小肠脂肪瘤的诊断与治疗进展
2022-03-17王德淼尚培中蒋童新
王德淼,尚培中,蒋童新,张 伟
(1.河北怀来世济医院 普通外科,河北 怀来 075400;2.中国人民解放军陆军第八十一集团军医院 普通外科,河北 张家口 075000)
小肠脂肪瘤是一种少见的良性间叶组织肿瘤,既往临床上少见,近年随着国人脂质食品摄入量的增加,过剩蓄积或代谢障碍引发的小肠脂肪瘤发病率逐渐上升。多层螺旋CT(multislice spiral computed tomography,MSCT)等影像检查技术的发展,显著提高了对该病的诊断水平。消化内镜技术、腹腔镜及机器人技术的发展,为该病的微创治疗提供了更多选择。现综述近年来有关小肠脂肪瘤诊断与治疗进展如下。
1 小肠脂肪瘤的病因
小肠脂肪瘤发病原因目前尚不清楚,可能与下列因素有关[1-2]:①全身脂肪代谢障碍;②肠源性脂肪代谢障碍(Whipple病);③炎症刺激肠道导致结缔组织变性;④组织内纤维小梁的腺管周围脂肪浸润;⑤组织的淋巴供应和血液循环发育不良或发生障碍,导致脂肪沉积于肠壁;⑥胚胎发育中肠旋转异常;⑦肠营养紊乱等。小肠脂肪瘤分化良好,生长缓慢,按瘤体的生长方式及其与肠壁的位置关系可分为黏膜下型、肌间型、浆膜下型3种,其中,黏膜下型最多见,约占95%,肌间型和浆膜下型共约占5%[2-3]。黏膜下型脂肪瘤常向肠腔内呈息肉样凸出,个别蒂部较长者可呈悬垂状,表面肠黏膜可有溃疡形成。肌间型脂肪瘤瘤体位于小肠壁内,可同时向肠腔内和肠腔外两个方向生长,瘤体虽向肠腔内凸出,但仍被覆正常小肠黏膜,表面浆肌层无明显异常。浆膜下型脂肪瘤生长较少受阻,往往较大时才出现临床症状。靠近肠系膜缘的浆膜下型脂肪瘤应与肠系膜脂肪瘤鉴别[4]。
2 小肠脂肪瘤的病理
小肠脂肪瘤手术切除标本肉眼观,大体多呈圆形、卵圆形、杵状结节,可有完整菲薄的包膜或无明显包膜,切面呈黄色,多为分叶状,光泽油腻。光学显微镜下观察瘤体由分化成熟的脂肪细胞组成,无异型性,呈多角形空泡状,胞浆内充满脂滴,将胞核挤至边缘,呈卵圆形浓染。由于瘤体内常有纤维结缔组织间隔,可将瘤细胞分成多个小叶样结构。
3 小肠脂肪瘤的临床表现
在小肠良性肿瘤中,脂肪瘤的发病率低于平滑肌瘤和腺瘤等,占消化道良性肿瘤的4%、脂肪瘤的20%~25%。从儿童至老年,小肠脂肪瘤在所有年龄段均可发病,但以中老年人居多,男女发病率是否存在差异尚无定论[5-7]。虽然小肠各部位均可发病,但以回肠脂肪瘤最多见,约占全部病例的50%~60%,十二指肠和空肠各约占20%~25%[1,8]。小肠脂肪瘤以单发性居多,多发性少见[9]。多发性小肠脂肪瘤需与小肠脂肪瘤病鉴别,后者系脂肪组织在肠黏膜下层不均匀地增生形成多发不规则肿块,或均匀地沉积不形成肿块,无明显包膜[10]。
小肠脂肪瘤病程长短各异,其临床表现与瘤体生长大小、部位及形态有关。瘤体直径<1.5 cm的小肠脂肪瘤一般无症状或仅有轻微腹部不适,受小肠检查手段限制,术前难以诊断,多在施行其他手术探查时偶然发现;瘤体直径≥2.5 cm者可刺激肠腔引起肠蠕动异常或功能障碍,影响肠内容物的排泄,诱发肠套叠;瘤体直径>4 cm的巨大脂肪瘤多可出现腹内肿块、腹痛、腹泻、腹胀、肠梗阻等,一些患者瘤体黏膜可有灶性糜烂,甚至形成溃疡导致出血、黑便[7,11-12]。十二指肠黏膜下型脂肪瘤凸向肠腔可致胃出口梗阻[13],环形生长的较大肌间型脂肪瘤可致肠腔狭窄或梗阻,巨大的浆膜下型小肠脂肪瘤可引起肠扭转或压迫周围脏器,坠入盆腔时易误诊为其他肿瘤[14]。
4 小肠脂肪瘤的诊断
4.1 小肠脂肪瘤的影像诊断
影像检查是小肠脂肪瘤重要的诊断学方法,一项检查技术难以确诊时,可联合应用多项检查技术。①X线平片:对未发生肠套叠者难以诊断,对已发生肠套叠者,可见肠腔内腊肠样软组织肿块影,伴有梗阻时可见积液、积气。②X线钡剂造影:肠腔内可见卵圆形充盈缺损,边缘光滑,一些患者可呈轻度分叶,密度低,透光度高,由于附近肠壁柔软,腹部加压检查可见周围肠黏膜皱襞变平或消失,充盈缺损发生一定的形态改变,如有肠套叠可见肠腔呈鹰嘴状或锥形狭窄。③MSCT及其增强扫描:MSCT可连续采集数据,密度分辨率高,虽然瘤体较小的脂肪瘤可能会漏诊,但MSCT在诊断小肠脂肪瘤方面具有独特的优势,能直接显示肠腔内大小不等类圆形、卵圆形脂肪密度肿块,CT值为-100 HU左右,增强后可有包膜强化,但瘤体无强化。MSCT扫描后全范围重建有利于清楚显示肠腔、肠壁细小病变以及瘤体与周围脏器的关系,对小肠脂肪瘤的诊断具有较高的敏感性和特异性。对发生肠套叠者,通过曲面和多平面重组,可全面观察不同密度的分层结构,肠壁密度较高,套入的肠系膜脂肪层密度较低,套叠部长轴垂直于扫描层面时为同心圆征,如有一定角度形成斜切面,则表现为假肾征或慧星尾征,套叠的肠管管壁可见水肿、增厚,头部所在肠腔内可见脂肪瘤瘤体影像,系膜呈多层曲带状改变[15-17]。对瘤体较小者,口服2.5%等渗甘露醇作为对比剂施行MSCT小肠造影(MSCT enterography,MSCTE),可提高空间分辨率高,适当调整窗宽、窗位,可增加对脂肪组织检查的敏感度,通过观察其位置变化,可与肠腔内脂肪团或气体鉴别[18]。将MSCTE与胶囊内镜联合检查,可提高小肠脂肪瘤的检出率[19]。④磁共振:多模态磁共振小肠造影诊断小肠肿瘤的敏感度为97.59%,特异度为100%,准确度为98.67%,其诊断效能与MSCT相当,但不存在电离辐射,尤其适用于孕妇及儿童等不宜行MSCT检查者[20-21]。⑤超声检查:呈均匀的偏高回声,边缘清晰,瘤体内无明显血流信号。对发生肠套叠者,可见边界清晰、内部回声不均匀的腹部包块,联合低频和高频探头有助于显示肠套叠声像图特征[22]。
4.2 小肠脂肪瘤的内镜诊断
由于90%以上的小肠脂肪瘤表面黏膜完整,较小者不易发现,较大者内镜下可见肠腔内黏膜下隆起,多呈半透明微亮的鲜黄色、淡黄色或橘红色,表面光滑,活检钳触压可见弹性凹陷,由于血供受影响,色泽由粉红变黄色,离开后可恢复原状、原色,谓之“枕垫征”。黏膜下型脂肪瘤可见大小不等的瘤蒂,肌间型脂肪瘤不形成瘤蒂,浆膜下型脂肪瘤内镜下也看不到瘤蒂。黏膜完整的脂肪瘤瘤体表面很容易被活检钳抓起,形似撑起的帐篷,形成“帐篷征”。一般情况下,活检不易取到肿瘤组织,在某一处反复活检致黏膜层破溃,可见黏膜下层的黄色脂肪,即为“Nukedfat征”。少数表面黏膜顶部充血、糜烂或溃疡,可看到脂肪突破黏膜层外露于肠腔,即“裸脂征”,类似于上皮性肿瘤,但肿瘤近基底部正常黏膜的存在是辨识黏膜下肿瘤的特征。在行电子结肠镜检查时,经回盲瓣向末段回肠逆向插入,有助于检出30 cm范围内的回肠脂肪瘤[23]。胶囊内镜可显示小肠黏膜改变累及范围,对黏膜下型脂肪瘤的诊断有一定价值。内镜超声有助于减少漏诊,显著提高诊断正确率,对制定治疗方案具有重要指导意义[24]。
5 小肠脂肪瘤的治疗
手术切除是治疗小肠脂肪瘤的基本方法,主要有消化内镜下切除、腹腔镜下切除、机器人切除、开腹切除等4种。消化内镜下切除技术主要应用于十二指肠脂肪瘤和距回盲瓣较近的回肠脂肪瘤,较小的黏膜下型脂肪瘤可采取单纯内镜黏膜切除术或气囊辅助内镜黏膜下剥离术治疗[25-26],较大者可在内镜下施行套扎法予以切除[27-29];位于回肠末段的脂肪瘤采用双腔内镜可同时操作异物钳和尼龙绳,将瘤体牵拉至盲肠,使操作空间变大,降低手术难度,提高成功率,通过分期圈套结扎,可减少肠穿孔等并发症[30]。但各种空肠脂肪瘤、大部分的回肠脂肪瘤及各种肌间型、浆膜下型十二指肠脂肪瘤,内镜切除困难较大,目前采用最多的治疗方法是腹腔镜手术,为减少手术创伤,便于术中准确定位,必要时可予腹腔镜与内镜双镜联合治疗[31]。对发生肠套叠者,可先试行内镜或/和腹腔镜治疗,如能获成功,则可避免开腹手术,减轻创伤,加快康复过程[32]。由于内镜、腹腔镜、机器人治疗只能依靠器械操作,对并发慢性肠梗阻导致近端肠管严重扩张的肠套叠患者,肠壁水肿、增厚,肠管箍紧度高,套叠复位十分困难,若撕破或切破肠管致使肠内容物外流可引起腹腔污染,对此类患者改行开腹手术,可灵活运用手法施行复位,减少腹腔污染机会。位于十二指肠第二部、第三部的脂肪瘤手术切除部分肠壁后,可考虑施行Roux-en-Y吻合重建消化道[33]。由于小肠脂肪瘤属良性病变,至今鲜见恶变报道,治疗时应遵循良性肿瘤手术原则,避免过度手术,在确保完整切除肿瘤的前提下,瘤体较小者切除后行肠修补术,较大者也可切除周围少部分肠管,施行小肠端端吻合术[34]。由于瘤体较小的患者早期无任何临床表现,少数患者可能为多发性,因此开腹手术时应重视对小肠全程触摸探查,以免漏诊漏治。
6 小肠脂肪瘤的预后
小肠脂肪瘤术后预后良好,手术切除后多数不再复发,但个别患者,尤其是多发性脂肪瘤,术后也有复发的临床报道[35]。
7 结 语
小肠脂肪瘤虽不多见,但临床报道病例逐年增加,应重视和提高对该病的诊断能力,采取适宜和恰当的治疗方法。在MSCT、消化内镜2种检查的基础上,配合其他检查手段,有利于提高术前诊断正确率,避免过度治疗。切除小肠脂肪瘤的技术方法既要根据病变部位、分型、大小、临床表现等综合评估,又要基于医院设备条件和医师技术水平,尽可能采取消化内镜、腹腔镜或机器人等微创治疗技术。