盆腔腹膜外肿块的影像诊断思维

吴娟 解骞 邓小飞 舒政 梁宗辉

病例资料患者，女，31 岁，左腰腹部酸痛4 d，外院B超发现盆腔左侧附件区实性肿块8.0 cm×4.5 cm，边界清晰，形态不规则，内部回声欠均匀，为求进一步诊治收治入院。

影像表现：CT 示左侧盆腔团块状等密度肿块（图1a），最大约6.7 cm×6.1 cm，增强呈轻度强化（图1b），与左侧髂血管分界不清，膀胱及子宫左侧受压，盆腔及左侧腹股沟区多发肿大淋巴结。诊断为左侧盆腔腹膜外间隙恶性间叶源性肿瘤，盆腔及左侧腹股沟淋巴结转移。MR 检查示左侧盆腔见团块状异常信号肿块，大小约6.7 cm×6.1 cm，T1WI等低信号（图1c），T2WI 稍高信号（图1d），DWI 高信号（图1e），增强后轻中度均匀强化（图1f），子宫圆韧带及左侧卵巢受压向右前方移位，左侧髂内外静脉被肿块包裹显示不清，左侧盆腔及腹股沟区见多发肿大淋巴结。诊断为左侧盆腔腹膜外髂血管周围淋巴瘤可能，恶性间叶源性肿瘤伴淋巴结转移不除外。

图1 a)盆腔CT 平扫示左侧盆腔软组织肿块影，密度均匀，膀胱及子宫受压；b)增强后动脉期病灶呈均匀轻中度强化；c)MR T1WI 示左侧盆腔低信号肿块；d)T2WI 示肿块呈均匀稍高信号，左侧卵巢及子宫主韧带受压移位，肿块内下缘可见线样分隔（箭）；e)DWI 示肿块扩散受限呈高信号；f)冠状位增强示肿块轻中度均匀强化 图2 a)镜下细胞学检查示“星空征”（HE×200）；b)CD20（+）（200×）；c)Ki-67（>95%+）（HE×200）

手术记录：左侧盆腔可扪及不规则实质肿块，质脆，有不完整包膜，血供丰富，肿块约8 cm×7 cm，上达髂总动脉分叉处，下达盆底，包绕髂血管动静脉，侵犯左侧骨盆漏斗韧带、卵巢动静脉与左侧输尿管，深部包绕闭孔神经。输尿管水肿，髂内静脉呈挤压变形状态。打开后腹膜，切断骨盆漏斗韧带，切除病灶累及部分，卵巢动静脉断端吻合。输尿管导管放置后，仔细游离输尿管。锐性分离肿块及髂血管、神经等。分离过程中包膜破裂。分次切除所有肿块。

病理结果：（左侧盆腔）圆细胞恶性肿瘤（图2a）。免疫组化：CD20（+）（图2b），CD3（散在+），CD79α（+），PAX5（+），CD15（-），CD30（-），mum1（少量+/-），CD138（-），MPO（-），Ki-67（>95%+）（图2c），BCL-2（-），BCL-6（部分+），CD10（+），CD21（-），EMA（-）。最后诊断：结合组织学和酶标考虑Burkitt 淋巴瘤（盆腔）。

讨论淋巴瘤是临床上非常常见的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），NHL 分为前体B 细胞和T 细胞肿瘤，成熟（外周）B 细胞肿瘤以及外周T 和NK 细胞 肿瘤［1，2］。伯基特淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma，BL）［3，4］是一种罕见的来源于B 细胞生发中心具有高度侵袭性的NHL，约占所有淋巴瘤5%。临床分型有三种［3，4］：地方型、散发型和免疫缺陷相关型，分别起源于不同发育阶段的B细胞。地方型主要发生于中非一带疟疾发生区域，所有病例均EB 病毒阳性；散发型全世界可见，10%～20%病例EB病毒阳性；免疫缺陷相关型多见于艾滋病患者，也见于同种异体移植受者和先天免疫缺陷者，CD4 计数较高（>200个细胞/μl），低于40%病例EB 病毒阳性［3］。

BL 临床表现［3］通常为快速增长的肿瘤，倍增时间非常短（24～48 h），并迅速扩散至其他部位。腹部是散发型最常见部位，其次是头部和颈部。腹部受累最常见的症状是腹痛、恶心、呕吐、胃肠道出血和腹胀。地方型最常见部位是颅面骨，主要是颌骨（50%），发病高峰3～7 岁。BL 易合并骨髓和中枢神经系统侵犯。免疫缺陷相关型最常见部位是淋巴结、骨髓和中枢神经系统，临床表现与发病部位相关，无特异性。

发生于腹部的散发型BL 可累及腹盆腔多个脏器［5-7］，由于回盲区回肠末端淋巴组织高聚集，所以该区域最常受累，影像学上［5-7］表现为局灶性肿块或节段性肠壁增厚伴肠腔动脉瘤样扩张，周围可以合并肿大淋巴结。CT 上肿块型BL 表现为密度均匀的软组织肿块，其内坏死、囊变少见，增强后轻中度均匀强化，有时可见血管穿行征。肠壁增厚型表现为较长范围肠壁增厚，但病变肠壁能保持一定的扩张度和柔软度，较少引起肠腔狭窄和肠梗阻，可能与肿瘤细胞不会生成纤维结缔组织和浸润肌层减弱肠壁张力有关，而动脉瘤样扩张与肿瘤侵犯自主神经丛有关。由于肠道BL 常不侵犯浆膜层和黏膜层，因此浆膜外脂肪间隙清晰，并可见明显强化的黏膜。MRI 上［5］病变表现为均匀T1稍低信号，T2稍高信号，DWI 示扩散受限呈明显高信号，ADC 值减低，强化特征与CT 相似。腹腔BL 也可表现为肠系膜和腹膜后单发或多发肿大淋巴结［5］，可发展为聚集性肿块，通常包裹并沿肠系膜主血管生长。BL 也可侵犯腹盆腔实质脏器［5-7］：肝脏病变通常是继发的，表现为肝脏内单个或多个肿块样或浸润性病灶；脾脏受累常表现为脾肿大；胰腺受累不常见；肾脏受累表现多样，可为肾肿大及横纹样肾图，弥漫性浸润性改变（最常见）或单个、多个离散性肾肿块；肾集合系统和输尿管病变主要表现为肾盂的软组织浸润和尿路上皮的增厚；睾丸病变表现为弥漫性睾丸增大或离散性睾丸肿块，附睾和精索也可能受累；卵巢病变表现为单侧或双侧实性或混合性肿块。

胸部受累［5］最多表现为胸腔积液，大量积液可导致纵隔移位。纵隔或肺门淋巴结肿大常见。罕见的胸内表现包括心包和心肌病变、肺实质病变、支气管内膜病变以及胸壁肿块。累及胸膜时表现为单个或多个胸膜结节和肿块。乳腺病灶罕见，最常表现为快速增长的单侧局限性肿块，但有报道双侧和弥漫性受累。头颈部受累［5］是地方型BL最常见的受累部位，主要表现为下颌骨和其他颅面骨的溶骨性破坏，并侵犯周围隔室和神经。而头颈部的淋巴结受累更常见于散发型BL，表现为受累淋巴结的肿块样、异质性增大。散发型BL 还可表现为Waldeyer 环，包括腭、舌扁桃体和鼻咽腺样体的病变。甲状腺BL 罕见，表现为甲状腺结节，有时较大引起气管或神经血管压迫。散发型BL 不会侵蚀相邻的面部隔室，可以与地方型BL 相鉴别。

中枢神经系统受累［5］在散发型和免疫缺陷相关型BL中常见。约15%病例累及中枢神经系统，是复发性或难治性BL 的常见并发症，且预后较差。病变可出现在神经轴的任何部位，包括大脑和椎管内，表现为合并软脑膜增厚的离散性肿块。需注意即使影像学上中枢神经系统受累不明显，也需腰椎穿刺来排除中枢神经系统病变。约30%的BL病例出现骨髓侵犯［3］，见于复发性或难治性病例，预后较差。CT 上表现为渗透性溶骨性病变，伴骨膜反应和皮质破坏。MRI 上骨髓受累表现为局灶性或弥漫性T1WI 低信号，T2WI 高信号。骨髓BL 通常是其他部位BL 的晚期表现，但一部分患者仅为骨髓和血液病，称为BL 白血病，在2016年WHO 分类中被认为是BL 的一种变体。值得注意的是同样需骨髓活检来排除影像学上阴性的骨髓受累。

BL 的病理特点［3,5］是具有极高的细胞增殖指数，Ki-67几乎为100%。BL 肿瘤细胞为均一中小细胞，胞浆嗜碱性，含有粗染色质和明显的嗜碱性核仁，核分裂像多见，并易见由于存在大量巨噬细胞而产生的“星空”征。通常表达免疫球蛋白IgM、B 细胞标记物（CD20 和CD79a）和生发中心细胞标志物（CD10 和Bcl-6）。细胞标志物Bcl-2 通常为阴性。所有BL 患者表现MYC 癌基因过度表达。MYC 基因编码位于染色体8q24 上的c-MYC 蛋白转录因子，调节细胞增殖、分化和凋亡。c-MYC 过表达导致B 细胞快速增殖，从而导致肿瘤细胞快速倍增。80%BL 患者可见包含MYC 基因和免疫球蛋白重链基因的染色体易位t（8；14）（q24；32）。2016 年WHO 分类把没有MYC 重排的病例归为伴11q 异常的伯基特样淋巴瘤［8］。“三重打击”淋巴瘤表现为MYC、BCL-2 和BCL-6 基因重排。这种淋巴瘤亚型进一步抑制细胞凋亡，预后较差。2016 年WHO 分类把类似BL 的“三重打击”淋巴瘤归为伴MYC 和BCL-2 和BCL-6重排的高度恶性B 细胞淋巴瘤［9］。

化疗［3,5］是BL 的主要疗法。当BL 伴有并发症需要及时手术干预时才需要手术治疗。目前都采用阿霉素、烷基化剂、长春新碱和足叶乙甙组成的强化多药进行化疗，并从第二个周期开始使用利妥昔单抗以强化疗效。由于BL患者中枢神经系统受侵风险高，鞘内注射甲氨蝶呤和/或阿糖胞苷预防中枢神经系统病变也是一线治疗的组成部分，如不预防，30%～50%患者会在第一年内出现中枢神经系统复发。小于19 岁的患者5 年生存率为87%，大于60岁的患者为33%。化疗中需注意肿瘤溶解综合征，这是由于治疗过程中肿瘤细胞产物的快速释放超过了肾脏的排泄而导致电解质失衡包括高钾血症、高磷血症和高尿酸血症，最终导致肾功能衰竭。预防和治疗包括静脉补液、使用别嘌呤醇和拉布立酶等低尿酸血症药物，必要时透析。

影像诊断思维在诊断女性孤立性盆腔肿块时，定位很关键，定位准确是定性诊断准确的前提。根据肿块的定位，可以推测肿块可能的起源，从而缩小鉴别诊断的范畴。

盆腔的解剖结构复杂［10,11］，被腹膜分隔成腹腔内和腹膜外，盆腔腹膜覆盖膀胱上壁，包绕子宫前后壁并向子宫两侧形成子宫阔韧带的双层皱襞包绕卵巢及输卵管，后缘和侧缘连至盆壁，移行于盆壁的腹膜，腹膜以上盆壁内为腹腔，腹膜以下为盆腔腹膜外间隙，髂血管周围间隙则是腹膜外盆腔侧壁［10,11］。盆腔腹膜外间隙分为膀胱前间隙和膀胱周围间隙，直肠周围间隙和直肠后间隙［10,11］。本病例肿块位于盆腔左侧缘，子宫膀胱向右侧推挤，在T2WI 及增强图像上可见左侧卵巢及子宫圆韧带向前内推移，同时肿块的内下方可见细线样分隔，根据位置推测，可能是被推移的子宫阔韧带，因此可以判断该肿块推移或侵犯子宫阔韧带，肿块包绕髂血管，从而该肿块可定位于腹膜外髂血管旁，肿块的下缘推压膀胱侵入膀胱周围间隙。定位后，腹腔内脏起源的肿块都可以排除，同时左侧卵巢以及肠管清晰的结构更明确证明了这一点。

定位后进行定性诊断需要遵循 “先加后减” 的原则。“先加”即是根据解剖定位列出所有可能起源的肿块，“后减”即是根据临床表现与影像学征象把不符合的诊断去除，尽量做出精确的术前诊断，协助临床制定治疗方案。

该肿块具有一系列恶性征象，如形态不规则、周围境界模糊、滋养血管丰富，且伴有周围淋巴结肿大这一相对可靠的恶性征象，可明确定为恶性肿瘤。腹膜外髂血管周围有丰富的神经、血管、淋巴和结缔组织，因此可能起源的恶性肿瘤包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤、淋巴瘤、血管肉瘤以及恶性神经鞘瘤等。脂肪肉瘤［12］比较多见，在组织学上分为四个亚型：高分化、去分化、黏液样和多形性。高分化因含有较多的脂肪成分诊断较容易；去分化主要表现为脂肪块内部、附近或周围的非脂肪瘤性肿块；黏液样由于黏液成分常常表现为“假性囊性”病灶，但由于增强后对比剂在细胞外黏液样基质内的缓慢、渐进累积而表现为延迟强化。多形性表现为异质性肿块，CT 上与肌肉等密度，通常伴有坏死的低密度区域。平滑肌肉瘤［12，13］起源于平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间叶细胞，多见于中老年女性。CT 上平滑肌肉瘤表现为较大实性肿块，动脉期明显强化，门脉期持续强化多见。由于肿瘤生长速度较快，容易供血不足，坏死囊变区常见且范围大。MRI 上T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，坏死部分T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号，强化方式与CT 相似，肿瘤常侵犯周围脏器。未分化肉瘤（旧称恶性纤维组织细胞瘤）［12］是一种未分化多形性肉瘤，是中老年人中最常见的一种软组织肉瘤。CT 上表现为不规则形或分叶状的软组织肿块，肿块内成分复杂，呈等、低混杂密度。增强后外周实质区呈中等程度强化，坏死区域的残留实质成分呈伪足样或棉絮样强化，坏死区域无强化。MR 信号复杂不均，T1WI 呈等或稍高信号，T2WI 呈高低混杂信号，瘤内可见坏死囊变和低信号分隔。淋巴瘤是由小圆细胞组成的肿瘤，且细胞排列密集，因此T2WI 上表现为相对均匀的稍高信号，且增强后轻中度均匀强化，动脉期有时可见血管样强化，肿瘤包绕血管生长，影像表现与本病例相符。血管肉瘤［14］起源于血管内皮细胞，可发生于任何年龄，60～70 岁老年患者多见。CT 上，发生于软组织的血管肉瘤可表现为不规则强化的软组织肿块，可侵犯周围组织及邻近骨，肿块内可见钙化。MR上，肿块T1WI 呈中等信号，有时可见高信号出血，T2WI 呈高信号，有时所有序列上可见［14］低信号高流速血管影或T1WI 低信号，T2WI 高信号的低流速血管影。增强后肿瘤不均匀强化可伴有中心坏死区。扩散明显受限，ADC 值较低。血管肉瘤［14］也可表现为多结节软组织肿瘤，累及周围的筋膜和肌肉组织，伴慢性淋巴水肿导致的肢体肿大。恶性神经鞘瘤［15］起源于周围神经的Schwann 细胞或由神经纤维瘤恶变，成人多见，常表现为5 cm 以上的类圆形或不规则，边界不清晰的肿块，密度及信号与肿块的紧密区（Antoni A 区）和疏松区（Antoni B 区）的排列分布有关。Antoni B 区常伴黏液基质，表现为T2WI 高信号，同时血供较少容易合并出血、坏死、囊变等，使信号混杂且不均质强化。

由于本例肿块与腹膜关系密切，腹膜来源的腹膜恶性间皮瘤和腹膜转移瘤也需要鉴别［10］。转移瘤一般有原发肿瘤背景，且影像学特征包括腹膜多发结节、大网膜结节及腹膜表面有腹腔积液。20%～30%恶性间皮瘤可发生于腹腔浆膜表面约，石棉接触是最严重的风险因素［10］。多见于老年男性。典型表现为腹膜内多个实性强化肿块，腹腔积液量不一，类似于腹膜转移；其他表现包括弥漫性浸润肿瘤或多发性小结节。

综上所述，BL 为来源于B 细胞生发中心倍增时间极短的高度侵袭NHL，发病率低，临床分为三型，好发于儿童及年轻患者。临床表现与病变部位相关。影像表现复杂多样，表现为单个实性肿块伴周围淋巴结肿大，也可以侵犯不同脏器。肿块密度及信号均匀，坏死囊变少见，包绕周围血管生长，T1WI 低信号，T2WI 稍高信号，增强后轻中度均匀强化。化疗为主要治疗方法，治疗效果及预后较好。但治疗过程中需要预防肿瘤溶解综合征。对于盆腔肿块，了解盆腔的解剖结构进行准确定位可以缩小鉴别诊断范围，然后利用“先加后减”的诊断方法根据肿瘤特殊的生长方式以及肿瘤成分进一步明确诊断。