脐尿管低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤1例

2021-12-24苗建军尚培中黄勇赵晓云

疑难病杂志 2021年12期

苗建军，尚培中，黄勇，赵晓云

患者，女，45岁，因发现脐部肿物伴反复渗液13年，加重1个月于2019年10月16日入院。患者2006年怀孕期间发现脐部肿物，花生米大小，无疼痛及其他特殊不适，偶有少量黏液样液体渗出，此后逐渐增大，间断排出黏液后可缩小，如此反复发作。近1个月增大明显，伴红肿疼痛，渗出较多黄色黏稠液体。在外院行CT检查发现脐部囊性包块(图1A)，遂来我院就诊。入院查体：T 36.6℃,P 84次/min,R 20次/min,BP 156/90 mmHg。脐周红肿，按压可见黄色黏液经脐孔排出。血、尿、便常规检查无异常，尿、便潜血均阴性，血糖13.28 mmol/L；超声检查显示脐下不均质回声团(图1B)。调整血糖后，于2019年10月23日全麻下行腹腔镜探查+肿物切除术。术中见脐下腹壁一4 cm×4 cm×5 cm肿物，周围见滋养小血管，未见条索样结构与膀胱及肠管相连，排除与膀胱相通的脐尿管残端瘘。术后病理诊断脐尿管低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤(图1C)。术后患者恢复良好，分别于术后6、12个月复查均未见复发。

讨论脐尿管恶性肿瘤以非囊性腺癌多见，黏液性囊性肿瘤少见[1-2]。直至2016年世界卫生组织才将脐尿管黏液性囊性肿瘤分为良性黏液性囊腺瘤、低度恶性潜能黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic tumor of low malignant potential，MCTLMP)、侵袭性黏液性囊腺癌等3种[3-4]。由于位置隐蔽，MCTLMP早期无特异症状，随着瘤体增大可出现以下症状：(1)与膀胱相通可出现黏液尿、血尿、尿频；(2)与脐孔相通可反复出现黏液外流；(3)与膀胱和脐孔均不相通，黏液潴留逐渐增大可出现腹部包块。无论位置高低，在瘤体增长过程中均有破裂可能，黏液入腹可并发腹膜黏液性假瘤，在腹腔内广泛扩散，引起相关并发症[5]。本例属第2种情况，虽然囊壁经常破裂排出黏液后减轻了瘤体张力，但因脐窝易积污垢导致细菌污染，而误诊为脐尿管囊肿伴感染。

超声检查可作为初筛手段，但特异度低。CT能提供准确位置、大小、有无浸润等，但定性价值有限，本例外院CT误诊为脐疝。确诊主要靠术后病理诊断，MCTLMP增生的囊壁内衬上皮可为1～3个细胞层，形态呈扁平状、假乳头状、绒毛状、小管状或簇状，可有轻—中度核异型，罕见有丝分裂。发生远处转移者免疫组化CK20、CDX2、CK7等可呈阳性，而ER、PR、β-catenin则呈阴性[6]。MCTLMP经手术完整切除后预后良好，无进展生存期明显优于非囊性腺癌。根据位置不同，可采取瘤体切除、脐尿管切除、脐尿管联合部分膀胱切除等，术中务必防止瘤体破裂，避免黏液溢入腹腔，引起并发症[7]。本例术前虽未明确诊断，但经腹腔镜探查术中判断可完整切除肿瘤。采用5 mm腹腔镜对腹壁损伤轻微，虽然手术视野较小，但观察孔与操作孔之间可任意转换，便于从不同角度灵活观察和游离肿瘤，确保完整切除。由于脐尿管周围无重要血管、神经，手术操作安全，穿刺孔愈合后几乎看不到明显瘢痕。考虑到本例肿瘤在脐部早已破溃，囊壁与皮肤必然存在严重粘连，因此采取脐部环形切口取出肿物，坚持无瘤原则，通过杂交手术，避免了瘤组织残留。