教你认识“烟雾病”

张跃欣

烟雾病（MMD）是临床一种常见的慢性脑血管疾病，又被称为自发性基底动脉闭塞症或脑底异常血管网症。在临床表现中，以颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉起始部动脉缓慢增厚，导致动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，最终主要特征表现为脑底穿支动脉代偿性扩张。临床上，MMD患者可出现癫痫、头痛、意识模糊以及视野改变等症状，但也有部分患者没有明显的症状表现。但MMD发展至一定阶段时，会严重威胁患者的生命安全。因此，临床需加强对MMD疾病的辨识，提高患者对该病的重视程度，使其出现相应症状时能及时就医，提高治疗的有效率。本文将针对如何认识MMD这一话题展开相应的研究分析。

什么是烟雾病（MMD）

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常小血管网为特点的脑血管病。行腦血管影像学分析发现，MMD患者的颅底异常血管网在脑血管造影图上表现类似“烟雾”。该病的发病年龄有两个高峰，第一个高峰是4～10岁，儿童型临床主要表现为脑缺血症状；第二个高峰是40岁左右，成人型多以出血为主要表现。

MMD的流行病学

MMD在东南亚国家的患病率和发病率较高，欧美国家则较低。相关研究发现，在中国南京地区MMD患病人群中，女性患病率略高于男性。通过流行病学研究分析，种族、地区以及环境因素等是影响MMD发病的主要诱因。

MMD的基本病因

MMD的致病原因目前尚不明确，但有越来越多的相关研究结果表明，可能与内膜增生性疾病有关。患者远端颈内动脉的组织病理学表现为平滑肌细胞或内皮细胞增生，内膜纤维细胞增厚导致狭窄或闭塞。同时有部分研究结果表明，家族遗传因素也是导致该病发生的主要因素。此外，环境因素、自身疾病等均有可能导致该病的发生。

MMD的好发人群

MMD的病因尚不明确，因此无法对易感人群进行准确界定。但从总体上分析，儿童以及青壮年人群是MMD的好发人群。我国南京地区儿童MMD发病高峰年龄段为5～9岁，成人MMD高发年龄段为35～39岁。

MMD的临床表现

部分MMD患者没有明显的症状表现，只是通过体检等方式才被发现；部分患者在临床的典型症状表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、头痛、癫痫、肢体无力等；部分患者还会出现脑梗塞、脑出血等症状。其中，脑梗死的症状主要为突发头疼、恶心、呕吐、一侧肢体无力、麻木、共济失调等。如果是TIA，以上症状可以呈一过性，之后完全恢复正常。而脑出血的症状类似于脑梗塞，根据出血的部位不同而出现不同症状。

缺血表现

缺血性症状主要表现为头昏、肢体无力等。烟雾病属于颈内动脉颅内段闭塞引起的新生血管增生疾病，根本原因是颈内动脉末端闭塞，可能为慢性闭塞过程，存在新生血管代偿，但大部分患者血流不足。儿童型烟雾病患儿中，81%以缺血为主要表现，出现反复发作TIA，有感觉异常、头痛和视力障碍等；晚期由于侧支循环失代偿，发生脑梗死而出现运动障碍（占80. 5%）、癫痫（占8. 6%）、头痛（占7. 3%），以及精神障碍、智力下降等。

出血表现

脑出血的发生与烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以及脑室内出血或实质出血等因素有关。部分患者由于颈内动脉末端闭塞，其他小血管增生、缺血区存在代偿作用，新生小血管较为脆弱，在血流增加时可能会导致破裂出血。患者疾病晚期，当主干血管闭塞后，代偿增生的异常血管网因管壁薄或微动脉瘤破裂等常引起出血，60%的成年患者以出血为主要临床表现。

疾病类型

临床在对MMD疾病进行分类的过程中，按照病情严重程度，划分为无症状型、中度危险型以及重度危险型。

无症状型

无症状型MMD是指患者在日常生活中没有明显的症状，只有通过体检或者其他检查才能确诊，患者之前也未有TIA、脑梗死以及脑出血等。虽然患者没有明显的临床表现，但也应被重视。

中度危险型

中度危险型MMD又可划分为两种亚型。一种是TIA或可逆性缺血性神经功能障碍（RIND），发作的频率≤2次每个月，且患者没有出现明显的神经缺损等情况；另一种是指TIA或RIND每个月发作的频率＞2次。中度危险型MMD会对患者的正常生活造成影响，应避免从事高空作业、驾驶汽车等危险性的机械操作，减少意外的发生。

重度危险型

重度危险型是以脑梗死发病并反复发作，侧支烟雾状血管或微小动脉瘤破裂出血等为主要表现的疾病类型，对患者生命造成威胁。对于这类患者，需要采用住院方式进行连续性治疗。

临床诊断

经颅多普勒超声（TCD）是临床中检测各种颅内血管异常的良好初步筛查方法，在对MMD患者的诊断中具有较高的使用价值。其通过检测对应血管的信号数量以及血流速度等，判断MMD疾病的进展以及分期；同时，能通过检测微栓子信号（MES），预测患者脑卒中的发生率。在对患者进行诊断的过程中，能进一步预测疾病的发生方向，进而提供针对性的预见性治疗。数字减影血管造影（DSA）也是临床中常用于诊断MMD的方式之一，能对患者颅底异常血管进行诊断和鉴别，但患者应在检查前一天晚上10点钟以后禁食禁水，同时要调节好情绪，避免过度紧张。

MMD常见并发症

MMD可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺源性高血压、周期性斜颈和发育障碍等。由于MMD是脑血管闭塞、狭窄的病变，可能导致脑梗塞。即使脑血管暂时还没有破裂或者梗塞，患者还是会出现头痛、头晕、记忆力下降等症状，如果长期得不到治疗，会出现大面积脑梗塞或者大量脑出血，容易导致患者残疾甚至死亡。

总结

临床研究发现，遗传因素、环境因素等均有可能导致MMD的发生。虽然MMD患者的临床症状表现有所不同，但大部分还是以颅内出血或缺血为主要表现。临床应加强对MMD疾病的认识和诊治，从而进一步提升临床治疗的效果。