后肾腺瘤自发破裂出血一例

吴冠伟 方文革 张正 查泽玉 马凯旋 程涛

病人，女，67岁。因突发左侧腰腹部疼痛不适2天入院。2天前无明显诱因下出现左侧腰腹部疼痛，疼痛呈持续性钝痛，较为剧烈。泌尿系统彩超检查提示：左肾区低回声团。CT检查：左肾形态失常，体积增大，内见团片状混杂密度影，边界模糊，左侧肾周筋膜增厚，周边见条片密度增高影，考虑左肾脓肿伴周围渗出可能。于2020年12月27日入院。体格检查：左肾区稍饱满，叩击痛阳性，双侧输尿管走行区无压痛，膀胱区不饱满，无触压痛。辅助检查：尿沉渣分析示白细胞(++)，584个/μl；血常规示红细胞计数3.7×109/L，红细胞压积33.6%，白细胞计数14.79×109/L，中性粒细胞百分比91.2%，血红蛋白浓度80 g/L。泌尿系统增强CT检查(图1)：左肾下极占位伴左肾包膜下出血及周围渗出性改变，考虑肾癌可能，乏脂肪错构瘤不排除。入院诊断：左肾肿瘤破裂出血、尿路感染、失血性贫血。于2020年12月30日行开放性左肾部分切除术。术中见左肾下极包膜破裂呈灰白色肿瘤组织，瘤体边界清楚，予完整切除。术后病理诊断(见图2)：肿瘤细胞丰富密集，体积较小，见少量嗜酸性包浆，无明显核分裂像及核异型性；免疫组织化学染色结果(图3A～D)：符合后肾腺瘤，瘤细胞AE1/AE3(+)，PAX-8(+)，P63(-)，CD10(-)，CK7(-)，CK20(-)，P504S(-)，Ki-67(+,10%)，WT-1(部分+)，CD56(灶+)，Syn(-)，Vimentin(+)，CD57(-)。

图1 肾脏增强CT ：左肾MA破裂致包膜下见新月形稍高密度影

图2 术后病理(HE×100)：肿瘤细胞丰富，体积较小，见少量嗜酸性胞浆，无明显核分裂象

图3 A～D术后免疫组织化学关键分子表达情况(EnVison×100)：依次为瘤细胞CK7 呈阴性，WT-1呈部分阳性，PAX-8及Vimentin呈强阳性

后肾腺瘤(metanephric adenoma，MA)属罕见的良性肾脏原发性肿瘤， 2016年WHO/ISUP肾脏肿瘤分型将MA归于后肾肿瘤类，可发生于各年龄组，更多见于成年女性，男女比例约1∶2[1]。MA形态及免疫表型同肾母细胞瘤和肾源性残余相似，易误诊为分化成熟的肾母细胞瘤及乳头状肾细胞癌[2]。

MA临床和影像学表现均缺乏特异性，多数病人为偶然体检发现，仅少数病人表现为血尿、腰腹部疼痛及可触及的包块等，主要为肿瘤体积增大、压迫邻近组织器官所致[3]；约12%病人可合并红细胞增多症，可能与其所分泌的促红细胞生成素及其他细胞因子相关[4]。MA随病程进展可继发囊变、出血坏死和钙化[5]。本例病人因腰腹部疼痛就诊，进一步检查提示为MA瘤体破裂所致且为无外因自发破裂。MA在超声检查中多表现为偏高回声实性肿物，少数可为等回声或低回声，多普勒超声表现为低血流信号，提示其乏血管性肿瘤[6]。增强CT是MA最重要的检查方式，平扫时瘤体较正常肾实质密度稍高，CT值约为40～85 HU，内部见囊性成分及钙化[7]，增强扫描时表现为轻中度强化，程度低于周围肾实质，排泄期有延迟强化，亦提示其乏血管特征。本例病人因瘤体破裂出血，其超声表现为边界清晰低回声混合型团块，其内可见无回声区，边缘见血流信号；增强CT显示肿瘤密度稍高，其内见斑片状高密度影和类圆形低密度影，增强后片絮状强化，但明显弱于周围肾实质,与既往文献报道相符。MA在磁共振检查表现为表现为T1W等或低信号，T2W低或稍高信号，DWI稍高信号，增强扫描呈中等度强化，但程度始终低于肾实质[8]。

虽影像学检查对于术前诊断及制定手术方式具有重要意义，但MA的确诊仍依赖术后病理学检查。典型表现为肿瘤细胞丰富，呈均匀的圆形或类圆形管状或乳头状分布，胞质少，无明显异型性及核分裂象[1,3]，免疫组织化学表型Vimentin(+)/CD57(+)/WT-1(+)/CK7(-)被认为具有重要的诊断价值[9]。

手术切除是MA最主要的治疗方式，早期行肾部分切除或肿瘤剜除术效果良好，包括开放性手术、腹腔镜及其改良术式、冷冻射频以及联合治疗等[10]。本例病人因肿瘤破裂出血致腹腔镜操作空间受限而行开放手术，术中完整切除瘤体，术后随访至今未见复发及转移征象。MA可合并其他肾恶性肿瘤成分，提示其生物学行为的不确定性，术后密切的随访不可或缺。