下腔静脉闭塞型布加综合征的介入治疗

鲁 玲 覃 佳 田 杰 赵文江 蔡 非 张晓磷

(1. 三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 肝胆胰外科，湖北 宜昌 443003； 2. 三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 介入放射科， 湖北 宜昌 443003)

布加综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)是因肝静脉、下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉回流受阻从而引起的肝后性门静脉高压、下肢水肿等一系列症候群。目前采用简单分型法将BCS分为肝静脉型、下腔静脉型及混合型，下腔静脉狭窄或阻塞型在中国较常见[1]。下腔静脉闭塞型BCS系由各种原因导致的肝后段下腔静脉阻塞，从而引起下腔静脉高压等一系列临床表现，如胸腹壁静脉曲张、双下肢静脉曲张伴色素沉着、溃疡等[2]。研究发现BCS发病机制十分复杂，下腔静脉病变以膜性阻塞多见，节段性闭塞次之，均可能与下腔静脉内血栓形成相关[3-4]。影像学检查首选无创彩色多普勒超声，因其能快速显示下腔静脉病变类型(膜性、节段性、是否合并血栓)，CT及MRI检查可提供更客观的影像学资料，有利于诊断和治疗评估。抗凝是所有BCS患者的基础治疗[5]。以往多采用外科手术进行干预，但随着微创介入治疗技术的发展，经皮血管腔内介入治疗已成为下腔静脉闭塞型BCS安全有效的治疗方法[6]。本文简述下腔静脉闭塞型BCS的手术过程，并对手术相关问题进行探讨。

1 介入治疗的适应症与禁忌症

适应症：患者经临床诊断为下腔静脉闭塞型BCS；出现严重的下腔静脉高压症状，或伴有肝功能异常；影像学提示无有效侧支循环代偿；无碘对比剂过敏史；无抗凝或溶栓禁忌；有良好的生存预期。经评估后即可实施经血管内介入治疗。禁忌症：严重心、肝、肾等重要脏器功能不全；凝血功能障碍；不能耐受手术等情况。

2 介入治疗方式

下腔静脉阻塞初始治疗包括抗凝和下腔静脉高压并发症的治疗，无效者应实施血管介入再通以缓解下腔静脉流出道阻塞，如经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty, PTA)，血管内支架植入术(endovascular stent implantation, ESI)，下腔静脉血栓溶栓、抽吸或机械取栓术等。

3 介入治疗过程(扫码观看视频，D006975-1)

3.1 DSA会师造影

DSA下采取经右侧股静脉、颈静脉联合途径，植入双猪尾导管，于下腔静脉闭塞远、近端同时行下腔静脉造影，评估闭塞的位置、长度、程度及临近关系，了解有无下腔静脉血栓及侧枝循环开放等情况(图1)。可同时测量下腔静脉病变两端的压力。

注：A(正位)、B(右前斜位)图像显示下腔静脉肝后段节段性闭塞，下腔静脉内未见明显血栓，副肝静脉等侧支开放图1 下腔静脉DSA会师造影

3.2 穿刺贯通闭塞段

在DSA路径图的指引下，自右颈静脉沿导丝送入Rosch-Uchida RUPS-100穿刺套件，确定下腔静脉肝后段确切位置，调整穿刺针方向，自上而下，经下腔静脉上方残端对准下腔静脉肝后段缓慢穿刺。穿刺成功后，自右颈内静脉送入加长超硬导丝通过右心房、下腔静脉闭塞段至下腔静脉下段真腔。最后退出穿刺套件，沿导丝送入猪尾导管，再次造影复查，确认闭塞段已穿刺贯通(图2)。

3.3 扩张下腔静脉闭塞段

主要采用PTA术。在下腔静脉闭塞段贯通后，沿加长导丝送入球囊导管，随后在透视下采用直径1.0～3.0 cm的球囊对闭塞段分次逐级扩张，反复注入造影剂观察下腔静脉的开通程度，直至下腔静脉闭塞段管腔残余狭窄率<30%。为预防术中引起肺栓塞及术后血栓形成，术中应采取下腔静脉血栓清除术，术前3 d及术后1周需使用抗凝药物(图3)。

注：A：DSA路径图引导； B、C：利用Rosch-Uchida RUPS-100穿刺针(箭头)成功穿刺下腔静脉闭塞段并顺利进入下腔静脉下段真腔； D：将猪尾导管沿导丝穿过闭塞段，再次造影复查，确认闭塞段已成功贯通图2 穿刺贯通下腔静脉闭塞段

注：A～C：采用直径1.0～3.0 cm的球囊对下腔静脉闭塞段分次逐级扩张，以充分开通闭塞段管腔； D：经球囊扩张后，立即行下腔静脉造影，显示闭塞段成功开通，造影剂顺利通过闭塞段进入右心，闭塞段管腔残余狭窄率<30%(箭头)图3 下腔静脉闭塞段PTA术

3.4 下腔静脉支架植入

并非所有患者均需支架植入治疗，若术中发现可能导致肺栓塞风险的附壁血栓，管腔反复扩张后效果不满意或经介入治疗后多次复发的患者，必要时可行“Z”型血管内支架植入。

术毕，撤出导管、导丝与鞘管，局部压迫包扎，结束手术。

4 回顾与展望

BCS病因复杂，发病机制尚不明确[7]。国外学者报道称BCS患者治疗后生存率为42%～100%[8]。下腔静脉闭塞型BCS临床上并不少见，外科手术如隔膜切除术、腔-房或腔-颈转流术、肝移植术等均对其有较好的治疗效果[9-10]。但这类手术难度高、创伤大，术后可出现严重并发症[11]。为此，国外学者较早通过介入微创途径如腔静脉置管溶栓、血管成形术和血管内支架植入术治疗BCS伴长段下腔静脉阻塞，疗效显著[12]。近年来，血管腔内介入治疗技术快速发展，已凭借其微创、高效、安全等优势逐渐成为BCS的首选治疗措施，特别是经皮腔内血管成形术、血管内支架植入术和经颈静脉肝内门体分流术等微创介入技术在各型BCS的治疗中占据重要地位[13]。

在下腔静脉闭塞型BCS介入治疗过程中，需根据不同情况采取相应的治疗措施。其一，对于膜性病变有孔者，应以球囊扩张为主，尽量避免植入支架，以减少支架植入相关并发症。其二，对于完全闭塞者，经右侧颈内静脉插管，自上而下穿刺下腔静脉极为关键，此处为技术难点，存在穿破心包和下腔静脉等严重并发症的风险[14]。术前需充分判读MRI或CT图像，备好各种应急措施，术中应采用DSA路径图或超声引导。为尽量规避风险、增加穿刺成功率，推荐利用可调弯的RUPS-100穿刺套件，且需在经验丰富的术者操作下，安全贯穿闭塞段，随后完成球囊扩张，必要时植入支架。其三，对于下腔静脉闭塞合并血栓形成患者，一般采取碎栓、吸栓、溶栓等血栓清除措施，降低血栓负荷，减少开通血管后因血栓脱落导致的肺栓塞风险。在积极处理血栓的基础上，应用分期递增式球囊扩张技术，近期疗效满意[15]。其四，对于下腔静脉闭塞段较长或伴发下腔静脉畸形、介入治疗失败、多次介入治疗后复发的病例，可根据情况采取外科手术。总之，在选择介入治疗措施方面，需采取个体化治疗手段[16]。

综上所述，目前介入治疗已成为下腔静脉闭塞型BCS的首选治疗方法，其具有微创、安全、有效等优势。然而，在介入治疗技术改进、适宜人群与干预时机选择、新型介入器材开发等方面，仍有待临床进一步探索。