Ponseti 方法矫正多关节挛缩型马蹄内翻足的疗效分析和诊疗流程探讨

严亚波 徐超 刘峙辰 王新力 徐会法 刘涛 黄鲁豫

作者单位：720032 西安，空军军医大学西京医院骨科 (严亚波、刘峙辰、王新力、徐会法、黄鲁豫)；710054 陕西，西安交通大学附属红会医院关节外科 (徐超)；716000 陕西，延安市人民医院骨三科 (刘涛)

多关节挛缩 (arthrogryposis multiplex congenita，AMC) 型马蹄内翻足具有畸形僵硬、矫形困难和容易复发的特点，采用序列石膏矫形+软组织松解的方式进行治疗，效果不佳且复发率高。Ponseti 方法从 1950 年被提出后，经过 70 多年的临床应用，对特发性马蹄内翻足的诊疗效果已经得到了骨科医师的广泛认可和接受。Ponseti 方法在中国已经推广约 20 年，该方法对于特发性马蹄内翻足的良好疗效已经得到了大多数同行的接受和认可。然而针对 AMC 型马蹄内翻足，目前暂无较为完整的诊疗参考流程。本研究通过总结我院的 AMC 型马蹄内翻足病例的治疗经验，提出诊疗流程供大家参考。

资料与方法

2016 年 1 月 1 日至 2018 年 12 月 31 日，我院应用 Ponseti 方法诊治 113 例先天性马蹄内翻足患儿，其中 5 例为 AMC 型马蹄内翻足，男 3 例，女2 例。其中，3 例累及四个肢体，双足内翻，肘关节伸直，腕关节掌屈尺偏畸形 (图 1)。2 例仅累及下肢，双足内翻，膝关节屈曲，髋关节脱位 (表 1)。

表1 AMC 型马蹄内翻足患儿基本信息表Tab.1 Basic information of children with AMC clubfoot

图1 AMC 患儿，女，4 个月 10 天龄，存在肘关节、腕关节、膝关节、踝关节屈曲挛缩畸形Fig.1 AMC child,female,4 months and 10 days old;arthrogryposis of the elbow,wrist,knee and ankle

在对 AMC 型马蹄内翻足患儿的诊疗过程中，由于存在多个关节的畸形，对于足部的内翻畸形，采用 Ponseti 方法进行矫正；而对于合并存在的畸形，在合适的时间点也进行了相应的处理。本研究仅讨论马蹄内翻足畸形的矫正情况，对其它畸形不作讨论。

AMC 型马蹄内翻足患儿的具体治疗方案为：出生后体重 >5 kg 即可进行 Ponseti 手法矫形，首次石膏纠正中足高弓畸形，然后逐步外展足部以同时纠正前足内收和内翻畸形，在外展达到平台期 (即两次石膏矫形的外展角度无明显改变) 后，进行首次跟腱切断，然后继续外展石膏矫形，直到距舟关节复位，再进行第 2 次跟腱切断，矫正踝关节跖屈畸形。之后佩戴 Mitchell 支具 3 个月，每天佩戴 23 h，3 个月后改为休息时间佩戴，每天佩戴约 10～14 h，每半年复查，每次复查时评估患儿足部主动活动、被动活动和行走情况。矫形方法流程见图 2。

图2 AMC 型马蹄内翻足矫形方法流程图Fig.2 Flow chart of correction method for AMC clubfoot

Ponseti 手法矫形：石膏矫形时，医师坐在患儿患足同侧，以右足为例。首先找到三个重要的解剖标志：内踝，外踝，距骨头。使用左手食指和中指夹持控制住患儿小腿下方，左手拇指指腹顶在距骨头上，右手拇指、示指、中指握住右足第一跖趾关节，以距骨头为支点，向背侧抬高第一跖趾关节，然后外展。可以感受到：(1) 内侧软组织被牵拉；(2) 外侧软组织松弛，出现褶皱；(3) 脱位的距舟关节有复位的感觉。维持矫形 30～60 s，然后进行石膏固定。

石膏固定方法：石膏固定的第一步是进行棉衬的缠绕，同样以右足为例。医师坐在患儿右侧，左手控制小腿，右手控制右足第一跖趾关节。石膏技师右手持棉衬从右足末梢缠绕，采用螺旋缠绕的方式，每两层之间覆盖约 1/ 3～1/ 2，一直缠绕到大腿上 1/ 3。棉衬缠绕要注意：(1) 棉衬的缠绕要密实，不能太松弛；(2) 踝关节处、跟骨要注意适当加厚保护。棉衬缠绕完后，第二步进行石膏绷带缠绕，石膏技师右手持石膏绷带从右足末梢缠绕，采用螺旋缠绕的方式，每两层之间覆盖约 1/ 3～1/ 2，采用分段缠绕的方式。先缠绕到小腿中上段，然后矫形医师进行石膏塑形，塑形后，再从小腿上段缠绕到大腿中段。矫形时，左手虎口置于右足第一跖趾关节处，示指指腹置于距骨头处，将患足以距骨头为中心背伸、外展。右手将石膏塑形。塑形中需要注意：(1) 对足跟部塑形，将跟骨上方的相对凹陷和跟骨的弧形突起塑造出来；(2) 将内踝、外踝的相对突起塑造出来；(3) 将足弓塑造出来；(4) 塑形和矫形过程中，要用指腹用力，不能使石膏出现局部的凹陷对皮肤产生压迫。

跟腱切断方法：在外展达到平台期后，由于跟腱过紧，将跟骨固定于跖屈内翻位置，如果不将跟腱进行松解，无法进一步进行外展矫形。此时进行经皮跟腱切断。在吸入七氟烷全身麻醉下，将足部背伸，触摸到紧张的跟腱，在跟腱止点上方约5 mm 处，跟腱内侧注射 0.5% 利多卡因 1 ml 麻醉用于术中和术后镇痛，使用尖刀破皮后，使用肌腱刀插入，探到跟腱后，贴着跟腱内侧滑入跟腱前侧，将跟腱切断。跟腱切断后，使用石膏固定 3 周。3 周后拆除石膏，判断足部外展情况和跖屈情况，如果外展角度 <10°，跖屈 <0°，则继续 Ponseti 石膏矫形。待外展达到 10° 后，进行第 2 次跟腱切断。

支具佩戴方案：石膏矫形达到外展 >10°，背伸 >0之后佩戴 Mitchell 支具。前 3 个月每天佩戴23 h，3 个月后改为休息时间佩戴，每天佩戴约 10～14 h，每半年复查，每次复查时评估患儿足部主动活动、被动活动和行走情况。

观察指标：在治疗前，第 1 次序列石膏+跟腱切断后，第 2 次序列石膏+跟腱切断后对患儿进行随访，评估患足的 Demiglio 评分及 Pirani 评分。

结果

患儿就诊年龄 12～130 天，平均 57 天，初次石膏 6～9 次，平均 7.4 次，在达到平台期后，所有患儿均进行了第 1 次跟腱切断。然后进行第 2 阶段序列石膏矫形，第 2 阶段石膏矫形 1～5 次，平均3.6 次后，进行了第 2 次跟腱切断。

患儿就诊时，Dimeglio 评分 15～18 分，平均16.4 分；Pirani 评分 5～6 分，平均 5.6 分。第 1 阶段石膏+跟腱切断后，Dimeglio 评分 6～10 分，平均 8.6 分；Pirani 评分 2～4 分，平均 3.4 分。第 2 阶段石膏+跟腱切断后，Dimeglio 评分 3～5 分，平均4 分；Pirani 评分 1～2 分，平均 1.2 分。最后一次随访时，Dimeglio 评分 1～3 分，平均 2 分；Pirani 评分 0.5～1.0 分，平均 0.8 分。在最后一次随访时，5 例均实现无痛行走。3 例可以在不佩戴支具的情况下进行户外活动，2 例需要在踝足矫形器辅助下进行户外活动。所有患儿的行走年龄 13～19 个月，平均 16 个月 (表 2)。

表2 AMC 型马蹄内翻足患儿治疗信息表Tab.2 Treatment of children with AMC clubfoot

按照 Niki 等的标准，所有的 10 个足都获得了跖行，疗效满意。存在轻度残余畸形，但不影响步态和支具佩戴。这些残余畸形包括：1 例存在残余高弓畸形，1 例存在 0～20° 前足内收，5 例踝关节背伸均无法达到 20°。典型病例见图 3、4。

图3 患儿，女，4 个月 10 天 a：AMC 型马蹄内翻足；b、c：第 1 次跟腱切断前右足；d、e：第 1 次跟腱切断前左足；f、g：第 1 次跟腱切断后右足；h、i：第 1 次跟腱切断后左足；j、k：第 2 次跟腱切断前右足；l、m：第 2 次跟腱切断前左足；n～p：2 岁 3 个月随访Fig.3 a:4 months and 10 days old,AMC clubfoot;b -c:Right foot before the first Achilles tenotomy;d -e:Left foot before the first Achilles tenotomy;f -g:Right foot after the first Achilles tenotomy;h -i:Left foot after the first Achilles tenotomy;j -k:Right foot before the second Achilles tenotomy;l -m:Left foot before the second Achilles tenotomy;n -p:Follow up at the age of 2 years and 3 months

讨 论

AMC 型马蹄内翻足的治疗目的是获得跖行、无痛的足，早期其治疗方法多为开放手术，对软组织进行广泛松解。常常需要多次手术，且畸形复发率高 (大约 73%)，术后短期畸形有明显改善，但长期随访研究表明开放手术的疗效不能令人满意。在本研究中，Ponseti 矫形和石膏方法可以部分或者完全纠正 AMC 患儿的畸形，从而让患儿避免进行广泛的软组织松解手术。

AMC 型马蹄内翻足具有畸形僵硬、畸形严重、复发率高的特点，从而导致其治疗难度大，治疗效果不佳。根据 Ponseti 等的研究报道，Ponseti 方法可以用来治疗复杂型的马蹄内翻足，复杂型的马蹄内翻足包括僵硬的、症状型、Dimeglio 评分为僵硬型、趾骨跖屈、足跟深横纹等类型。Ponseti 通过对其技术的调整，用来治疗复杂型的马蹄内翻足，但在他的研究队列里，将 AMC 型马蹄内翻足患者排除在外。但是，Ponseti 方法在复杂型马蹄内翻足治疗中的成功，为治疗 AMC 型马蹄内翻足提供了成功经验。

图4 患儿，女，1 个月 17 天 a～c：AMC 型马蹄内翻足；d～g：第 1 次跟腱切断后，达到背伸 15°，不需要石膏继续干预；h～j：2 岁4 个月随访，左足背伸不足；k：跟腱切断前；l：第 2 次跟腱切断后，达到背伸 15°；m～p：3 岁 3 个月随访Fig.4 a -c:1 month and 17 days old,AMC clubfoot;d -g:After the first Achilles tenotomy,dorsiflexion reached 15° without the need for plaster intervention;h -j:Insufficient left dorsiflexion at the age of 2 years and 4 months;k:Before Achilles tenotomy;l:After the second Achilles tenotomy,dorsiflexion reached 15°;m -p:Follow up at the age of 3 years and 3 months

在本研究中，笔者观察随访了 5 例 AMC 型马蹄内翻足患者，均为双侧累及。采用的治疗策略为：石膏矫形 -第 1 次跟腱切断 -石膏固定 3 周 -石膏矫形 -第 2 次跟腱切断 -石膏固定 3 周 -Mitchell支具。采用本方法的原因为：(1) 在石膏矫形过程中，僵硬的软组织一开始对石膏的反应较为灵敏，随着矫形次数的增加，软组织在被牵拉到一定程度后，进入了平台期，继续进行石膏矫形的难度增加，如果此时继续加大矫形力度，可能会出现有悖于足部生物力学状态的“假性矫正”，导致更为复杂的畸形。分析平台期的原因是：由于跟腱严重挛缩，后足内翻严重，从而将跟骨固定于内翻位置，严重限制了跟骨 -中足复合体围绕距骨头向外侧旋转的范围。如果不将限制于“内翻”状态的跟骨释放出来，中足无法继续外展，跟骨无法继续外翻。(2) 在第 1 次跟腱切断后，术后即刻患足的外展、跟骨的外翻和踝关节跖屈都可以得到部分的矫正，从而将跟骨从内翻状态解放出来，随后采用石膏固定 3 周，3 周后继续进行序列石膏矫形，前足的内收和后足的内翻随着石膏矫形次数增加，慢慢得到改善。随着外展改善到 20后，如果踝关节跖屈依然没有到 0° 以上，则需要进行第 2 次跟腱切断，以改善踝关节屈曲。(3) 对于畸形程度较轻的患儿，由于跟骨内翻和跟腱挛缩较轻，随着石膏矫形次数的增加，跟骨 -中足复合体可以绕着距骨头逐渐旋转到外翻位置，对于这样的患儿，畸形对于石膏的反应较好，外展矫形的平台期较短，可以较为轻松地达到外展 20° 的状态，跟骨的内翻也可以得到较好的矫正，此时如果踝关节跖屈依然没有到 0° 以上，则需要进行一次跟腱切断，以改善踝关节跖屈畸形，这种方式和特发性马蹄内翻足是一样的。这是由于患儿软组织较为僵硬，对于外展的要求和踝关节背屈的要求相应降低。

对于跟腱切断时机的选择，文献对于跟腱切断时机的描述是：背屈不能达到 -10° 或者 -15°，外展完全纠正。但并没有依据 Pirani 评分决定跟腱切断时机。此外，AMC 型的马蹄内翻足患儿跟腱切断后获得的背屈纠正要小于特发性马蹄内翻足患儿。从 Lampasi 等的研究来看，Pirani 评分的时机和传统的时机判断基本一致，外展完全纠正，即距骨头恢复覆盖，对应到 Pirani 评分上，即中足评分 <1；在跟腱切断时，后足评分较高。但是，不同的研究对跟腱切断的时机判断并不完全一致。有的研究在后足评分 >1 的情况并没有进行跟腱切断；有的研究在后足评分 <1 的情况下却进行了跟腱切断，对于某些病例，这个做法都是合理的。本研究主要通过 Dimeglio 评分判断，初次跟腱切断时，主要的判断标准是：连续 2 次石膏矫形，跟骨前足去旋转评分无明显改善。提示跟腱挛缩严重，跟骨被固定于内翻位置，从而导致跟骨前足复合体无法围绕距骨头向外侧旋转。当进行初次跟腱切断后，跟骨得到松解，从而可以向外侧旋转，此时随着石膏次数的增多，跟骨去旋转评分得到显著改善。第 2 次跟腱切断的时机为：距骨头覆盖得到纠正，但踝关节跖屈没有达到 -10°。本研究结果提示，第 2 次跟腱切断后，踝关节跖屈畸形得到明显矫正，石膏固定 3 周后，足部畸形得到完全矫正，Dimeglio 评分降低到 2 分 (前足内收 1 分，踝关节跖屈 1 分)，可以通过穿戴 Mitchell 支具对矫正结果进行维持。本研究中 2 号患儿在初次诊疗时，仅仅进行了一次跟腱切断就获得了优良的效果，在 2 岁4 个月随访时，出现了踝关节背伸 <0的表现。按照诊疗流程，对患儿进行了二次跟腱切断，后期随访效果优良。严格来说，此例患儿属于畸形复发的诊疗。笔者将此例患儿纳入研究的原因为：(1) 进一步说明再次跟腱切断对于行走后的 AMC 型马蹄内翻足患儿是一个可供选择的治疗方案；(2) AMC 型马蹄内翻足发病率极低，完整随访的病例较少，此病例作为完整随访的 1 例 AMC 型马蹄内翻足患儿，具有一定的临床意义。

AMC 型马蹄内翻足矫形过程中，最常见的并发症是石膏滑脱。与特发性马蹄内翻足相比，AMC 型马蹄内翻足畸形存在以下特点：(1) 踝关节跖屈严重；(2) 常常合并有膝关节伸直畸形；(3) 足部短而肥大。这三个特点导致在 AMC 型马蹄内翻足的矫形过程中，常常出现石膏滑脱的情况。而石膏滑脱又可以加重跖屈和高弓畸形，形成恶性循环。这为 AMC 型马蹄内翻足的矫形带来了很大的挑战。因此在石膏矫形过程中，需要注意以下几个问题：(1) 棉衬敷贴，避免在石膏和皮肤之间形成大量空气和臃肿的棉衬，造成石膏滑动；(2) 石膏绷带缠绕敷贴，在石膏绷带缠绕过程中，边缠绕边抹光石膏，在两层石膏之间形成紧密的结合；(3) 石膏塑形合理，在完成小腿下段和足部的石膏绷带缠绕后，对石膏进行塑形，在塑形过程中，注意对跟骨后方、内踝、外踝、足弓进行塑形；塑形的作用有两个，一个是有助于足部畸形的矫正，一个是通过这些解剖凸起和凹陷，有助于维持石膏的位置；(4)石膏绷带厚度合适，对于婴儿的治疗，一般 4～6 层石膏即可满足固定强度。石膏如果过厚，石膏自重增大，在家庭护理过程中，监护人不可避免地要抱起孩子，在抱起的过程中，石膏由于重力作用，容易滑脱。

对于合并有髋关节脱位或膝关节过伸、屈曲挛缩，本研究的 5 例 AMC 患儿，除了足部畸形外，同时合并有膝关节过伸、髋关节脱位、腕关节尺偏畸形，在治疗足内翻畸形的同时，笔者对其它合并畸形也进行了治疗。对于膝关节过伸的患儿，在石膏矫形过程中，逐步加大膝关节屈曲角度，充分利用软组织的牵伸特性，改善膝关节无法屈曲的状态。对于合并有髋关节脱位的患儿，6 个月内首先尝试Pavlik 吊带，如果吊带失败，可以在 6 个月龄后，在麻醉下行闭合或者切开复位，石膏外固定。需要注意在固定髋关节的同时，将足部也纠正为外翻位。

对于新生儿的马蹄内翻足，按照其临床特点，可以分为特发性马蹄内翻足、复杂性马蹄内翻足和综合征型马蹄内翻足。(1) Ponseti 方法目前是治疗特发性马蹄内翻足的金标准，这个观点已经得到了大量临床研究证实，在病例队列里，其优良率可以达到 96% 以上。(2) 对于复杂性马蹄内翻足，Ponseti 方法依然是首选方法。Ponseti 认为复杂性马蹄内翻足的主要特点是重度跖屈，内旋，前足短粗；前足相对中足内收高弓，跖面有贯穿的深皮纹；大拇趾锤状趾位，外观较短，拇趾基底部有深折痕。复杂性马蹄内翻足可以是先天性的或者医源性的。医源性的复杂性马蹄内翻足的病因主要为不恰当的石膏矫形，最常见的原因是典型的特发性马蹄内翻足石膏滑脱。Matar 描述了 17 例复杂性马蹄内翻足，其中 14 例为先天性，3 例为医源性。(3)对于合并有 AMC 的症状型马蹄内翻足，治疗方法无共识，现有的治疗方法复发率较高。文献中有将Ponseti 方法进行改良来治疗 AMC 型的马蹄内翻足。

Boehm 等使用 Ponseti 方法治疗了 12 例(24 足) AMC 型马蹄内翻足，随访 2 年以上，6 足复发，其中 4 足采用石膏矫形，两组进行广泛的软组织松解。Morcuende 等治疗了 16 例 (32 足) AMC型马蹄内翻足，平均随访 4 年，5 例需要进行广泛软组织松解术。Janicki 等报道的病例中，5 例(8 足) 为 AMC 型马蹄内翻足，2 例结果优良，另外2 例疗效不佳需要手术，1 例双侧复发再次进行了石膏矫形。Kowalczyk 等报道了 5 例 (10 足) AMC型马蹄内翻足，平均随访 12 个月，3 足需要再次跟腱切断，6 足需要开放手术进行软组织松解。Bosse等通过回顾性分析，提出如果患儿踝关节跖屈 >40°，会在第 1 次石膏矫形前，进行一次跟腱切断。初次跟腱切断的目的不是为了改善跖屈畸形，而是为了将“被锁定”的跟骨释放出来，允许跟骨前足向外侧旋转。随后进行系列石膏矫形，根据踝关节跖屈和距骨覆盖情况，决定是否需要第 2 次跟腱切断。

综上所述，依据笔者的治疗经验，Ponseti 方法是一种有效的治疗 AMC 型马蹄内翻足的手段。希望通过描述分析我院对于 AMC 型马蹄内翻足的诊疗方法和治疗效果，为该类患儿的诊疗提供一种可供参考的治疗流程。