女性腹膜恶性间皮瘤164例临床病理分析

女性腹膜恶性间皮瘤较为罕见。该文作者介绍了其机构42年间(1974～2016年)164例此类病变的临床病理特征。回顾性复习患者的临床信息、病理结果、免疫表型结果及随访情况。所有病例均行HE染色切片检查。患者年龄3～85岁不等，中位年龄49岁。多数患者表现为腹部/盆腔疼痛，少数患者无症状，表现为副肿瘤综合征或颈部淋巴结肿大。9%患者有直接或间接接触石棉的病史。31%和69%患者有其他肿瘤的个人或家族史，这些肿瘤中的大多数目前被认为是综合征的一部分。5例患者有基因检测信息：BAP-1胚系突变1例，2型神经纤维瘤病1例，Lynch综合征1例，McCune-Albright综合征1例，无BAP-1或TP53突变1例。多数病例具有典型的女性腹膜恶性间皮瘤的大体和显微镜下特征，而也有一些病例具有混杂特征，如凝胶状外观、印戒或透明细胞、分化好的乳头状间皮瘤样区域。Calretinin和WT-1是表达频率较高的标志物，23%的病例表达PAX-8。患者的治疗主要包括化疗、减瘤手术和腹腔热灌注化疗。多变量分析显示，蜕膜样细胞占优势、核分级3级、无手术治疗与总生存率差有关。患者的3年和5年生存率分别为74.3%和57.4%。减瘤手术和腹腔热灌注化疗的3年和5年生存率分别为88.9%和77.8%。

(赵 芳1摘译，魏建国2审校/1浙江省绍兴市中心医院妇产科，绍兴 312030；2浙江省绍兴市人民医院病理科，绍兴 312000)