胸壁韧带样纤维瘤病的HRCT和MRI诊断价值

段世军， 朱小飞， 雷学斌

韧带样纤维瘤病(desmoid Fibromatosis,DF)又称为硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤，于1838年由Muller首次提出并命名，是一种起源于筋膜或腱膜结缔组织的少见成纤维细胞增殖性软组织良性肿瘤。DF发病率低，仅占软组织肿瘤的0.03%[1]，组织学特征符合良性肿瘤的表现，不易发生转移，但肿瘤呈侵袭性生长，术后易局部复发[2-4]。DF可发生于身体各个部位，常见于颈胸部、腹部和四肢等部位，临床表现不典型。本研究对32例DF的临床、HRCT及MRI特征进行回顾性分析，旨在提高HRCT及MRI诊断水平。

材料与方法

1.研究对象

回顾性搜集本院2014年6月-2020年9月经手术病理证实的32例DF患者的病例资料。其中男12例、女20例，年龄15～68岁，平均(44.7±14.5)岁。主要临床表现包括间歇性胸痛或胸背部疼痛14例(43.8%)，触及皮下包块12例(37.5%)，其他6例(18.8%)为体检时偶然发现。所有患者行胸部HRCT检查，其中15例行胸部MRI检查。

2.HRCT扫描方案

使用Philips iCT 256层CT机和Siemens Flash 双源CT机，32例患者行MSCT平扫及增强检查，扫描参数：管电流自动调节技术，120 kV，螺距0.6，层厚5.0 mm，层间距5.0 mm，重建层厚1.0～1.5 mm。增强扫描采用非离子型碘对比剂碘海醇或碘佛醇(300 mg I/mL)，剂量1.2～1.5 mL/kg，注射流率3.5 mL/s，分别在注射对比剂后25～30 s(动脉期)、60～65 s(静脉期)和120～180 s(延迟期)启动扫描。

3.MRI扫描方案

使用GE MR750 3.0T磁共振扫描仪、标准8通道体部线圈和呼吸门控技术，扫描前对患者进行呼吸训练。扫描序列包括横轴面T1WI、T2WI、STIR和DWI序列(b值=1000 s/mm2)、冠状面T2WI序列，以上序列均采用层厚5.0 mm、层间距0.5 mm。增强扫描对比剂采用钆喷酸葡胺注射液，剂量为0.2 mL/kg，注射流率2.0 mL/s，经静脉团注对比剂后采用横轴面和冠状面LAVA序列或冠状面、矢状面和横轴面脂肪抑制T1WI序列进行扫描。

4.图像处理及分析

HRCT和MRI图像均由两位高年资放射科诊断医师在GE ADW4.6工作站进行独立阅片分析，两位医师对征象判读结果不一致时，通过协商达成一致意见，主要征象和测量指标如下。①大小：测量肿瘤最长径；②形态：根据肿瘤的长、宽、高三条径线的比例及边缘形态，将肿瘤形态分为类圆形(或类椭圆形)及不规则形；③位置：根据病灶生长的位置，发生于皮下脂肪层及肌肉表浅处为浅表型，病灶生长于肌肉深层及胸壁内侧为深部型；④密度，在纵隔窗上观察图像，设定病灶内各部位的CT值差异<10 HU为密度均匀，≥10 HU为密度不均匀，分析病灶内有无车辐状、条索状稍低密度影和钙化灶等；⑤强化方式：观察动脉期、静脉期及延迟期图像上病灶内CT值的变化，最大强化值与平扫CT值之差(△CT值)小于20 HU为轻度强化，20～40 HU为中度强化，大于40 HU为明显强化；⑥MRI信号：观察病灶内实性区域的信号强度及均匀性，以同层面肌肉信号作为参照，分为信号均匀和不均匀；⑦邻近肋骨骨质改变，主要类型有针状或拉丝样骨质增生，压迫性骨质吸收并骨质增生硬化，侵袭性骨质破坏并骨质增生，病灶包绕肋骨、局部髓腔内密度减低、周围未见骨质增生；⑧病灶内有无胶原纤维，分析病灶内有无“草根状”或索条状胶原纤维征等。

利用Functool 9.4.05软件包中的ADC软件(采用单指数模型) 获得表观扩散系数(ADC)图，在肿瘤实性部分内选取信号相对较均匀且DWI上信号较高的区域勾画ROI， ROI面积为60～90 mm2，测量病灶的ADC值，每个病灶测量3次，取平均值[5-6]。

结 果

1.临床表现

根据肿瘤的解剖位置，浅表型9例(28%)，深部型23例(72%)。发生于皮下脂肪层及肌肉表浅处的病灶体积一般较小，多为患者不经意间发现病变渐进性增大而就诊。23例深部型中有19例(83%)病灶主体位于胸壁内侧，体积一般较大，向肺野内突入，导致压迫性肺不张，6例(26%)合并胸膜腔积液；4例骑跨肋间隙生长。本组病例中8例(25%)术后复发。

2.HRCT表现

本组肿瘤大小2.1～12.3 cm，平均(6.4±1.8) cm；肿瘤呈类圆形或类椭圆形18例(56%)，不规则形14例(44%)。HRCT平扫显示肿瘤密度为20～40 HU，低于同层面肌肉密度(图1a、1b)；其中1例病灶边缘可见斑点状钙化灶，1例病灶内合并出血，局部CT值约68 HU；本组病例中均未见坏死、囊变；肿瘤内密度欠均匀23例(72%)，密度均匀9例(28%)。在动脉期增强扫描时肿瘤呈轻度不均匀强化17例(53%)，CT值35～48 HU，静脉期及延迟期肿瘤呈中度持续强化，CT值49～54 HU，病灶内条片状稍低密度影在延迟期图像上呈轻度强化；15例(47%)在动脉期增强扫描图像上呈中度强化，CT值45～62 HU，静脉期及延迟期呈渐进性延迟强化，CT值约42～66 HU。本组中，侵袭性骨质破坏并骨质增生硬化(图1b～c)10例(31%)，肿瘤邻近骨骼可见针状或拉丝样骨质增生(图2b～c)13例(41%)，病变包绕肋骨、局部肋骨受侵骨质密度减低1例(3%)，8例 (25%)病灶与肋骨毗邻，但局部肋骨未见明显骨质侵犯和骨质增生硬化。

图1 男，66岁，因间断胸闷、胸痛2月余就诊，病理证实为韧带样纤维瘤病。a)横轴面软组织窗图像，示左侧第3后肋水平胸壁内侧有不规则软组织肿块(箭)；b)横轴面骨窗CT图像，示左侧第3后肋局部呈侵袭性骨质破坏，骨质掀起并增生、硬化(箭)；c)冠状面骨窗图像，示左侧第2、3后肋局部呈侵袭性骨质破坏，骨质掀起并增生硬化(箭)；d)横轴面STIR图像，示病变内信号欠均匀，可见呈低信号的索条状胶原纤维(箭)；e)T1WI示病变呈等信号(箭)；f)冠状面增强扫描示病变呈不均匀显著强化，其内索条状胶原纤维无强化(箭)。图2 女，42岁，因体检发现胸壁病变就诊，病理证实为韧带样纤维瘤病。a)横轴面软组织窗CT图像，示左侧第3后肋水平胸壁内侧有不规则形软组织密度影(箭)，其内密度欠均匀，邻近肺组织受压；b)横轴面骨窗CT图像，示左侧第3后肋内侧有针状或拉丝样骨质增生、硬化(箭)；c)冠状面骨窗CT图像，示左侧第3后肋内侧有骨质增生、硬化(箭)；d)横轴面MR STIR图像，示病灶内信号欠均匀，可见呈索条状及条片状低信号的胶原纤维(箭)；e)横轴面T1WI，示病灶呈等及稍低信号(箭)；f)冠状面T2WI，示病灶内信号欠均匀(箭)，可见索条状及条片状低信号影。

3.MRI表现

本组病例中15例行MRI检查，10例肿瘤实质在T2WI及STIR序列上呈高信号，5例呈不均匀稍高信号，T1WI呈等或稍低信号(图1d～e、2d～f)；7例增强扫描呈明显不均匀强化，其内低信号胶原纤维无强化(图1f)。DWI表现：肿瘤实性部分在DWI上呈高信号、ADC图上呈低信号，其内“草根状”或索条状胶原纤维在DWI上呈低信号。肿瘤的ADC值为0.96×10-3～1.62×10-3mm2/s，平均(1.27±0.21)×10-3mm2/s。

讨 论

1.临床特征

DF常发生于筋膜及腱膜结缔组织，占所有纤维性肿瘤的3.5%，仅占所有肿瘤的0.03%[1,7]，组织学特征符合良性肿瘤的表现，一般不发生转移，但肿瘤呈侵袭性生长，术后易局部复发[2-4]。DF可发生于任何年龄，好发年龄为25～40岁，以育龄期女性多见[8]。本病的病因尚不清楚，可能与创伤、内分泌功能紊乱和遗传等因素有关，本组中1例因肺动脉瓣开胸术后于胸骨体上部左侧缘见类圆形软组织肿块。本组中浅表型9例(28%)，深部型23例(72%)。浅表型病灶发生于皮下脂肪层及肌肉表浅处，病灶体积一般较小，多为患者自己偶然发现病变渐进性增大而就诊。本组深部型中有19例(83%)病灶主体位于胸壁内侧，病灶体积较大，向肺野内突入，继发压迫性肺不张，其中6例(26%)合并胸膜腔积液，4例骑跨肋间隙生长。术后易复发是DF的重要特征，术后复发率达77%[4]；本组病例中8例(25%)术后复发。为了减少病灶术后复发率，笔者认为术前应结合HRCT和MRI表现，充分显示病灶的范围及与邻近组织结构的关系，提示临床完整切除肿瘤，尤其肿瘤局部边界不清楚应将肿瘤边缘2～3 cm周缘组织行广泛局部切除，可减少及避免肿瘤组织残留导致术后复发[9]。文献报道肿瘤局部边界不清楚则有术后复发及局部进展的趋势[10]。

2.HRCT特征

胸壁韧带样纤维瘤病多呈形态不规则软组织肿块，与周围组织分界不清，常沿肋间隙或肌间隙侵袭性生长。本组病例中，肿块直径为2.1～12.3 cm，平均(6.4±1.8) cm。肿瘤表现为类圆形或类椭圆形18例(56%)，不规则形14例(44%)，其中不规则形软组织肿块多见于深部型，病变以胸壁内侧为基底，向肺野内突入，导致邻近肺组织压迫性肺不张。肿瘤的HRCT表现与肿瘤的内部成分、结构及血液供应情况密切相关，HRCT表现形式多样，在CT平扫图像上可呈稍低密度、等密度、稍高密度或混杂密度，这与瘤体内病理成分密切相关，DF主要由纤维母细胞、胶原纤维、黏液成分及增生分化不成熟的血管组成，当病灶内胶原纤维、黏液成分含量较多时，病变的密度较低；当病灶内纤维母细胞及血管成分含量较多时，则病变的密度较高。本组病例中密度欠均匀23例(72%)，密度均匀9例(28%)，肿瘤呈等密度6例，等～低密度24例，不均匀偏高密度2例，其中1例病灶偏外侧局部密度较高，可能系病灶内合并出血，1例病灶边缘可见斑点状钙化，32例病灶中均未见坏死、囊变，出血和钙化罕见，与文献报道一致[11]。本组病例的增强扫描表现，动脉期多呈轻度强化，静脉期及延迟期对比剂缓慢进入病灶内部，细胞成分较多的区域强化比较明显，而病灶内“草根状”或索条状的胶原纤维成分仅在延迟扫描时呈轻度强化。静脉期及延迟期病变呈持续和延迟强化是此病变的特征性改变[12]。本组中有21例(66%)病灶与肋骨关系密切并继发肋骨骨质改变，其中针状或拉丝样骨质增生13例(41%)，侵袭性骨质破坏并骨质增生硬化10例(31%)，病变包绕肋骨，局部肋骨受侵骨质密度减低1例(3%)，8例(25%)病灶与肋骨毗邻，但没有明显骨质侵犯及骨质增生硬化。DF这种生物学行为，结合“草根状”胶原纤维征，易给诊断医师造成病灶是肋骨来源的错觉，笔者认为引起肋骨这种改变的DF可能来源于肋骨表面的筋膜。

3.MRI特征

MRI能清晰显示韧带样纤维瘤病与邻近组织的毗邻关系、浸润范围及深度。HRCT能直接反映病灶引起的骨质改变，但对髓腔内肿瘤浸润范围的显示有一定局限性，MRI良好的软组织分辨力，STIR及DWI序列可以很好的显示病灶在髓腔内浸润及水肿的范围，指导临床医师确定病灶切除的范围。韧带样纤维瘤病虽为良性病变，但首次手术如果不能完整切除，术后容易复发。本组病例由于随访时间有限，仅发现8例(25%)术后复发。对韧带样纤维瘤病术前就要完善影像检查，充分评估病灶累及的范围及深度并完整切除肿瘤，减少术后复发率。

本组15例病灶T1WI呈等或稍低信号表现且低于肌肉信号强度，从组织病理学及MR信号之间的对应关系来看，瘤体的组织成分及大体组织病理学表现决定病灶的MRI信号。DF瘤体大多质韧，切面呈实性，多呈灰白或灰红色，无明显坏死、液化，其内见编织状纹理。镜下主要由大量梭形成纤维细胞或纤维细胞、胶原纤维组成[13]。10例肿瘤实质在T2WI及STIR序列上呈高信号，5例呈不均匀稍高信号，病灶内未见坏死、囊变，在病灶中心或周围可见“草根状”或索条状STIR低信号影，以邻近肋骨内侧为基底，向瘤体内延伸。瘤体实质在T2WI及STIR序列上呈高信号是由于其内含有丰富的成纤维细胞，含水量较多，而病灶中心或周围“草根状”或索条状STIR低信号带，是由于胶原纤维及胶原基质的大量沉积所致，胶原纤维越丰富，病灶内STIR低信号区域越多[11,14]，此征象对本病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。本组中有7例行MRI增强扫描，显示病灶呈明显不均匀强化，其内低信号胶原纤维成分未见强化。瘤体的强化程度及方式与瘤体内血管、组织成分和纤维含量等因素有关。尽管胸壁软组织肿瘤的MRI信号多变且不同组织学类型的肿瘤有一定的相似性，但DF仍有特征可寻，瘤体在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI及STIR序列上呈高信号或不均匀稍高信号表现，基本无坏死和囊变，钙化及出血罕见，病灶内均可见胶原纤维或胶原基质的沉积，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，而其内的胶原纤维不强化[10]。

DWI通过检测活体组织中的水分子扩散受限程度，可以间接反映组织内细胞增殖活性、细胞内及细胞外间隙和核浆比等情况[15]。在本组病例中，肿瘤实性区域均呈DWI高信号，ADC值减低，ADC值平均为(1.27±0.21)×10-3mm2/s，提示瘤体组织细胞密集、肿瘤增殖活性较强。

总之，韧带样纤维瘤病的主要HRCT表现为稍低或等密度影，基本无坏死和囊变，出血及钙化罕见，侵袭性骨质破坏并多种形式反应性骨质增生硬化是其特征性改变，增强扫描呈渐进性持续强化。尤其是在MR T2WI及STIR序列图像上对肿瘤内呈条片状低信号胶原纤维的显示对诊断具有重要的提示作用。