神经内镜在经Krause 入路治疗松果体区肿瘤中的应用

王小刚 徐广振 朱伟杰 崔娜

松果体区解剖位置较深，邻近重要血管和神经组织，该区域手术风险高，外科操作极具挑战性。松果体区肿瘤病理类型可表现为生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、松果体实质细胞瘤、畸胎瘤、囊肿等多种病变类型，术前定性诊断相对困难[1]。随着内镜技术的发展，经幕下小脑上的微创手术逐步成为重要治疗方式[2]。本研究回顾性分析我院2017 年1 月～2022 年1 月收治的24 例松果体区肿瘤患者由神经内镜经Krause 入路治疗的临床资料，现总结如下。

1 材料与方法

1.1 一般资料选取我院2017 年1 月～2022 年1 月收治的松果体区肿瘤患者24 例，其中女10 例，男14 例；年龄8～65 岁，平均24.6 岁。

1.2 术前症状患者临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，步态不稳，大、小便控制差等脑积水相关症状，多饮多尿，视力障碍等。

1.3 辅助检查①术前所有患者均行CT、MRI 平扫+强化等影像学检查，根据影像资料行3D 重建的术前规划，了解动脉、静脉与肿瘤组织解剖关系。②本组手术病例均行脑脊液AFP、HCG-β 检查。其中17 例术前行腰穿检查，另7 例梗阻性脑积水较重，术中行脑脊液AFP、HCG-β 检查。

1.4 手术方式本组患者采取侧俯卧位，上身抬高，头低位，后正中入路切口，上过枕外粗隆1cm，下至C1棘突，手术取骨瓣为跨窦汇骨瓣，大小约4cm×5cm，上方暴露窦汇区、双侧横窦，术中将硬膜牵拉翻向上方，待小脑塌陷，沿幕下小脑上自然间隙进入，由神经内镜经Krause 入路全切肿瘤。

2 结果

2.1 术后病理生殖细胞瘤13 例，其中8 例精原细胞瘤，5 例卵黄囊瘤；松果体实性肿瘤4 例，其中3例中分化，1 例低分化；胆脂瘤3 例；成熟畸胎瘤2例；不成熟畸胎瘤2 例。

2.2 治疗结果本组患者均通过手术全切，其中13例生殖细胞瘤后期转肿瘤科继续治疗；14 例术前合并不同程度脑积水，术后均缓解，均未行脑室腹腔分流，其中1 例术前脑积水较重，准备手术过程中脑积水加重，突发脑疝致瞳孔散大，急诊行脑室穿刺并行急诊脑肿瘤切除术，脑积水改善明显，拔除脑室引流后，后期恢复良好，其余13 例均未行脑室穿刺引流治疗。本组24 例患者术后随访半年，预后均良好。

3 讨论

松果体区位于第三脑室后部，上界为胼胝体压部，下界为四叠体，后界为小脑上蚓部，毗邻大脑大静脉、大脑内静脉及基底静脉等重要血管及神经结构。松果体区肿瘤主要包含四大类：生殖细胞肿瘤、松果体实质肿瘤、神经胶质肿瘤及其他类型[3]。生殖细胞肿瘤对放疗非常敏感，因此对于松果体区生殖细胞瘤，手术后辅以放疗和化疗效果最为理想；对放疗不敏感的非生殖细胞肿瘤，则尽可能术中全切肿瘤[4]。常见的手术入路包括经幕下小脑上入路（Krause 入路）、经枕下天幕上入路（Poppen入路）、经胼胝体后入路、经侧脑室三角部入路等，应根据肿瘤扩张方向、肿瘤与静脉的相对位置、术者对入路的熟悉程度来综合选择手术方式。本组24 例患者均通过神经内镜，经幕下小脑上的Krause入路全切肿瘤。

松果体区肿瘤的治疗是神经外科最具挑战性的领域之一，该区肿瘤的治疗方法至今仍未达成共识。松果体区肿瘤因放疗敏感性不同而预后不同，放疗敏感的生殖细胞瘤，手术取得病理至关重要。根据病理类型来制定治疗方案也是传统的治疗策略，但如何确定肿瘤类型存在困难。有研究显示，根据影像学及实验室化验结果认定的生殖细胞瘤准确性仅为60%左右[5]，而活检术也存在取材不准，病理组织量少而导致病理偏差等问题，患者也存在术中出血，需进行再次手术的风险。与此同时，随着神经内镜技术的进步，全切肿瘤已不存在技术上的困难。因此，根据生殖细胞瘤流行病学规律，对同时符合男性、年龄6～30 岁、影像学表现、实验室化验典型的患者，可怀疑生殖细胞瘤，从而进行活检术。而不具备上述条件的患者，应选择直接手术切除[1]，积极手术，可获取最准确的病理结果，如果能够手术全切，也可明显改善预后。Krause 最早于1911 年报道了通过小脑幕下入路进行松果体区肿瘤切除，该入路通过小脑与天幕自然间隙，对小脑深静脉、神经组织和小脑损伤较小[6]。但其位置较深，空间狭小，手术视线常被桥静脉阻挡，桥静脉的牵拉也容易导致出血，所以严重影响手术视野的同时，也增加手术风险，降低病变切除率，增加并发症[7]。桥静脉由多支小脑浅表静脉汇合而成，这些桥静脉主要分布在窦汇区、小脑幕和岩上窦，为了获得充足的手术视野，常需要切断部分桥静脉，术中切断一支或少数桥静脉不会出现严重并发症，切断过多桥静脉可导致小脑充血肿胀，因此术中应尽量保留粗大的桥静脉，避免小脑被过度牵拉、挫伤，以减轻术后小脑肿胀[8]。小脑前中央静脉有广泛吻合支，术中切断不会出现严重并发症，而大脑大静脉的分支引流脑深部静脉血，一旦损伤，严重影响深部静脉血回流，应注意保护[9]。我们采取侧俯卧位正中入路，取跨窦骨瓣，暴露窦汇区及双侧横窦，将硬膜牵拉窦汇翻向上方，予以脱水药物、切开蛛网膜及脑池释放脑脊液等方式，增大术中视野。如果肿瘤较大，边界超出视野，则首先行瘤内减压，待肿瘤体积缩小后，牵拉并探查肿瘤与周边正常结构的边界，锐性分块切除肿瘤，如肿瘤与重要血管、神经组织粘连紧密，则保留少量肿瘤组织，不能强行全切。

随着神经内镜技术的发展和成熟，微创理念的深入人心，神经内镜从辅助显微手术逐步过渡为全内镜下手术。相比于显微镜下手术，神经内镜具有视角灵活、照明良好、图像高清、多角度观察、抵近观察等优势，在幕下小脑上狭小的通道内更能显示出神经内镜的优势，更利于近距离分辨肿瘤与周边血管、神经的毗邻关系，解决了显微镜下盲区及光照差的问题，提高了肿瘤全切率[10，11]。尽管幕下小脑上入路为切除松果体区肿瘤提供了良好的通道及视野，但也有其局限性，天幕阻挡了上方及两侧的视野，导致肿瘤上极难以完全切除，因此也应根据肿瘤具体位置选择合适的手术入路，如果肿瘤上极不超过直窦延长线，该手术入路可做到肿瘤全切，实现个体化、个性化治疗[12]。

松果体区肿瘤易压迫阻塞中脑导水管而导致梗阻性脑积水，发生率可高达90%以上，对于未威胁生命的脑积水无需过早处理，多数情况下脑积水会在肿瘤切除、脑室系统打通后自行缓解，而且适度脑积水会有利于肿瘤的暴露，利于切除[13]。切除肿瘤后探查中脑导水管仍未通畅，可同时进行第三脑室后部造瘘术，也有部分患者在肿瘤全切术后仍出现脑积水，可以进行脑室腹腔分流术或第三脑室底造瘘术[14]。值得注意的是，生殖细胞瘤易于种植转移，脑室腹腔分流术可能增加腹腔转移的风险，约10%恶性生殖细胞瘤分流术后可发生腹腔转移[15]。本组病例中14 例术前合并不同程度脑积水，术后均未行脑室腹腔分流；均未常规放置脑室外引流处理，其中1 例术前脑积水较重，准备手术过程中脑积水加重，突发脑疝致瞳孔散大，急诊行脑室穿刺，然后急诊行脑肿瘤切除术，术后脑积水改善明显，拔除脑室引流后，后期恢复良好，另13例脑积水患者后期随访中，均无再发脑积水形成。

综上所述，在神经内镜下经小脑幕入路手术，最大限度利用了颅内自然间隙，对正常脑组织损伤小，内镜下抵近观察，多角度镜头观察，术中不但能全切肿瘤，且通过手术治疗疏通脑积水，解决脑积水问题，减少总体手术并发症发生。通过幕下小脑上入路是切除松果体区肿瘤的理想入路。