1例伴多组颅神经及脑干受累的Ramsay Hunt综合征病例报道

谷洁冰，李琳芳，付玲玲，汪 娣，王秀婷，于 乐,韩雪梅

(吉林大学中日联谊医院 神经内科一病区，吉林 长春130033)

Ramsay Hunt 综合征(RHS)是由水痘带状疱疹病毒感染，以侵犯面神经为主的疾病[1]。周围性面神经麻痹、耳痛及耳廓外耳道皮肤疱疹是该病的典型症状。少数起始症状不典型的病例，预后较典型RHS差[2]。本文报道1例累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ颅神经以及脑干的Ramsay Hunt 综合征，通过探讨临床及影像特点，以期提高临床医生对该病的认知及诊治水平。

1 临床资料

患者男性，40岁，因眩晕伴左面部疼痛、口角歪斜25天，加重6天就诊。恶心、呕吐，不能起床，面部疼痛及眩晕明显加重。既往3年前肺结核病史，自诉已治愈，入院查体：神清语明，表情淡漠，精神萎靡，自发眼震水平向右，改变凝视方向眼震方向不变。左侧面部痛觉过敏，张口下颌偏向左侧，左侧眼睑闭合无力，左侧额纹变浅，左侧鼻唇沟浅，舌前2/3味觉减退，左耳概测听力下降，左侧外耳道可见疱疹。辅助检查：内听道核磁共振平扫+增强(见图1)可见：左侧三叉神经、面神经、前庭蜗神经、舌咽神经均较对侧明显强化。左侧延髓背侧可见斑片状长T1长T2信号影(见图2)。头颅MR平扫提示左侧乳突内可见斑片状长T1长T2信号影。左侧乳突炎。前庭功能检查提示左侧水平半规管功能低下。听力检查提示左耳重度感音神经性聋。诊断及治疗转归：临床诊断Ramsay Hunt 综合征伴第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ颅神经受侵。给予短疗程激素、抗病毒、大剂量B组维生素营养神经，适当改善循环并辅以理疗及针灸、前庭康复治疗。患者头晕及面瘫渐好转，出院时左耳听力下降改善不明显。

图1 内听道MR平扫+增强

图2 内听道MR平扫 A及B：T1 WI、T2 WI可见左侧延髓背侧长T1长T2斑片状信号影(白色实线箭头)。

2 讨论

本文报道了1例多组颅神经及脑干受累的Ramsay Hunt综合征，在临床上较为罕见。多组颅神经受累机制尚不十分明确。耳廓及外耳道皮肤感觉除受面神经支配外，同时受三叉神经、舌咽神经、迷走神经及2、3 颈支支配。上述神经分布区域可出现疱疹及受累神经麻痹的症状[2]。舌咽神经、迷走神经、面神经均可能受到膝状神经节病毒感染的影响，原因可能与这些神经发育来自同一腮弓有关，一定程度上可以解释RHS合并多组颅神经受累的发病机制[3]；水痘-带状疱疹病毒侵犯一个膝状神经节后，可沿相关路径侵犯其他神经节；除神经节外，水痘-带状疱疹毒病还可侵犯神经滋养血管，由于部分血管供应多组颅神经，可导致多组颅神经受累[4]。

A增强轴位T1WI，左侧面神经较对侧增粗明显强化(白色实线箭头);B增强冠位T2WI，左侧面神经(白色实线箭头)及前庭窝神经(白色虚线箭头)较对侧增粗强化;C增强轴位T1WI，左侧三叉神经较对侧略增粗(白色实线箭头);D增强轴位T1WI，左侧舌咽神经较对侧略增粗强化(白色实线箭头)。

RHS病人面神经及听神经容易同时受累可能是听神经与面神经合相互伴行，水平走行[4-5]。本例患者出现头晕、右向水平眼震及左耳听力下降，均提示前庭蜗神经受累。RHS累及三叉神经，多以三叉神经带状疱疹起病，易误诊为单纯带状疱疹，后期VZV可侵犯膝状神经节，出现周围性面瘫症状可予以鉴别，三叉神经受累多为单侧，表现为三叉神经分布区域如颜面及下颌角区出现簇集水泡及严重神经痛,也可见下颌淋巴结肿胀[6-7]。舌咽神经与迷走神经、副神经一起经颈静脉孔出颅，因此单纯受累少见。曾报道的两例RHS合并舌咽、迷走神经受累患者，出现吞咽困难、声音嘶哑临床症状，且可见咽黏膜、扁桃体、会厌小疱疹及溃疡[8-9]。本例患者虽无相关临床症状及表现，但内听道MR增强可见右侧舌咽神经略增强，提示该神经已经受累。RHS合并舌下神经受累较少见，较少单独累及，常合并其他颅神经受累[10]。RHS合并脑干脑炎病例较少见，患者虽无明显脑干脑炎症状，但结合内听道MR检查，可见典型信号影，推测其可能的发病机制是VZV潜伏在膝状神经节内被激活后，在膝状神经节内逆行。然后，VZV从内耳孔进入颅内，侵入面神经和前庭耳蜗神经，向上到达面神经核、前庭核和耳蜗神经前后核，累及脑干[11]。结合患者病史、查体及内听道MR影像学表现，本例RHS合并受累颅神经可定位于第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ颅神经及脑干。

合并多组颅神经受累RHS临床确诊较困难，临床症状往往差异较大，首发疱疹部位不典型或无疱疹，如早期仅咽喉部带状疱疹或声门上炎症、无其他部位疱疹及周围性面神经麻痹，或仅出现耳部疼痛[12]，极易误诊。病情延误，甚至合并脑干脑炎。聚合酶链反应检测或者二代测序可用于检测脑脊液中的带状疱疹病毒。核磁共振成像水成像(CISS序列)可清晰显示颅神经不同节段由于病毒侵犯，炎症反应的增强信号，可明确具体颅神经病变，但并非所有患者均可见到强化信号，可能与神经炎性程度有关，本例患者影像学较为典型，内听道平扫及增强核磁可见多组颅神经增强信号，同时脑干可见异常信号，为疾病的确诊提供重要依据。