首诊为视神经萎缩的梅毒性视神经炎2例

徐敏 王健

患者1男性，47岁。因“双眼视力下降四年，加重1年”于2019年7月6日住入我院。患者4年前无明显诱因下出现双眼视力下降，伴视物变色，无眼球转动痛，未予重视，近一年来患者视力进一步下降，于当地医院就诊，诊断为双眼视神经萎缩，建议患者放弃治疗。患者“高血压”病史1年。专科检查：右眼视力0.2，左眼0.15；双眼瞳孔直径4 mm，对光反射消失，眼底视盘边界清，色苍白，血管走形可，视网膜未见明显异常(见图1)。P-VEP示双眼P100振幅均明显降低，潜伏期延长。视野检查示双眼视野半侧缺损。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)示双眼未见异常荧光渗漏。实验室检查：血沉 43 mm/hr(0～21 mm/h)；C-反应蛋白 12.97 mg/l(0～10 mg/l)；梅毒螺旋体特异性抗体TPPA试验阳性，梅毒螺旋体非特异性抗体TRUST试验阳性(滴度1:256)，血清免疫指标及其他感染指标正常。眼眶MRI平扫+增强：垂体后叶囊性病灶，双侧视神经未受压。头颅MRI示双侧额叶皮层下多发小缺血灶。胸部CT示两肺纹理增多。腰椎穿刺脑脊液白细胞计数增加、蛋白定量升高，TPPA试验呈阳性，TRUST试验阳性(滴度1:8)。临床诊断为：双眼梅毒性视神经炎、双眼视神经萎缩、神经梅毒。予正规驱梅治疗，即青霉素G 24 × 104U/d[ 即4 × 104U(1次/4 h)]静脉滴注，连续14 d，后继续予以苄星青霉素2.40×106U(1次/周)肌肉注射，连续治疗3周，同时予以中剂量强的松治疗。2月后复查血清TRUST试验滴度下降，患者右眼自觉视力略有好转，右眼视力0.3+，左眼0.15+。

图1 患者1A、1B和患者2A、2B眼底照相双眼视盘边界清，色淡、蜡黄，视乳头苍白。

患者2男性，49岁，因“双眼视力下降25年，加重1年”于2019年3月20日住入我院。患者25年前无明显诱因下出现双眼视力下降，至当地医院就诊，经治疗后左眼视力较前改善，右眼无明显好转(具体不详)；1年前患者再次出现双眼视物模糊，外院诊断为：双眼视神经萎缩，给予扩血管、营养神经等治疗无改善。既往史无特殊。专科检查：右眼视力指数/50 cm，左眼0.06；双眼瞳孔直径3 mm，对光反射迟钝，眼底视盘边界清，色苍白，视网膜未见异常(见图2)。P-VEP示双眼P100振幅均明显降低， P100潜伏期延长。视野检查示双眼视野大范围缺损。实验室检查：血清梅毒螺旋体特异性抗体TPPA试验阳性；TRUST试验阳性，滴度1:2；血清免疫指标及其他感染指标正常。脑脊液检查阴性。眼眶MRI平扫+增强未见明显异常。头颅MRI示双侧额顶叶皮层下、半卵圆中心、放射冠多发小缺血灶，老年脑改变，室周脑白质变性。诊断为：双眼梅毒性视神经炎，双眼视神经萎缩。予同样的驱梅治疗及中剂量强的松治疗。3个月后复查，患者自觉左眼视力有所好转，右眼视力指数/1 m，左眼0.2。

讨论：梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的多系统慢性传染性疾病，可累及多个组织和器官，包括皮肤、心脏、血管、骨骼、神经系统和眼睛，从而会产生无数非特异性的症状和体征，使得它很难与其他疾病区分开来，因而也被称为“伟大的模仿者”[1,2]。近年来梅毒的发病率逐年升高，特别是在HIV感染患者中，从而导致了眼部梅毒患者的增加[3]。HIV的存在可能促使其更迅速地发展为神经梅毒[2]。梅毒患者中，大约3%会出现眼部的损伤[1]。美国疾病控制与预防中心将眼部梅毒定义为：在梅毒任何阶段出现的与眼部疾病一致的症状或体征，包括葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视力下降、失明、视神经病变、间质角膜炎、前葡萄膜炎和视网膜血管炎[4]。其中，全葡萄膜炎和后葡萄膜炎是梅毒最常见的眼部炎症类型[5]。梅毒性视神经病变大约占20%，是第二常见的梅毒性眼病[6]。梅毒性视神经病变可为单侧或双侧发病，主要表现为乳头水肿、视神经周围炎或视神经炎[7]。视乳头水肿是指颅内压升高引起的视盘水肿。视神经周围炎患者通常有良好的中心视力，因为炎症局限于视神经鞘膜，而不是视神经本身，可伴有周围视野狭窄。而视神经炎患者则因炎症累及视神经本身，而中心视力较差。梅毒性视神经病变的诊断标准如下[2]:(1)视神经病变继发的急性或亚急性视力丧失史;(2)非梅毒螺旋体和梅毒螺旋体血清学检测阳性;(3)脑脊液蛋白升高和/或脑脊液白细胞计数升高和/或脑脊液非梅毒螺旋体和/或梅毒螺旋体检测阳性;(4)排除其他已知原因导致脑脊液异常或视神经病变的证据。由于视神经和视网膜被认为是中枢神经系统的延伸，因而眼部梅毒可能与神经梅毒有关，但梅毒性眼病患者并不总是伴有梅毒性脑膜炎。因此对于没有临床神经学方面表现的眼部梅毒患者，也应常规进行腰椎穿刺和脑脊液分析以确认神经系统是否受累。本报道2例患者均以视神经萎缩为唯一表现，未发现其他部位病灶，血清梅毒螺旋体检测阳性，其中一例脑脊液检测阳性，但无神经系统表现，排除其他病因后，我们认为符合梅毒性视神经炎的诊断。

本病例提示我们，眼科医生对“不明原因的视神经萎缩”患者，应当积极寻找病因，不要轻易放弃。梅毒视神经损害可能是梅毒唯一的临床表现，且无特异性，及早诊断与正确治疗对患者视力的恢复至关重要。