肾上腺异位甲状腺并囊变出血误诊为囊肿一例

黄文鹏 李莉明 韩懿静 刘肖楠 高剑波

异位甲状腺（ectopic thyroid，ET）是一种罕见的先天性甲状腺胚胎发育畸形疾病，是甲状腺在胚胎发育和下移过程中发生异常所致，多见于头颈部；ET 位于腹腔脏器内临床罕见。本文报道一例肾上腺异位甲状腺，介绍其诊疗经过及影像学表现，以期对临床诊治提供帮助。

病例资料患者，女，36 岁，因左侧腰痛1 个月余，加重2 d，至我院泌尿外科就诊。患者1 个月前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，2 d 前加重，既往无甲状腺切除史、肿瘤相关病史和家族性遗传病史。查体：左侧肾区压痛、叩击痛，甲状腺区触诊无甲状腺组织。实验室检查：尿香草苦杏仁酸（vanilly mandeIic acid，VMA）99.00 mg/24 h。影像检查：颈部超声甲状腺区未见正常甲状腺组织（图1a）；腹部超声左侧肾上腺区可及一大小约6.5 cm×6.1 cm 囊性回声，形态规则，边界清，可及侧方声影，后壁回声增强，内呈无回声，CDFI：内未见明显血流信号（图1b）。MRI 示左侧肾上腺区域见边界清楚、边缘规整的类圆形肿块，大小约6.4 cm×6.6 cm×5.7 cm，T1WI 均匀低信号，T2WI 均匀高信号，压脂序列上明显高信号，DWI 稍高信号，邻近组织受压向内移位，增强后病灶壁不均匀增厚呈轻度环形强化，内未见明显强化（图1c～1g）；诊断考虑左侧肾上腺区乏血供病变（囊肿）。患者行腹腔镜下左侧肾上腺区病变切除术，术中打开肾周筋膜和肾周脂肪囊，寻及左侧肾上腺区域病变，病变大体呈灰红囊壁样，大小约6.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，壁厚约0.1～0.2 cm，与周围层次清晰。彻底游离左肾上腺，超声刀电凝阻断肿块血管及左肾上腺动脉，Hem-o-lok 夹钳夹左肾上腺中央静脉，超声刀依次电凝切除左肾上腺周围组织，切除左侧肾上腺病变。术后病理：光镜下见肾上腺组织内见甲状腺组织混杂存在，甲状腺成分占比低于60%，伴明显出血囊性变，肾上腺髓质成分不明显，滤泡上皮未见非典型性，大小较一致，染色质细腻，核仁不明显，无明显异型性（图1h）；免疫组化检测：PAX-8（+）、TG（+）、TTF-1（+）、Melan-A（-）、Inhibi-a（-）、CK（+）、Ki-67（1%+）、CK19（+）、Galectin-3（灶+）、CT（-）、CgA（-）、HBME-1（灶+）。结合病史患者既往无甲状腺癌转移，组织学上未见畸胎瘤成分，病理确诊为（左侧肾上腺）异位甲状腺。

图1 a)超声示颈部甲状腺区未见正常甲状腺组织；b)超声示左侧肾上腺区见大小约6.5 cm×6.1 cm 囊性回声，形态规则，边界清，可及侧方声影，后壁回声增强，内呈无回声；c)T1WI轴位示病灶呈均匀低信号，边界清楚，边缘规整；d)T2WI 冠状位，病灶呈均匀高信号；e)压脂序列轴位，病灶呈明显高信号；f)DWI 轴位示病灶呈稍高信号；g)增强轴位，病灶壁不均匀增厚呈轻度环形强化，内未见明显强化；h)光镜下见肾上腺组织内见甲状腺组织混杂存在，伴明显出血囊变，肾上腺髓质成分不明显，滤泡上皮未见非典型性（HE 染色，×40）

讨论1.异位甲状腺的定义和病理

异位甲状腺（ET）是一种罕见的先天性甲状腺胚胎发育畸形疾病，是甲状腺在胚胎发育和下移过程中发生异常所致，多见青春期、妊娠期及育龄期的亚洲女性，可位于颈中线舌盲孔至胸骨切迹中线上任何位置［1-5］。文献报道90%的ET 位于舌底，也可异位至胸部、气管、纵隔和右心室等部位，出现在膈肌以下部位如肝脏、十二指肠、胆囊等少见［5-8］。ET 多为单发，也有报道其同时异位于两个部位［9］。目前的胚胎学理论尚无法解释横膈以下如肾上腺、肝脏等处的甲状腺异位，有学者提出化生、迷芽瘤、残留的舌下管过度下垂及错构瘤等假说来解释［10］。ET 临床上分为迷走甲状腺和副甲状腺两种，迷走甲状腺的正常颈部位置甲状腺缺如，异位的甲状腺是体内唯一有功能的甲状腺组织，但其整体功能往往不足，多伴甲状腺功能减低，占70%～75%；副甲状腺指除正常部位存在甲状腺外，体内其他部位同时出现甲状腺，占25%～30%，但ET 的诊断需要排除高分化甲状腺癌血行转移和含有甲状腺成分的畸胎瘤［3-5,11］。本例位于左侧肾上腺，非常罕见，结合临床和病理检查排除甲状腺癌转移和畸胎瘤，符合ET 的诊断，属于迷走甲状腺。组织学上，肾上腺ET 纤维性囊壁薄厚不一，壁内被覆扁平上皮细胞，被覆上皮下见甲状腺样组织和大小不等的甲状腺样滤泡，部分区域可见滤泡与肾上腺皮质交错分布，通常无肾上腺髓质成分［4］。免疫组化显示PCK、EMA、TTF-1、TG、Vimentin 表达阳性，提示甲状腺分化［12］。

2.异位甲状腺的临床表现和影像表现分析

ET 临床症状与其异位部位、病变性质及有无功能异常有关，由于甲状腺素分泌不足时，体内促甲状腺激素释放激素及促甲状腺激素（thyroid stimulating hormone，TSH）分泌增多，可使ET 代偿性增大，多数表现为局部逐渐增大的无痛性肿块，一般多在常规体检或引起周围组织或器官压迫时发现，术前诊断困难，易误诊误治［4］。高敏等［13］总结了10 例国外报道的肾上腺ET，多为腹部超声或CT 等影像学检查偶然发现肾上腺囊性肿块。

甲状腺组织含碘量高，血供丰富，有文献报道ET 的CT 平扫表现为较高密度的软组织结节或肿块，边界清晰，无局部浸润，增强后强化明显［14］。本例患者在超声和MRI上，病灶的回声或信号低于周围，无钙化和脂肪密度，增强后见病灶壁不均匀增厚呈轻度环形强化，与既往文献报道和正常位置的甲状腺的影像表现不同，考虑与明显的出血囊性变有关。有关肾上腺ET 的影像表现报道较少，更为客观的影像表现有待进一步积累。肾上腺ET 需与肾上腺囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺腺瘤和肾上腺转移瘤相鉴别。（1）肾上腺囊肿：CT 表现为边缘光滑的类圆形或椭圆形肿块，内可见分隔，呈均一水样密度，少数边缘可见钙化，增强后囊壁和分隔可强化，其余无强化。（2）肾上腺嗜铬细胞瘤：典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，CT 表现为一侧较大类圆形肿块，偶为双侧，内可见囊变、坏死和钙化，增强扫描实性成分呈明显强化。（3）肾上腺腺瘤：表现为单侧肾上腺类圆形或椭圆形肿块，密度低于肾实质，增强呈快速强化和迅速廓清，功能性腺瘤可见同侧肾上腺残余和对侧肾上腺变小。（4）肾上腺转移瘤：多来自肺癌或乳腺癌转移，临床症状多为原发灶表现，常为双侧类圆形或分叶状肿块，密度均一，较大者内可见坏死，增强呈均一或不均一强化。

3.异位甲状腺的治疗和诊断体会

对于临床无症状和甲状腺功能正常的ET，应随访观察。若ET 体积较大引起压迫症状时，手术切除是有效的治疗方法，但术前需确定颈部甲状腺是否正常，若存在并有功能，可全切除术，否则行部分切除术缓解症状，以防术后内分泌功能紊乱，术中需防止甲状腺危象，术后需注意患者有无甲状腺功能低下等并发症的出现［5］。本例患者肾上腺ET 未侵及周围器官，无淋巴转移，切除治疗后因颈部无甲状腺组织，术后需长期给予甲状腺素片替代治疗。

综上所述，肾上腺ET 罕见，对于中老年女性如发现位于肾上腺的边界清晰的较低密度肿物，增强后强化不明显，应考虑ET 的可能，确诊依赖于病理学检查。应注意进行甲状腺的病史采集和相关检查，尽可能明确肿物性质，避免完全切除导致甲状腺功能减退。