原发性肝癌合并先天性右侧膈肌缺损行肝部分切除术一例

郭杨 韩磊 常轶群 吴军 张巍

男性，55岁。体检发现肝肿物9天于2020年4月19日入院。病人于9天前行腹部超声检查发现肝内占位，约3.0 cm×2.5 cm，无发热，无腹痛，无呼吸不适。有糖尿病病史多年，否认肝炎病史，无外伤史，无吸烟饮酒史。体格检查：呼吸频率正常，右肺呼吸运动减弱、语颤减弱，右肺叩诊浊音、听诊未闻及啰音；腹部平软，无压痛及反跳痛，肝上下界叩诊不满意。胸部CT检查：双侧胸廓对称，右侧膈肌抬高，右肺组织缩小、膨胀不良(图1)。肝胆增强MR：肝脏形态改变，肝硬化，间位结肠，胆囊结石(图2)；肝S6段可见一占位影，约3.3 cm×2.2 cm，考虑肝细胞癌可能性大(图3)。初步诊断：原发性肝癌可能性大，伴肝脏形态改变，肝硬化；胆囊结石；膈肌抬高？糖尿病。考虑原发性肝癌可能性大，中国肝癌临床分期Ⅰa期，首选手术治疗[1]。术前肺功能检查提示：重度混合性通气功能障碍、小气道功能障碍、弥散功能轻度障碍。

图1 术前胸部CT提示右侧膈肌抬高，右肺膨胀不良

图2 冠状位MRI可见疝入胸腔的结肠及异位胆囊

图3 增强MRI见肝右后叶占位性病变：考虑肝癌可能性大

于2020年4月23日行剖腹探查、肝部分切除、胆囊切除术。术中探查：右侧胸腔与腹腔完全相通。右侧膈肌大面积缺损，仅可见宽约1～4 cm附着于胸壁的膈肌(图4)，中心见范围约13 cm×8 cm缺损，根据膈肌缺损分级定义为D级(重度缺损)[2],右肺位置抬高，质地、膨胀度良好(图5)，右肺复张良好。肝脏形态改变，严重移位，呈右高左低位并向头侧及背侧扭转，左内叶肝脏占据右胸、腹部，大部分位于右侧膈肌上方胸腔内，右肝则位于肝左内叶足侧，肝门向右后方转位，肝脏呈轻度硬化表现，胆囊位于肝膈面较高位置，部分结肠经肝脏与膈肌间隙进入胸腔内。游离肝周韧带，尽可能将肝脏向足侧及腹侧托出，于肝Ⅵ段可见直径约3 cm肿物，凸出于肝表面。对于直径≥3 cm癌肿，在远期预后方面手术切除优于射频消融[3]，故选择宽切缘手术策略。沿肿瘤边缘3 cm设定切肝线，完整切除肿瘤及胆囊。轻托肝脏显露右侧膈肌及缺损部位，间断缝合残余部分张力较小的膈肌予以修补，复位结肠后放松肝脏，将肝脏与右侧膈肌边缘缝合，使肝脏膈肌化，以减少膈疝发生几率。术后复查胸部CT：对比术前CT可见右侧胸腔体积有所扩大，右肺膨胀不良有所好转(图6)。病理报告：肝细胞性肝癌，高分化，微血管侵犯(microvascular invasion，MVI)分级M1(低危组),MVI阳性作为肝癌术后复发的危险因素[4]，术后需行抗肿瘤综合治疗。病人恢复顺利，拔管后出院。

图4 右侧膈肌明显缺损，胸腹腔相通

图5 右肺膨胀良好，以及右肺与肝脏位置关系

图6 对比术前胸部CT，术后CT可见右侧胸腔体积有所扩大，右肺膨胀不良有所好转

讨论先天性膈肌缺损发病率约为1/2 000～1/5 000[5]。60%～90%新生儿的先天性膈肌缺损可以在产前通过超声、计算胎儿的肺头比(lung-to-headratio,LHR)明确诊断[6]。成年病人初次诊断膈肌缺损大部分是由于出现呼吸困难或急腹症入院检查时被发现[7]。先天性膈肌缺损在无外伤史的成年人中非常少见，发病率约为0.17%～6%[8]。目前，外科手术行膈肌修补是先天性膈肌缺损根治性治疗的唯一手段，预后与因膈肌缺损导致肺脏病变程度及术后肺脏恢复情况有关[9]。本病例病人未有呼吸不适症状，说明先天性的长期右肺功能障碍已经耐受，且未出现消化道等任何不适症状。

影像学检查是早期诊断先天性膈肌缺损的重要手段，约2/3先天性膈肌缺损病人在行影像学检查时出现漏诊或误诊[10]。临床上常用的检查包括X线、CT、MRI、超声等。对于肝脏等实质性脏器疝入胸腔内时，CT诊断价值更大[11]。

本例病人手术过程中见全肝严重畸形，大部分肝脏位于右侧胸腔内但呈一种自然状态，肝周韧带亦处于异常位置但无张力，肝门转位严重但增强CT可见动静脉血管显影良好，可见肝脏明显严重畸形并不是因为膈肌缺损导致肝脏疝入胸腔而形成，而是先天性膈肌缺损同时伴有先天性肝脏畸形。此类病例应注意以下几点：(1)术前右肺萎缩明显，术中应注意呼吸功能维护；(2)大部分肝脏位于胸腔内，位置较高且深在，离断肝实质前应该充分游离肝脏，将肝脏移至腹腔内较表浅位置，充分显露肝脏后行肝实质离断；(3)如果此类先天性膈肌缺损合并肝脏形态变化病例需联合第一肝门解剖时，应注意第一肝门各组织结构位置变化，以免造成严重副损伤，必要时术前应行三维重建明确肝内及肝门部情况[12-13]，选择合理的手术方案；(4)肝脏为较大的实质性脏器，结合本病例先天性膈肌缺损及先天性肝脏畸形情况，充分游离肝脏后，复位仍极其困难。先天性膈肌缺损一经诊断应手术治疗，但本病例病人既往无呼吸困难、肠梗阻等膈疝症状，如果强行复位肝脏行右膈肌修补后，改变了病人先天性肝脏畸形稳态则可能造成新的甚至更大创伤，例如入肝血管、胆道、肝静脉等因复位后扭转引起血液及胆汁流动障碍导致肝功能异常甚至肝功能衰竭，所以术中仅8字形缝合修补少量膈肌，以维持机体已适应的状态。为减少小肠、结肠经过膈肌缺损部位进入胸腔内引起肠梗阻等严重并发症发生率，将肝脏与残余膈肌缝合以降低膈疝发生率。对于先天性膈肌缺损合并肝脏畸形及血管走行异常时，如何行膈肌修补仍需进一步探讨。