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《请您诊断》病例154答案:左肩部少见软组织透明细胞肉瘤

2022-01-26赖丙林钟庆平彭吉东

放射学实践 2022年1期
关键词:冠状肩胛骨肩部

赖丙林, 钟庆平, 彭吉东

图1 T2WI抑脂横轴面图像示左肩部不规则形软组织肿块,边界不清,信号不均匀,呈长、短T2异常信号,并可见液-液平面。 图2 T1WI横轴面图像示左肩部不规则形软组织肿块,边界不清,信号不均匀,呈长、等T1异常信号。 图3 T1WI冠状面图像示左侧肩胛骨膨胀性骨质破坏,周围软组织呈片状等T1信号影,并可见斑片状长T1信号影。图4 T2WI冠状面图像示左侧肱骨未见明显骨质破坏,肩胛骨骨质破坏,可见大片状稍长T2信号影及片状短T2信号影。 图5 增强扫描横轴面图像示左肩部软组织肿块呈明显不均匀强化,坏死及出血区无强化。图6 增强扫描冠状面图像示左侧肱骨未见骨质破坏,肩胛骨破坏区呈明显不均匀强化,囊变、坏死及出血区无强化。 图7 增强扫描矢状面图像示左肩部软组织肿块呈明显不均匀强化,囊变区无强化。 图8 CT冠状面重建图像示左侧肩胛骨及关节盂见膨胀性骨质破坏,周围软组织肿胀。 图9 镜下示瘤细胞片状分布,梭形细胞区域可见巢状排列;瘤细胞呈类圆形或短梭形,核大、核仁可见,核染色质粗块状,胞浆嗜酸性(×200,HE)。

病例资料患者,男,16岁,左上肢疼痛、活动受限4月余,加重1周,夜间痛为主。查体:患者体型消瘦,左肩背部及关节间隙后方局部肿块隆起,局部压痛,边界不清,质中,活动度差,肩关节各向活动受限,邻近皮肤无色素沉着。MRI示左侧肩胛骨及关节盂见膨胀性骨质破坏,并可见不规则软组织肿块形成,边界不清,信号不均匀,呈长T1、长/短T2异常信号,并可见液-液平面,范围约10.1 cm×8.6 cm×7.7 cm,肿块与肩胛下肌、冈下肌分界不清(图1~4),增强扫描可见不均匀明显强化(图5~7)。左腋窝及左侧锁骨上窝可见多发增大淋巴结影。左肩关节周围软组织见大片状稍长T1、稍长T2信号影。MRI疑诊为毛细血管扩张型骨肉瘤。CT示左侧肩胛骨及关节盂见膨胀性骨质破坏,周围软组织肿块形成;左侧肱骨头骨质未见异常,左侧肩关节尚在位(图8)。

手术及病理:肉眼见肩胛骨肿物一块,呈灰红色组织,肿物与骨组织相连,肿物大小约13 cm×10 cm×7 cm,切开肿物见直径4cm囊腔,内见大量暗红色液体,部分区域见坏死物。镜下见部分瘤细胞呈短梭形,核长形,染色质强嗜碱性、深染,胞浆少。部分瘤细胞呈类圆形或上皮样,核大、圆形、类圆形,核仁可见,核染色质粗块状,胞浆可见,嗜酸性。瘤细胞片状分布,梭形细胞区域可见巢状排列,类圆形细胞弥漫分布(图9)。肿瘤组织免疫组化结果:Bcl-2(+),CD99(-),CK(-),CK1(-),CK19(-),Desmin(-),EMA(-),HMB-45(+),S-100(+),Ki-67(+),MyoD1(-),Vimentin(-),SMA(-)。病理诊断:软组织透明细胞肉瘤。

讨论软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)是一种罕见的恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的1%,因该肿瘤分泌黑色素细胞,又称软组织恶性黑色素瘤[1]。 CCS的来源尚有争议,大多数学者认可的一个观点是起源于神经嵴,发展于肌腱和腱膜。CCS可发生于任何年龄,好发于20~30岁,无明显性别差异[2]。CCS主要位于带有肌腱的深层软组织中,与邻近筋膜或腱膜密切相关。CCS主要发生于四肢及关节,约占83%~97%,最主要的发病部位为足部及踝部软组织内,其次为膝部、大腿、手及躯干[3]。笔者总结相关文献,认为CCS具有以下影像学特点:在CT上多表现为结节状或团块状软组织肿块,当病灶小于3 cm时,边界清楚,密度均匀,增强扫描呈均匀强化;当病灶较大时,密度多不均匀,可伴有囊变坏死区,侵犯骨时呈溶骨性破坏改变,增强扫描呈明显不均匀强化。CCS的MRI特点与肌肉软组织肿瘤相似,表现为结节状、团块状软组织肿块,T1WI呈等、低信号,T2WI呈稍高信号;当肿瘤较大时,信号不均匀,病灶内部信号的均匀性取决于组织内有无囊变、液化、出血及黑色素含量;因肿瘤分泌黑色素细胞,当黑色素含量较高时,T1WI信号强度高于肌肉组织,而T2WI信号减低;邻近骨质受侵时,骨质破坏区可见片状长T1、长T2信号[1-4]。本例的MRI表现与该肿瘤局部血供丰富、反复出血、恶性程度高有关,本例发生在肩部较少见,其信号特点与发生在该部位的骨肉瘤相似,故术前误诊为毛细血管扩张型骨肉瘤。CCS与其他软组织恶性肿瘤如骨肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等鉴别困难,确诊需借助病理学检查。

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