前纵隔异位甲状旁腺腺瘤误诊致二次手术一例

李春震 王广杰 陈岭 赵铁军

病人，男，47岁。5个月前无明显诱因出现全身疼痛、乏力，伴有明显体重下降。查血甲状旁腺素(PTH)859 pg/ml，血钙4.14 mmol/L。行B超检查发现甲状腺多发结节，考虑为甲状旁腺瘤，行甲状腺左叶+峡部+左甲状旁腺切除术。术后骨痛等症状无缓解，复查血PTH及血钙仍较高。2019年11月7日入院后查血PTH 1 110 pg/ml，血钙4.23 mmol/L，血磷0.97 mmol/L，血碱性磷酸酶(AKP)212 U/L，肿瘤标志物正常。99mTc-MIBI核素显像示甲状腺术后表现；未见甲状旁腺增生或腺瘤；前纵隔淋巴结有轻度放射性浓聚、炎性可能(图1)。PET/CT显示：左侧甲状腺切除后状态，术区残余少许组织轻度代谢；双侧颈部未见异常淋巴结影；前纵隔占位，升主动脉前方见一枚大小约1.2 cm×0.9 cm的结节影，考虑异位甲状旁腺瘤(图2)；右肾囊肿，双肾结石；躯干骨代谢增高。初步诊断：前纵隔肿块异位甲状旁腺瘤待排、高血压Ⅱ级、高钙血症、肾结石。行全麻下胸腔镜下前纵隔肿块扩大切除术(图3)，术中监测血PTH水平。术中于前纵隔内的胸腺脂肪组织内发现异位的甲状旁腺腺瘤，呈淡黄色，形态较规则，包膜完整，行全胸腺及周围脂肪切除术，切除瘤体后10分钟，病人血PTH下降至101.36 pg/ml。病理冰冻检查提示：纵隔神经内分泌肿瘤，细胞有异型，可见核分裂象。结合临床特点，符合异位甲状旁腺腺瘤诊断。术后第1天，病人血PTH降至6.28 pg/ml，血钙3.64 mmol/L，血磷0.66 mmol/L，碱性磷酸酶(AKP)155 U/L。第2天血钙2.71 mmol/L，血磷0.43 mmol/L。第3天血钙2.57 mmol/L，血磷0.40 mmol/L。病人未出现低血钙等不适，自诉骨痛、乏力等症状明显缓解，遂予积极支持和抗感染等治疗后出院。出院随访复查血钙、PTH等指标均正常，体重逐渐恢复，生活质量显著改善。

图1 99mTc-MIBI甲状旁腺显像

图2 PET-CT显像

图3 胸腺扩大切除术标本

讨论甲状旁腺本身发生病变，如肿瘤、增生等引起PTH合成和分泌过多，导致全身钙、磷和骨代谢紊乱，并引起骨痛、乏力、肾绞痛等一系列临床症状的疾病，称为原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)。原位或异位的甲状旁腺腺瘤是导致PHPT的主要原因，异位的甲状旁腺肿瘤并不常见，约占所有PHPT病例的6%～16%，容易造成误诊、漏诊[1]，也是导致PHPT病人再手术的最常见原因，约占再手术原因的70%[2]。

本例考虑是初诊医师未能察觉到存在异位病变的可能性。甲状旁腺的异位特点与其咽囊发源有关[3]。由第Ⅳ咽囊发育而来的上甲状旁腺的异位范围较为局限。而由第Ⅲ咽囊发育而来的下甲状旁腺和胸腺一同发生，并分别降至甲状腺下级和胸纵隔，若该过程出现异常，则甲状旁腺可在胸腺下降范围的任何位置产生异位，因此下甲状旁腺异位的情况明显较多且范围大，上纵隔、胸骨上窝、胸腺内等情况相对多见，也有异位于心包旁、颌下腺区等少见情况[3-5]。

此外，局限于颈部的影像检查未能发现纵隔异位的病灶。异位病变的检出常需联合两种或两种以上影像手段。B超在异位尤其是胸部异位病灶检出效果不佳[6]；在高度怀疑有异位病变时，颈部和纵隔的增强CT可显著提高检出率；放射性核素99mTc-MIBI双时相显像在再手术病例中的敏感性明显高于超声和CT。因此，当高度怀疑PHPT但超声等检查阴性，首次手术失败或术后复发时，可以联合使用CT和核素显像提高检出率[7]。融合了功能和形态成像的PET/CT或SPECT/CT在检测异位病变方面优势明显[8]。本例病人当地医院B超检查发现甲状腺多发结节也在一定程度上引导了病灶仅位于甲状腺区域的判断，首次手术效果不佳后至我院行全身PET/CT检查发现前纵隔占位，于升主动脉前方见一结节影，结合病人临床特点和就诊经过，考虑是异位甲状旁腺腺瘤。

手术切除是异位甲状旁腺腺瘤的最重要治疗方法，胸腔镜手术(VATS)较开胸手术具有创伤小、手术时间短等优点。但对较小的病灶，腔镜器材的触觉反馈效果较术者手指存在劣势，可能会定位不准和切除不彻底，因此对直径<1.0 cm的病灶行VATS手术时应谨慎，一般推荐行前纵隔胸腺扩大切除术[9]。

为提高手术效率，术中可采用静滴亚甲蓝的方法对甲状旁腺进行染色区分。也可使用免疫胶体金法，对可疑组织行穿刺洗脱液检查，甲状旁腺组织洗脱液的PTH 水平明显比其他组织高[10]。术中应监测PTH水平，若术后15分钟PTH下降不足50%应怀疑病变切除不彻底或遗漏[11]。本例手术对前纵隔组织及其周围脂肪组织进行了彻底切除，病理检查和PTH水平监测确定切除物为甲状旁腺腺瘤。