以瞳孔规避的孤立性动眼神经瘫痪为首发症状后交通动脉瘤1例☆

林晶 余求龙 陈云清 方朴洪道俊

多种病因可引起孤立性动眼神经麻痹，包括多发性硬化、糖尿病或高血压引起的微循环障碍、眼部的炎性假瘤、外伤、肿瘤及颅内动脉瘤等。支配瞳孔括约肌的副交感神经纤维走行于动眼神经的最外周，因此，瞳孔是否受累常常作为最重要的诊断依据[1-2]。瞳孔首先受累一般考虑为压迫性病变，最常见的为颅内动脉瘤，动眼神经进入蛛网膜下隙，首先在大脑后动脉与小脑上动脉之间穿出，而后与后交通动脉伴行，因此，大脑后动脉、小脑上动脉与后交通动脉的动脉瘤最容易出现动眼神经麻痹[3]。相反，动眼神经麻痹如果出现瞳孔规避，一般考虑糖尿病或高血压引起的微循环障碍[4]。颅内动脉瘤引起的动眼神经麻痹因是压迫性病变，瞳孔常常首先受累，本文报告1例后交通动脉瘤引起的孤立性动眼神经麻痹但瞳孔并不受累，为孤立性动眼神经瘫痪的诊治及发病机制提供一定的借鉴。

1 临床资料

1.1 发病情况 患者，女，47岁，主因“突发左眼睑下垂、视物重影2 d”入院。入院前2 d无明显诱因出现左眼睑下垂，不能睁眼，伴水平的视物重影，持续无缓解，无晨轻暮重，无眼球红肿疼痛、面部麻木疼痛、视物模糊等不适；以“动眼神经麻痹”收入神经内科。

1.2 既往史 无高血压病、糖尿病等病史。

1.3 体格检查 神志清楚，言语清晰，视力视野粗测正常，双眼底视乳头边界清，A∶V=2∶3，未见出血与渗出，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，双眼直接对光反射与间接对光反射均灵敏，左侧眼睑完全下垂，左眼内收障碍（露白4 mm），余眼球活动正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧软腭上抬对称有力，咽反射存在。四肢肌力和肌张力正常，共济运动正常，双侧深浅感觉正常，双侧腱反射正常，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

1.4 辅助检查 ①实验室相关检查：未见明显异常；②入院当天头颈部CT血管造影 （computed tomography angiography，CTA）：未见出血，左侧后交通动脉瘤（图 1A）；③入院第3天脑血管造影：左侧后交通动脉瘤（3.53 mm×3.04 mm）（图 1 B）。

图1 影像学显示后交通动脉瘤 A.头颈部CTA提示左侧后交通动脉瘤（红色箭头所指）；B.脑血管造影提示左侧后交通动脉瘤（红色箭所指）。

1.5 诊断与治疗 定位诊断：左侧动眼神经（左眼睑下垂，左眼内收障碍）；定性诊断：脑血管病（后交通动脉瘤）。患者诊断明确，孤立性动眼神经麻痹是由后交通动脉瘤引起的，神经外科为该患者行颅内动脉瘤栓塞术，动脉瘤手术成功，术后左眼睑下垂依然存在。2个月后，该患者左侧动眼神经麻痹症状完全消失（无眼睑下垂、无视物重影）。

2 讨论

颅内动脉瘤是引起孤立性动眼神经麻痹最常见的病因，约20%～30%病例是由动脉瘤引起。蛛网膜下隙段的动眼神经包含一簇较大的支配眼外肌的躯体运动神经纤维与一簇较小的支配瞳孔括约肌的副交感神经纤维，解剖发现细小的副交感神经纤维位于动眼神经的最外周，毗邻神经束膜[5]。因此，动脉瘤压迫引起的动眼神经麻痹常常合并瞳孔扩大。本病例为临床确诊的后交通动脉瘤，临床上表现为典型的眼外肌受累，但是眼内肌并没有受累，而且从起病阶段至动眼神经麻痹完全恢复，瞳孔均未受累。动脉瘤引起的动眼神经麻痹极少出现瞳孔规避，SAITO等[6]报告了3个颈内动脉与后交通动脉交界处的动脉瘤病例，3个患者存在动眼神经麻痹但瞳孔并未受累。KISSEL等[7]归纳了51个动脉瘤相关的动眼神经麻痹患者，发现7个（14%）患者起病时瞳孔并不受累；然而，在这7个患者中，4个患者在发病5 d内出现瞳孔受累，1个患者在发病4个月后出现瞳孔受累。因此，动脉瘤相关的动眼神经麻痹可能会出现瞳孔规避，尤其是在起病阶段。

动脉瘤的形状可能是动眼神经麻痹瞳孔规避的重要原因，一个狭长的动脉瘤可能压迫动眼神经一个点并没有累及副交感神经纤维因而出现瞳孔规避[6]，此外动脉瘤的大小、所处的部位、压迫的方式等都可能是出现副交感神经纤维规避的可能原因，但具体的机制尚不清楚，动脉瘤导致动眼神经瘫痪的原因可能不仅仅是压迫。我们呈现的这个病例动脉瘤偏小，在行动脉瘤栓塞术后的两个月后，动眼神经麻痹完全消失，栓塞术并没有解除压迫反而有可能增加对动眼神经的压迫，但依然能促进动眼神经瘫痪的的恢复，这提示动脉瘤相关的动眼神经麻痹不仅仅是压迫引起。

动脉瘤相关的动眼神经瘫痪的手术方式目前存在着争议，栓塞术与夹闭术均能促进动眼神经瘫痪的恢复，研究提示夹闭术与栓塞术对于动眼神经瘫痪的治疗效果并无明显差距[8]，然而，也有研究提示夹闭术较栓塞术更能促进动眼神经瘫痪的恢复，但研究同时包含了破裂动脉瘤与未破裂动脉瘤，后期的亚组分析表明，对于破裂动脉瘤相关的动眼神经麻痹，夹闭术优于栓塞术[9]。HALL等[10]对非破裂动脉瘤相关的动眼神经瘫痪的预后也进行了总结，表明手术方式、动眼神经瘫痪的严重程度、就诊时间、动脉瘤大小四个因素会影响动眼神经瘫痪的恢复，其中夹闭术优于栓塞术。虽然多项研究提示对于动眼神经麻痹，动脉瘤的夹闭术优于栓塞术，但这些研究都是小样本的研究。因此，目前关于动脉瘤相关的动眼神经瘫痪的手术方式仍存在争议。本病例在行栓塞术后的2个月，动眼神经麻痹得到完全恢复，这提示动脉瘤相关的动眼神经麻痹不仅仅是压迫机制，可能存在多个因素的参与。

综上所述，本病例提示在临床诊疗过程中，发现瞳孔规避的孤立性动眼神经麻痹不可以武断地排除颅内动脉瘤，关于动脉瘤相关的动眼神经瘫痪的手术方式存在争议，栓塞术也能促进动眼神经瘫痪的恢复。