肝脏转移性腮腺腺样囊性癌1例

张小艳，马培旗，袁玉山，王仲秋

(阜阳市人民医院影像中心，安徽 阜阳 236000)

患者女，50岁，体检发现肝脏占位、MRI诊断为肝Ⅴ段肝腺瘤1年，未经相关治疗；2年前因“左侧腮腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)”接受左侧腮腺全切术。查体：腹稍膨隆。实验室检查未见明显异常。上腹部MRI：肝Ⅴ段4.1 cm×3.6 cm信号不均占位，边界清，可见假包膜，其内多发结节状低T1、高T2信号(图1A)；增强后病灶实质部分呈较明显强化、假包膜轻度强化，其内结节状信号未见明显强化，可见血管穿行(图1B)，多回波水脂分离定量图示病灶脂肪含量稍低于周围肝组织；考虑肝腺瘤。行全麻下腹腔镜下肝脏病灶切除术，术中见肝Ⅴ段4.9 cm×4.7 cm占位，边界尚清，肝包膜局部受侵。术后病理：肿瘤呈灰红色，质韧，可见假包膜，切面呈灰白、灰红、灰黄色；光镜下见癌细胞密集排列成片，内见大小不等筛孔状小圆腔，部分呈腺管状(图1C)；免疫组织化学：CK-pan(+)，CD117(部分+)，EMA(灶性+)，P63(部分+)，SMA(灶性+)，Ki-67(约5%+)，Heppar-1(-)，Glypican-3(-)。病理诊断：(肝脏转移性)涎腺源性肿瘤。结合病史，综合诊断为肝脏转移性腮腺ACC。其后北京大学第三医院分子及基因检测结果显示PD-L1阴性；AURKA扩增、GANS扩增、CTNND2扩增、TMB水平低、MSS/MSI-L、HLA-I位点高度杂合；符合肝脏转移性腮腺ACC。

讨论ACC是来源于外分泌腺上皮的涎腺恶性肿瘤，发病年龄为20～80岁，好发于小涎腺及舌下腺，较少见于腮腺；局部浸润性强，具有嗜神经特性，可发生远处转移，以血行转移最多见，最常转移至肺，肝脏转移较罕见。本例肝脏病灶MRI可见多发囊变、坏死，与原发灶相似；增强扫描早期强化较为明显，之后呈持续性强化，并见流空血管影。部分腮腺ACC可见假包膜。本例肝脏病灶初诊时未见假包膜，1年后病灶增大并出现假包膜，考虑假包膜形成与周围非瘤肝脏组织受压、推挤有关。诊断本病应结合病史，并与不典型肝癌、肝血管瘤、肝脏局灶性结节增生及肝腺瘤等相鉴别；最终确诊需依靠病理学检查。