盆腔尤因肉瘤1例

付汉川，霍威，王杰，李宏岩

作者单位： 130000 长春，吉林大学中日联谊医院泌尿外科

患者，女，24岁，因“下腹痛1周”于2020年10月20日入院。查体：T 36.5℃,P 86次/min,R 15次/min,BP 126/80 mmHg。左下腹部可触及一直径约10 cm的包块，质韧，不活动，有压痛，无反跳痛。实验室检查：血PLT 322×109/L, ALT 58.19 IU/L，PT 13.3 s。盆腔彩色超声：膀胱左前方探及大小10.4 cm×9.7 cm的混合回声，其内未见明显血流信号。MR：盆腔内见团状异常信号影，大小11.3 cm×8.7 cm×10.2 cm，信号不均匀，T1WI、T2WI均呈高信号，内见多发条片状稍长T2信号影。于10月30日行盆腔肿物切除术，术中见一巨大囊实性肿物，肿物与腹膜、膀胱前壁及耻骨联合粘连较重，完整分离肿物并切除。术后病理：小圆细胞恶性肿瘤伴坏死，局部脉管内见瘤栓。免疫组化：CD99(+)，NSE(+)，NKX2.2(+)，Bcl-2(+)，CyclinD1(+)，Ki67(60%+),Fli-1(弱+)。病理诊断：盆腔尤因肉瘤。患者术后下腹部肿块及疼痛消失，手术切口恢复欠佳，渗液较多。术后2个月行PET/CT：(1)盆腔多发代谢增高结节及肿物，部分融合，最大截面11.7 cm×7.6 cm，伴摄取增高，病变与腹盆壁、邻近肠管、膀胱、左侧附件分界不清，考虑肿瘤复发。下腹部及盆腔肠管浆膜面、壁腹膜软组织，伴代谢增高，考虑转移。下腹壁皮下软组织结节，伴代谢增高，考虑转移；余斑片索条影，伴代谢增高，倾向术后改变。(2)左侧骼血管旁多发淋巴结，伴代谢增高，倾向转移。患者采用异环磷酰胺+表柔比星+阿帕替尼联合化疗。随访患者12个月，未见肿瘤进一步复发、转移。

讨 论尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma，ES)是一种起源于神经外胚层的恶性肿瘤，发生率位居儿童及青少年骨组织恶性肿瘤的第二位，仅次于骨肉瘤[1]。尽管如此，ES发病率在美国10～14岁的儿童中仅占癌症的3.5%，在15～19岁儿童中占2.3%,恶性程度较高，预后较差。ES的发病机制暂不明确，少数病例可能存在遗传性癌症倾向，尚未发现特定的环境暴露为ES的危险因素。尤因肉瘤主要分为骨尤因肉瘤及骨外尤因肉瘤(extraskeletal Ewin’s sarcoma，EES)。前者好发于四肢骨干、脊柱等部位，因其具有较典型的临床表现及影像学表现，因此术前诊断的准确性较高。后者较为少见，主要是指原发于骨组织外的尤因肉瘤，目前报道的发生部位包括肾脏、输尿管、膀胱、小肠等[2-5]。EES多发于青年人，年龄在15～30岁[6]，男性多见。EES临床表现并不明显，主要表现为深部组织肿块，偶尔可伴有局部疼痛。在影像学上EES失去典型的葱皮样改变，在CT及MR上也无明显特异性。因此通过X线、CT、MR诊断此疾病较局限，对于EES术前确诊率低。对于此类患者的诊断主要依靠病理诊断和免疫组化。EES在光镜下主要由小圆细胞组成，其特点是可见菊形团，一般为Homer-Wright型，为此病的典型组织学表现。免疫组化中Mic2 CD99，NKX2.2具有相对特异性[7-8]。此外90%的EES具有特征性的染色体易位t(11；12)(q24；q12)[9]。本例患者属于典型的EES，术前仅结合其相关临床表现及辅助检查误诊率较高，对于此类患者的诊断仍依赖于医生临床经验及病理结果。

由于尤因肉瘤高度恶性，预后与多方面因素有关，如肿瘤部位、大小及对放化疗敏感度等。EES较原发于骨的尤因肉瘤对放化疗有较好的反应，因此目前多采用手术完整切除、局部放疗和全身化疗的综合治疗，可有效提高患者生存率和生存质量[10]。本例患者采用术后联合化疗，目前疗效较好。