盆腔罕见肿块（附2例报告）

庞澄宇，黄循波，倪佳祺，吴卫泽

（1.上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院普外科，上海 200020；2.上海交通大学医学院附属瑞金医院外科，上海 200025）

瑞金医院卢湾分院于2020年8月、2021年3月先后治疗2例盆腔直肠骨盆间隙肿瘤，手术治疗效果满意，病理检查证实为皮样囊肿。

病例1：女，38岁。因下腹阵发性疼痛1年入院。无畏寒、发热，无乏力、纳差、消瘦，无尿色加深及陶土样便。外院增强MRI检查提示“左侧盆腔肿块，尾肠囊肿可能”。既往因异位妊娠行腹腔镜左侧输卵管切除术。入院体格检查，36.8℃，心率70次/min，血压110/80 mmHg。一般情况良好，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及明显肿大，心肺听诊无异常，腹部平软，未及腹块。直肠指检至6 cm可及直肠左侧壁饱满，有触痛。血常规、生化检查、肿瘤相关抗原均正常。盆腔CT检查提示盆腔囊性占位 (85 mm×40 mm)(见图1)。术前诊断为盆腔肿块，卵巢肿瘤可能。

图1 病例1盆腔CT影像

病人于2020年8月27日行腹腔镜探查，术中见盆腔无积液及肿块。提起子宫，于腹膜返折上方打开腹膜，沿邓氏筋膜向直肠左侧及后侧游离，于直肠骨盆左侧间隙发现肿块。肿块完整切除，体积为8 cm×6 cm×5 cm，囊内见灰白色脓性液体。术后病理检查提示，盆腔肿块为纤维囊壁样组织，内衬鳞状上皮伴角化，边缘少量横纹肌纤维，符合皮样囊肿诊断(见图2)。病人恢复顺利，术后6 d出院。

图2 病例1皮样囊肿镜下表现

病例2：女，53岁，因中下腹隐痛3个月入院。病程中无感染及消耗症状，有时里急后重。外院CT检查提示直肠后方盆腔肿块。否认手术史。入院体格检查，37.2℃，心率为68次/min，血压120/80 mmHg。一般情况良好。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及明显肿大，心肺听诊无异常。腹部平软，未及腹块，直肠指检至5 cm可及直肠后壁饱满，有触痛。血常规、生化检查、肿瘤相关抗原均正常。盆腔CT检查提示盆腔骶前软组织占位(80 mm×35 mm)，与直肠分界欠清(见图3)。术前诊断为盆腔软组织肿块。

图3 病例2盆腔CT影像

病人于2021年3月2日行骶后径路盆腔肿块切除术。术中见肿块位于骶尾骨与直肠间隙，截断末段尾椎，将肿块完整切除，体积为8 cm×5 cm×3 cm，囊内见灰白色内容物。术中肠镜检查证实直肠肠壁完整。术后病理检查提示，盆腔肿块为皮样囊肿继发炎性反应。病人恢复顺利，术后7 d出院。

讨论：骨盆直肠间隙肿块种类广泛，包括发育畸形、炎症/感染性病变、血肿和肿瘤[1]。发育性病变包括卵巢管纵管囊肿和尾肠囊肿。感染性疾病病因多为邻近的肛腺感染，局部泌尿生殖道感染的播散也可能出现类似的结果。常见恶性肿瘤是血管黏液瘤、淋巴瘤。亦可出现脂肪肉瘤，其影像学特征与身体其他部位的脂肪肉瘤类似[2]。良性肿瘤包括神经纤维瘤和脂肪瘤[1]。

皮样囊肿是外胚层起源的先天性良性错构瘤。可发生在身体许多部位，如皮下、软组织。皮样囊肿壁由结缔组织构成，内衬与皮肤相同的鳞状上皮，壁内尚有毛发、皮脂腺、汗腺等组织。囊腔内含有油状液体，包括皮脂和脱落的上皮及毛发。肿物多单发，发生在皮下软组织深层，圆形，与基底部筋膜粘连而不能活动。长期压迫骨面可使骨凹陷。出生时即有，随年龄增长而缓慢增大，直径1～4 cm，无疼痛感。极少数可恶变。骨盆直肠间隙皮样囊肿罕见，国内报道不足10例，国外亦少见报道。多行开腹手术，创伤较大。

皮样囊肿年轻人多见，进展缓慢，多因局部压迫症状或囊肿破裂感染就诊发现。手术前难以与表皮样囊肿、尾肠囊肿及皮脂腺囊肿鉴别。表皮样囊肿来自外胚层，又称角质囊肿，为先天性良性肿物。偶可因外伤、摩擦引起。囊壁为正常表皮，内含角质物，有时有胆固醇结晶。开始为小结节样，以后缓慢增大。一般与表皮粘连，与皮下组织不粘连，可活动。圆形，质硬。发生于脑膜内的表皮样囊肿，常堆积有分层次的表皮角化鳞片，银白色，称为胆脂瘤。囊肿可继发感染，感染后囊肿可与周围组织粘连，极少数恶变。皮脂腺囊肿俗称“粉瘤”。皮脂腺导管阻塞后，腺体内皮脂腺聚积而形成囊肿。这是最多见的皮肤良性肿瘤。青年人多见，好发于头皮和颜面部，其次是躯干。其体积不等且差距很大，生长缓慢，圆形，硬度中等或有弹性。高出皮面，表面光滑，推动时与表皮相连，与基底无粘连，无波动感。皮肤颜色正常或淡蓝色，增大过快时皮肤可发亮。有时在皮肤表面有开口，即通向皮肤表面皮脂腺的开口。开口凹陷系导管长度不足所致。皮脂腺囊肿常并发感染，造成囊肿破裂而暂时消退，但会形成瘢痕，且易于复发。癌变极罕见。由于临床上皮脂腺囊肿的病理送检率较低，仅在考虑恶变可能时行病理检查，故皮脂腺囊肿常与位置表浅的皮样囊肿、表皮样囊肿及其他皮肤肿块混淆误诊[3]。皮样囊肿、表皮样囊肿、皮脂腺囊肿超声影像及病理学检查鉴别诊断见表1。

表1 皮样囊肿、表皮样囊肿、皮脂腺囊肿的超声影像及病理学检查鉴别诊断

术前影像检查对于皮样囊肿与表皮样囊肿的鉴别有参考价值。但国外针对磁共振检查诊断皮样囊肿的长期随访发现，皮样囊肿早期影像学表现可与表皮样囊肿完全一致[5]。皮样囊肿与表皮样囊肿有类似的组织学表现，因皮样囊肿含有毛囊、毛发等真皮附属物，从而与表皮样囊肿鉴别[6]。

皮样囊肿首选手术治疗。对于骨盆直肠侧方间隙的肿瘤，开腹手术对手术视野显露无显著提升，且耗时长，创伤大。腹腔镜手术在直肠侧方间隙有更好的手术视野，并降低直肠、阴道损伤的概率[7]。对于直肠骨盆后间隙的肿瘤，经三维影像重建，可有效判断肿瘤与体表的距离及解剖层次，选择经体表投影的切口可获得良好的手术区域暴露，降低手术难度，并减少手术创伤。