侵袭心脏的静脉内平滑肌瘤超声表现1例

边叶婷 谢 佳 熊亚玲 唐 红

患者女，35岁，因发现腹部包块2个月于外院诊断为静脉血栓累及右房，遂于我院就医。体格检查：心界正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音；下腹部稍膨隆，腹软，下腹部轻压痛，无反跳痛，下腹部扪及一大小约10 cm×6 cm包块，边界欠清，质韧，无明显压痛，双下肢无水肿。超声心动图示：心功能1级，下腔静脉增粗，管腔内探及长条状稍弱回声，向上延至右房内，向下在肾静脉平面转向左下至盆腔，三尖瓣口血流通畅（图1）。超声心动图诊断提示：下腔静脉及右房占位，考虑血管平滑肌瘤。心脏超声造影检查：于下腔静脉内见一长条状充盈缺损，延伸至右房，右房充盈缺损大小约3.0 cm×2.5 cm，活动度小，内可见较多量造影剂信号（图2）。心脏超声造影提示：下腔静脉及右房占位，中灌注。腹部及盆腔超声检查：子宫增大，变形，其内见一大小约9.2 cm×6.3 cm团状弱回声，与卵巢静脉内条状弱回声相连；左侧卵巢静脉，左肾静脉，下腔静脉中上段管腔内及右房内查见条状弱回声充填（图3）。腹部及盆腔超声提示：子宫侵袭性平滑肌瘤，侵入左侧卵巢静脉、左侧肾静脉、下腔静脉中上段、右房?全腹+胸部增强CT检查：子宫明显增大，其内见多发稍低密度结节影及肿块影，边界不清，病变融合，增强扫描不均匀强化；右房、下腔静脉上段及左侧肾静脉、生殖静脉内见低密度结节及稍低密度充盈缺损（图4）。CT诊断：腹膜后肿瘤，考虑子宫平滑肌瘤。患者于我院行手术治疗，术中在体外循环下于卵巢静脉汇入左肾静脉处切断肿瘤，切开右房完整取出上段肿瘤，经食管超声心动图确认无异常后结束体外循环，完全切除左侧卵巢、子宫，以及双侧髂内静脉分支内肿瘤。术后病理诊断：子宫壁及下腔静脉内及右侧输卵管系膜结节均为平滑肌肿瘤，系静脉内平滑肌瘤。

图2 心脏超声造影示右房占位（箭头示）呈中灌注

图3 腹部超声示下腔静脉增粗，管腔内长条状弱回声占位，CDFI探及管腔内血流无明显梗阻（箭头示）

图4 增强CT示下腔静脉管腔内低密度占位（箭头示）

讨论：静脉内平滑肌瘤是一种少见的特殊类型的平滑肌瘤，组织学上表现良性，但却有恶性生物学行为，其主要特征是平滑肌组织向脉管内生长，病变可局限于子宫，累及大血管和心脏少见，手术切除是其有效治疗手段。本病早期临床表现无特异性，常被误诊为原发性心脏肿瘤或血栓。本病术前诊断主要依靠超声、增强CT及MRI等影像学检查。超声心动图不仅能判断瘤栓延伸的位置、观察活动度，且当病变累及右房、三尖瓣口时，还可发现瘤栓对心脏血流动力学的影响。结合增强心脏超声造影检查还可排除是否为血栓。本例超声心动图显示下腔静脉及右房占位，结合患者子宫肌瘤病史，考虑血管平滑肌瘤。故对于合并子宫肌瘤或有子宫切除病史的妇女，在超声检查中若发现有肿块从静脉血管向右房延伸时，应考虑静脉内平滑肌瘤的可能，检查时应多关注瘤栓的活动度及其对心脏血流动力学影响。