、冷冻等方法，但容易复发[8]。

本例患者出生时即被发现头皮肤色肿物，局部皮肤无明显多汗表现，临床上不易诊断，经过组织病理检查诊断为小汗腺痣。患者在成年时期，在小汗腺痣基础上出现玫瑰红肿物，诊断为乳头状汗管囊腺瘤，两者均属于汗腺来源，发病机制不清。予以手术切除及皮瓣修复术，无复发。